原发性纤维蛋白溶解症的病因

原发性纤维蛋白溶解症的病因

（一）纤溶酶原激活物增多肺、胰腺、前列腺、甲状腺及子宫等组织含有较丰富的纤溶酶原激活物。当这些器官发生肿瘤或手术时，组织纤溶酶原激活物大量释放进入血液循环，即可引起原纤。羊水可诱发较强纤溶活动，故羊水栓塞及胎盘早期剥离时，羊水进入母体，亦可引起原纤。在严重缺氧、中暑及休克时，血管内皮细胞受损，其所含纤溶酶原激活物释放入血循环，同样会促发原纤。据统计在接受体外循环的患者中有75％～85％发生原纤。机理不清，可能由于凝血系统和纤溶系统的酶类与体外循环器材或异常血管表面接触，而激活了纤溶系统。

（二）纤溶抑制物减少及纤溶酶原激活物灭活能力下降肝脏是纤溶抑制物α2抗纤溶酶（α2AP或α2PI）的合成场所，亦是纤溶酶原激活物灭活场所。当肝实质细胞严重受损时，如肝硬化、重症肝炎、在肝移植无肝期以及在肝移植后功能尚未恢复以前，纤溶抑制物产生减少，纤溶酶激活剂灭活功能降低，导致纤溶酶原激活物增多，从而激发原纤。低温麻醉时，血浆中纤溶酶抑制物的活力降低，也有利原纤的发生。

纤维蛋白溶解系统的纤维蛋白溶解机制

（1）纤溶酶原激活途径：PLG可通过三条途径被激活为PL，分别为内激活途径、外激活途径和外源激活途径。
（2）纤维蛋白（原）降解机制：PL不仅降解纤维蛋白，而且可以降解纤维蛋白原。PL降解纤维蛋白原产生X片段、Y片段及D、E片段。降解纤维蛋白则产生x'、Y'、D-D、E'片段。上述所有的片段统称为纤维蛋白降解产物（FDP）。

出血性疾病简介

目录 1 拼音 2 概论 3 诊断 附： 1 治疗出血性疾病的穴位 1 拼音 chū xuè xìng jí bìng

2 概论 出血性疾病的分类

根据发病环节，分以下几类：

一、血管因素所致出血性疾病

（一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。

（二）获得性血管壁结构受损 又称血管性紫瘢，可由以下因素引起：

1．免疫因素　 如过敏性紫癜。

2．感染因素　 细菌、病毒感染。

3．化学因素　 药物性血管性紫癜（磺胺，青、链霉素等）。

4．代谢因素　 坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。

5．机械因素　 反应性紫癜。

6．原因不明　 单纯紫癜、特发色素性紫癜。

二、血小板因素所致出血性疾病

（一）血小板因素所致出血性疾病

（一）血小板量异常（1）血小板生成减少，如骨髓受抑制；（2）血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜；后者如DIC；（3）原发性出血性血小板增多症。

（二）血小板功能缺陷致出血性疾病

1．遗传性或先天性 　 往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。

2．获得性 　 往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。

三、凝血因子异常所致出血性疾病

（一）遗传性凝血因子异常 　 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、Ⅱ、X111）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。

（二）获得性凝血因子减少　 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。

四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病

（一）原发性纤维蛋白溶解

（二）继发性纤维蛋白溶解

五、循环抗凝物质所致出血性疾病

大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE。

3 诊断 一、病史　　

了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面：

（一）出血类型 　 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短；后者发生缓慢，持续时间长。

（二）出血诱因 　 有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。

（三）家族史 　 因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。

二、体检 　　

观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。

三、实验室检查 　

　根据病史及查体可能提供一些诊断线索，先采用一些简单的化验进行筛选，查明在那一环节，然后再做较复杂的确诊性试验。常用的实验检查参见下表。（5－5－1，5－5－2）。

表5－5－1 　 出血性疾病的筛选试验

检查项目 治疗出血性疾病的穴位 脾俞 溃疡，十二指肠溃疡，神经性呕吐，肝脾大，慢性出血性疾病，肠炎，神经衰弱，自细胞减少症，子宫下垂，荨...

膏肓 哮喘，胸膜炎，支气管炎，哮喘，阳痿，慢性胃炎，胃出血，神经衰弱，乳腺炎，贫血，神经衰弱及一切慢性虚衰...

膏肓俞 哮喘，胸膜炎，支气管炎，哮喘，阳痿，慢性胃炎，胃出血，神经衰弱，乳腺炎，贫血，神经衰弱及一切慢性虚衰...

下都 症，头晕，喉头炎，角膜白斑，肩背部筋膜炎等劳损性疾病，肘腕关节炎等。中渚穴的别名：中注（《针灸甲乙...

地冲 谢失调的状况，阻止自由基损害机体，防止产生老年性疾病，保护脑功能，延缓脑衰老。对痛阈的影响：针刺涌...

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