主动脉缩窄的概述

主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。发病机制有人认为系动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果；亦有人认为胚胎时期血流分布不均，由于接受来自导管的血流，使通过峡部血流减少，受此血流动力学的影响而致。常用分型：导管前型；导管后型；导管附近型。

症状：

1、心力衰竭。

2、高血压。

3、上、下肢脉搏及血压的差异。

4、心脏杂音。

诊断：

1、心电图：左室高电压、肥大或劳损。

2、X线检查：左室增大，主动脉峡部凹陷而呈“3”字形征，在第 3～7肋骨下缘处可见血管切迹影。

3、超声心动图：可显示主动脉缩窄部位，并可探测狭窄远近端的压力阶差。

4、胸部增强CT或MRI：可显示狭窄部位、范围及侧支血管等情况。

5、主动脉造影：可显示狭窄范围，且可测出狭窄远近侧压力。

治疗：主动脉缩窄一经诊断明确，均应手术治疗，手术的最佳年龄是6—16岁。年龄小、狭窄处血管吻合口不够大者，长大后易再狭窄；成人血管脆性增加，手术较为困难，且高血压等继发性病变已难恢复。常用手术治疗方法：手术需在气管插管全身麻醉下进行，一般不需用体外循环。

1、狭窄段切除端端吻合法（最常用）。

2、狭窄段切开补片扩大法。

3、人造血管置换法。

4、锁骨下动脉带蒂片主动脉成形术。

5、锁骨下动脉翻转术等。

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