长程脑电监测更易发现异常脑电波 目前治疗以一线经典内科用药为主
说起癫痫,人们立刻想起所谓“羊角风”的恐怖表现——强直阵挛大发作。然而,医院神经外科王博士称,全世界没有两个人的癫痫发作表现是一样的,其他的发作类型如“失神发作”由于不典型,人们很少联想到癫痫这种病。
他表示,在儿童期及时发现癫痫并积极处理,能免除一生的不幸,否则不单是个人的悲剧,还成为家庭和社会的负担。据悉,人群中癫痫患病率达千分之七,在中国有超过1000万患者,他们不仅丧失了劳动力,还需要别人长期照顾,造成的经济负担在男性疾病中仅次于肺癌,在女性疾病中仅次于乳腺癌。
癫痫有多种“非典型”症状
对着人傻笑,不自觉地磨牙,没事咂吧咂吧嘴,习惯性地吐口水,夜里梦游等“自动”现象,交谈时忽然不懂人家说什么,吃饭时突然举着筷子怔住,甚至记性不好、睡眠不好,都有可能是癫痫的发作。专家还见过突然当众脱裤子撒尿、不合时宜地引吭高歌等常理无法解释的怪异行为,检查发现都是癫痫惹的祸。
很多青少年在长时间上网后发生抽搐,有人被一闪一闪的汽车灯光诱发出抽风表现,还有的在看世界杯、看日全食期间兴奋过度也会抽搐起来,究竟是不是癫痫?专家称现在癫痫病的定义强调“在未受到外界刺激的情况下发病”,所以上述情况不一定就是,需要细致的检查明确诊断。
检查:长程脑电监测更易“捕捉”异常脑电波
专家称,由于癫痫的表现多种多样,相当一部分人发病隐匿,因此医生要详细询问病人病史、日常各种表现、学习成绩等情况。发达国家的专科规定癫痫问诊要在40分钟以上,有助于抓住癫痫的蛛丝马迹。“但目前国内医生看病很少有了解得那么详细的。估计有四分之一以上的癫痫患者会被漏诊或误诊。”他说。
癫痫患者检查常规要做脑电图,但十几分钟的门诊脑电图能发现的脑波图异常只有约三分之一。专家建议怀疑有癫痫的患者做长程24小时脑电监测,可以将检出率提高到80%。剩下的20%病人怎么办?王伟称,只能更长程的监测,才能使某些患者的诊断明确。
专家称,大多数癫痫是有病理基础的,即大脑发生了器质性的改变。哪怕癫痫只发作过一次,都应去接受核磁共振检查是否存在病变。因为病变部位是客观存在的,所以不用等到病人发作才检查,但需要富有经验的医生才能看出片子中大脑组织的细微改变。
7岁前是治疗“黄金时期”
专家称,癫痫多发生于小孩与老人。小孩神经系统发育不完善,在10岁前有一个发病高峰。一些小孩癫痫发作虽不厉害,甚至没有什么明显表现,但大脑内部不停放电,会慢慢扼杀大脑的正常发育。专家提醒:“7岁前是治疗的‘黄金时期’,相当一部分人如果有大脑器质性病变,甚至可以将大脑半球切掉,以后发育完全可用剩下的大脑半球代偿全部功能。”
若中年人忽然出现癫痫,很可能发生了明确的器质性病变,例如胶质瘤、脑膜瘤等。60岁后人体大脑逐渐发生退行性病变,血管瘤、中风等造成的损伤也容易引起大脑异常放电。
治疗:经典药物是治疗之本
专家称,癫痫治疗目前以内科药物治疗为主,外科手术治疗为辅。
内科根据脑电图检测对癫痫的分型进行用药。近十多年来国内新药多了十多种,但王伟推荐的还是一线治疗的十多种经典药物,如丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠等。因为研究发现,十多种新药只增加了8%治愈率,但价格相对昂贵,且副作用风险还在评估之中。
他说:“在有经验的专科医生指导下长程足量规律服药便可,切莫相信江湖医生的‘祖传秘方’。”他和同事曾通过化验发现所谓的“祖传秘方”原是几种便宜的西药混合而成——这违反了癫痫内科治疗“先用单一药,再联合用药”的原则,既打乱了自然病程,又增加了药物副作用。
发现器质性病变可做手术
有约三分之一的癫痫对药物没有反应,通过核磁共振检查能发现大脑发育性障碍、海马硬化等,可以通过手术切除或摧毁导致癫痫的病灶,从而完全治愈癫痫。王伟称,一位花都患者吃药18年控制不好病情,药物副作用使多个脏器都受到了损害,后来在核磁共振上发现了器质性病变,“若早些做手术,就不用受那么多罪了。”
