神经上的错构瘤治疗方法,错构瘤的相关病因

一、神经上的错构瘤治疗方法

（1）药物治疗性早熟HH不是真性肿瘤，生长速度缓慢，病变体积可多年无变化，因此，若仅表现为性早熟单一症状，可使用促性腺激素释放激素类似物来控制。

（2）手术切除下述患者可选择手术治疗：性早熟药物治疗无效者；或虽治疗有效，但用药期间发生共济失调、发作性癫痫等神经系统症状者；或经济上无力承担药物治疗费用者；痴笑性癫痫及其他类型癫痫药物治疗无效者；肿瘤的占位效应造成神经功能障碍者。术式可选择：翼点入路、经胼胝体前穹隆间入路和神经内镜。随着影像学的发展及显微外科技术的提高，下丘脑错构瘤全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后性早熟症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。

（3）其他治疗方法普通放射治疗对HH无效。γ-刀对伴有痴笑或癫痫大发作的患儿疗效较好且无病死率，致残率低；对性早熟患儿理论上有效，但缺乏相应的临床资料；对以癫痫为主且手术难度较大或者肿瘤未能全切除者可以作为很好的补充。

二、错构瘤的相关病因

1.肺错构瘤

发病原因尚不分清楚，比较容易被接受的假说认为错构瘤是支气管的片组织在胚胎发育时期倒转和脱落被正常肺组织包绕这部分组织，生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤，错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这假说。

2.肾错构瘤

病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成。

3.肝错构瘤

肝错构瘤一般在生长发育期形成,伴随肝门结构生长的肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常，当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。

4.下丘脑错构瘤

下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤，是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变。

5.乳腺错构瘤

乳腺错构瘤与其他部位的错构瘤一样，可能是胚胎期乳腺组织结构错乱，导致乳腺正常结构比例改变，残留的乳腺管胚芽及纤维、脂肪组织出生后异常生长，形成一种良性瘤样增生。肿瘤发展到一定程度，其生长速度会明显减慢或停止。也有学者认为乳腺错构瘤主要发生在分娩后或绝经期，与影响乳腺组织的激素改变有关。

三、错构瘤的表现症状

1.肺错构瘤

发病年龄为30～60岁，男稍多于女。肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周，一般无症状，多在健康检查胸部X线透视时发现。有症状者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管，尤其是隆嵴部位的错构瘤，出现症状较早，常伴有喘鸣，甚至引起严重呼吸困难和发绀，被误诊为哮喘。位于肺叶或主支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗阻，引起继发感染，患者多因急性或慢性肺化脓症就诊。

2.肾错构瘤

（1）绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。

（2）一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。

（3）当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。

（4）肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

3.肝错构瘤

早期无任何症状。有些患儿在出生时就有腹部包块，随生长发育包块可迅速增大，此时，在右上腹可扪及包块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有贫血、消瘦等表现。

四、错构瘤的相关检查

1.肺错构瘤

（1）胸部X线为圆形或椭圆形，边缘清楚，密度增高的阴影，多不均匀，多数位于肺周边。有时出现钙化点，多在中心而且分布均匀，爆米花样钙化为肺错构瘤的典型改变，对肺错构瘤的定性诊断具有重要意义。钙化有助于鉴别恶性肿瘤。

（2）胸部CT表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变，无深分叶征及毛刺征，无卫星病灶。部分病例可出现钙化，出现“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现。

2.肾错构瘤

（1）实验室检查尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。

（2）影像学检查

1）B超检查颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。

2）X线检查腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。

3）CT检查是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。

4）MRI检查近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。

3.肝错构瘤

（1）实验室检查肝功能可在正常范围，有少数患者血AFP升高，CA19-9可能升高。

（2）影像检查

1）B超检查腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状、壁厚、无钙化的巨大块影。

2）CT检查CT表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，密度低于肝脏。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区及多个囊性的液性暗区。

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