主动脉缩窄的治疗方案

主动脉缩窄的治疗方案

主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。发病机制有人认为系动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果；亦有人认为胚胎时期血流分布不均，由于接受来自导管的血流，使通过峡部血流减少，受此血流动力学的影响而致。常用分型：导管前型；导管后型；导管附近型。

　　治疗方案

（一）手术适应证

1、诊断明确，原则上应手术治疗。上肢高血压，上、下肢收缩期压差6.7kPa(50mmHg)或主动脉缩窄处管腔直径减少50％以上，为手术适应证。

2、婴幼儿单纯主动脉缩窄，虽无心力衰竭，如上肢收缩压＞20.0kPa(150mmHg)，应尽早手术。如有心力衰竭，内科治疗无效，也应立即手术。

3、新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损，如室缺大，或出现心力衰竭，应紧急手术。先解除主动脉缩窄，观察48h，如室间隔缺损缩小，病情好转，则择期行修补术；但如室缺无缩小，则行修补术。也可行主动脉缩窄矫治和肺动脉带缩术，二期修补室缺。如合并中、小型室缺，一般主张行分期手术，也有报告经胸骨正中切口，行同期矫治术。

4、合并动脉导管未闭时应同期手术。

（二）手术要点

1、根据患者年龄、病情、主动脉缩窄段的矫治方法等，选用常温麻醉或低温麻醉、左心转流等方法。以防止脊髓损害和肾功能损害。

2、缩窄段切除端端吻合术，适用于局限性缩窄(＜2.5cm)，最适年龄4～8岁。吻合口后壁连续缝合，前壁间断缝合。

3、主动脉补片扩大成形术，多用于10岁以上儿童和成人。纵行切开狭窄段，棱形人造血管补片加宽主动脉。

4、缩窄段切除及人造血管移植术，适用于长段缩窄、主动脉壁有钙化或退行性病变者。注意保护肋间动脉，防止脊髓损害和肾功能损害。

5、主动脉人造血管旁路术，主要适用于高龄、病情重或有明显的高血压性心脏病者。

6、其他主动脉成形术，视缩窄段情况采用缩窄段楔形切除吻合术、左锁骨下动脉带瓣成形术、缩窄段纵切横缝术。

（三）术后处理

1、注意肾功能、下肢动脉搏动、下肢活动情况。

2、控制高血压，注意上、下肢血压变化。

3、卧床休息2～3周。注意局部有无假性动脉瘤形成。

先天心脏主动脉狭窄

　1．病情较轻时不出现症状。但是，病情超过中等程度以上时，随病情出现呼吸困难或失神。2．不出现黏膜发绀症状。
　　3．股动脉脉搏出现迟缓，因此脉压变得狭窄且微细，变得感知困难。
　　4．可在第3～4肋间的胸骨缘听到最强3/6～6/6度的收缩期输出性杂音，并在同一部位感触到震颤。
治疗方案
　　主动脉狭窄的自然预后不甚佳。60％～70％病人在40岁前因并发症而死亡。严重的婴幼儿，80％3个月内心衰死亡，只有冒险手术抢救。一般病人虽无症状．如管腔50％以上狭窄，都应择期手术。最适宜手术的年龄是6—16岁。年龄小，吻合口不够大，成长后易再狭窄。成年人血管臆性增加．手术较困难。
　　手术可在低温气管插管麻醉降压下进行。取右侧卧位。经 左第4肋骨床进胸，纵行切开纵隔胸膜．游离峡部降主动脉。在成人尚可先行左心转流，减轻左心、主动脉负担，降低血压，并维持下身血流供应，以保证手术安全。然后钳夹狭窄段近远侧，将狭窄段予以切除，如不超过2cm长度，断端对合无张力．可直接端端吻合。倘狭窄段甚短，且偏于一侧，可在狭窄段楔形切除，对端吻合，称之为Walker手术，也有在狭窄段纵行切开，将人造血管剪裁成适当大小棱形补片，缝补扩宽主动脉切口，称之为Vosschulte手术。此手术也适用于管状长 楔形切除狭窄段狭窄。对狭窄段较长或伴有动脉病者一般作切除再移植人造血管；前者也可不切除而行上下主动脉人造血管转流术。
　　婴幼儿尚可高位结扎左锁骨下动脉，切断后将其翻下，与远侧降主动脉端侧吻合。这是简便易行的左锁骨下动脉降主动脉吻合术，又称Clagett手术。手术结果大都满意，纠正了高血压症。术后并发症有再狭窄、假性动脉瘤、术后高血压等。 近年来随着介入疗法的开展，已有不开胸的球囊扩张主动脉狭窄法，适用于婴幼 儿，青少年也可试用；严重心力衰竭不能耐受开胸手术的婴儿尤为适用。在基础麻醉后 经股动脉或髂动脉插入球囊导管，由荧屏引导椎送至主动脉狭窄段，然后充气(液)球囊，加压扩张，如示球囊中部凹陷消失，即告扩张成功。

主动脉瓣膜部狭窄的治疗

手术治疗
1.常规切口
（1）胸骨正中切口。
（2）左胸后外侧切口。
2.小切口
微创小切口系指手术入路切口长度6～10cm，切口位于胸部相对较隐蔽部位。
（1）右胸小切口①右腋下小切口取右侧腋中线第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行5～9cm切口，长度视年龄身高而定，于腋前线第四肋进胸，进胸入路肌肉损伤少。②右前外侧切口自腋窝至锁骨中线第5肋问做弧行切口，长8～12cm，女性沿乳房下缘做皮肤切口，沿前锯肌与胸大肌之间切开，经第3或第4肋间进胸。
（2）左腋下小切口位于左侧，用于动脉导管未闭手术治疗，止血彻底后，可不放胸腔引流管，大大减少患者的术后痛苦。
（3）胸骨下段小切口该切口创面小、出血少，且胸廓稳定性未被完全破坏，有利于手术后呼吸功能恢复。

先天性主动脉瓣下狭窄的治疗

1.无症状治疗无症状的婴幼儿不需外科治疗，只有当狭窄处收缩压力阶差＞50mmHg，心电图表现为严重的左心室肥厚、劳损，或继发感染见心内膜炎时才行外科治疗。发生左心衰竭和猝死者多有合并畸形，应积极手术。2.局限型主动脉瓣下狭窄的外科治疗（1）纤维膜样瓣下狭窄切除术。（2）纤维肌隔样瓣下狭窄切除术。3.弥漫型主动脉瓣下狭窄的外科治疗（1）Konno手术??适用于合并主动脉瓣环狭窄或主动脉瓣狭窄，需行主动脉瓣置换的患者。（2）改良Konno手术??适用于有严重的隧道样主动脉瓣下狭窄，经主动脉切口难以解除梗阻，主动脉瓣环及主动脉瓣正常的患者。（3）Ross-Konno手术??适用于复杂主动脉瓣下狭窄并主动脉瓣环或主动脉瓣狭窄，但年龄小无法行主动脉瓣人造瓣膜置换的患者。

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