但也不是每个人都要开刀,例如一年就发作一两次的患者完全不必过度治疗,因为治疗可能对病人造成更大的伤害。
提醒:癫痫患者慎下游泳池
专家介绍,国外调查发现,在游泳池中遇溺身亡的人中,有四分之一至三分之一是癫痫发作所致。对于未能完全控制的癫痫患者,游泳、驾驶车辆等“不容有失”的活动能免则免。
如果发现身边有人抽风,首先要尽量让其侧卧,以免唾液等吸进呼吸道造成窒息死亡。为防病人紧闭牙关咬伤舌头,应找一个调羹裹上布塞进其嘴里,但千万不能把手伸进去,以免被咬断。
干燥综合征可有各种各样的神经系统症状,但不如系统性红斑狼疮多见,预后也较系统性红斑狼疮好。干燥综合征神经系统病变进展缓慢,主要为血管炎所致,可分为中枢神经系统病变和周围神经系统病变。中枢神经系统病变的发病率低,多为暂时性功能障碍,也可反复发生至积累性神经损害,如癔病、躯体性精神病性焦虑—抑郁综合征、癫痫、共济失调、脑神经病变、偏盲、幻觉、猜疑、迫害妄想、木僵昏迷、脑梗死、脑出血,甚至可导致死亡。仅有5%的病人出现严重的中枢神经系统病变。周围神经系统病变较中枢神经系统病变多见,但易漏诊。常累及三叉神经及其它感觉神经和运动神经,导致感觉过敏、感觉缺失或运动障碍,表现为面神经麻痹、肢体麻木疼痛、腕管综合征等。神经系统病变主要是冷球蛋白血症和(或)高球蛋白血症及免疫复合物沉积造成的血管炎所致,因此在干燥综合征病人一旦有神经系统症状应及早进行脑CT、磁共振等检查,及早诊断治疗。延误诊治往往使中枢神经系统病变不可逆转。 (来源:以岭医院)
一、脑电图异常对小儿癫痫的诊断意义
EEG是诊断癫痫最重要的实验室检查,不仅对癫痫诊断的确认,而且对临床发作分型和患儿的转归分析均有重要价值。发作间期发现痫样放电(棘波、尖波等)是诊断癫痫最有力的依据,如能记录到发作期异常放电则诊断意义更大。成年癫痫病人首次脑电图检查29%~55%可发现发作间期癫痫样放电,反复检查则阳性率可提高至90%左右,小儿癫痫脑电图阳性率更高。只有少部分癫痫患儿多次记录仍不能发现异常放电。如果癫痫小儿脑电图假阴性过多,应注意以下常见原因:
①描记时间过短。根据脑电图操作技术的最低要求,常规脑电图的一次描记时间不应少于20 min。
②对睡眠描记的重要性认识不足。多数癫痫病人睡眠记录比清醒时更容易记录到异常电活动,有些痫样放电则仅在睡眠描记中出现。因此应尽可能描记睡眠状态(特别是自然睡眠或剥夺睡眠后非药物诱导的睡眠状态)脑电图,否则阳性率必然下降。
③对一些非棘、尖波样痫样放电缺乏认识。除棘波、尖波或棘慢综合波等典型表现外,癫痫患儿的脑电图异常还可表现为其他改变,如暴发性波幅抑制、发作性低电压、单节律发放或慢波暴发等。正确认识这些非棘、尖波样异常放电对进一步提高脑电图的诊断价值十分重要。
④药物的影响。特别值得注意的是,某些诱导睡眠的药物可能抑制异常电活动的出现,因而应尽可能避免药物诱导睡眠描记。抗癫痫药物虽有可能引起异常电活动在数量、波幅及波形等方面的改变,使某些癫痫的脑电图特征呈现不典型,影响发作间期脑电图的阳性率,但临床上不主张停药后作脑电图,因为突然停药有诱发癫痫发作甚至癫痫持续状态的危险。此外,脑电图仪及其描记参数设置不当、脑电图技术员对小儿脑电图特征认识不充分等因素,也是导致阳性率下降、漏诊增加的原因之一。
二、不同类型癫痫发作的脑电图特征
癫痫发作按其临床特点,可简单地分为全面性发作和局灶性发作两大类,少数病人的发作表现不典型、描述不具体或缺少必要的信息,暂可定为分类不明的各种发作(ILAE 1981)。该分类主要以发作期症状的观察和描述为基础,并结合电生理、神经系统结构与功能影像等多学科的检查结果,对各种类型的癫痫发作提供更科学的分类依据。脑电图是发作类型判断的最重要的客观依据,不同发作类型脑电图具有相应的临床特点。在仔细了解发作特征基础上,认真进行脑电图检查和分析,可以显著提高癫痫发作分类的正确性。常见各型癫痫发作的主要脑电图特点如下(附图引自刘晓燕,脑电图在小儿癫痫临床的应用,小儿癫痫的临床与基础研究,秦炯主编,中华医学电子音像出版社 2004)。
1.全面性强直——阵挛发作(generalized tonic-clonic seizures, GTCS) 脑电图背景活动正常或见非特异性异常。发作间期可见棘波、尖波、棘慢波、多棘慢波等异常波。过度换气可诱发上述癫痫波增多。少数可有光敏性反应。发作期EEG强直期以10~20Hz节律性棘波发放开始,波幅渐高而频率渐慢,逐渐转为棘慢波,临床进入阵挛期,棘慢波频率逐渐减慢至消失。发作后可见一过性电抑制,继以弥漫性慢波活动,并逐渐恢复背景活动(图1)。
2. 全面性阵挛发作(generalized clonic seizures) 发作期EEG表现为节律性高波幅棘慢波、多棘慢波发放,发作后电压抑制一般较轻。发作间期可见全导或多灶性棘波、尖波、棘慢波、多棘慢波等异常波。
3.强直发作(tonic seizures) 发作期EEG为广泛性10-25Hz棘波节律,波幅逐渐增高。发作间期多缺乏特征性改变,背景活动可有异常,可见痫样放电。
4.失神发作(typical absence seizures) 脑电图背景活动一般正常。发作间期可见单个或短阵的3Hz的全导棘慢波爆发,偶可局限在额区。睡眠期棘慢波的发放常较清醒时更频繁,但多呈散发性或片断性出现,频率及波形均不规则,并可见限局性放电,主要位于额区。睡眠中的放电一般不引起发作。
发作期EEG图形是典型失神发作诊断必不可少的条件,表现为3Hz的双侧同步对称棘慢波爆发,少数可有多棘慢波。爆发起止突然,持续数秒至数十秒不等,多数为5-20秒,容易为过度换气诱发。初始阶段棘慢波频率略快于3Hz,结束前则稍慢于3Hz,(图2)。
5.痉挛发作(spasms) 婴儿痉挛发作间期特征性的改变为高度失律(或称高峰节律紊乱,图3),背景杂乱无序,包括高波幅的慢波、棘波,不同步,无节律。局灶性棘波、多棘波和全导放电交替出现。在慢动眼睡眠期明显,快动眼睡眠期消失或完全抑制。刚睡醒时以及成串痉挛发作时,高峰失律可以一过性消失。高峰失律在婴儿早期形成,在儿童早期消失。同一病人的系列研究可以见到EEG相互转变,如由新生儿期或大田原综合征时爆发-抑制,转变为婴儿痉挛症的高峰失律,再转变为Lennox-Gastaut综合征的慢的棘慢波。少数婴儿痉挛症缺乏高峰节律紊乱的图形,主要见于发病早期,但以后一般均发展为高峰节律紊乱。
发作期EEG表现为全导尖波或慢波发放,全导电压降低和快活动。电压降低为最常见的发作期EEG特点,见于70%的痉挛发作。
6.肌阵挛发作(myoclonic seizures)常见的脑电图表现为双侧对称多棘慢波爆发,部分可有光敏性反应(图4)。
7.失张力发作(atonic seizures)发作间期EEG缺乏特异性,可见全导棘慢波或多棘慢波发放。发作期EEG多为全导棘慢波或多棘慢波爆发,亦可为低波幅或高波幅快活动及弥漫性低电压。
8.局灶性发作(focal seizures)多数局灶性发作的发作期EEG可见起源于相应皮层区域的异常电活动,可表现为波幅逐渐增高的各种节律性活动,也可出现局灶性的不规则尖波或慢波连续发放。发作间期可见局灶性癫痫样发放。如果放电起源深在,头皮脑电图可能记录不到异常放电。局灶性发作的典型发作期EEG表现见(图5)。
9.继发全面性发作(secondarily generalized seizures) 发作起始为局灶性发作,发作过程中随着异常放电的扩散,躯体受累部位相应逐渐扩大,最终出现意识丧失,伴全身性癫痫发作。起源于不同部位的各种类型的局部性癫痫均可能继发全面性发作。发作开始时EEG为局灶性痫样放电,所在部位常可提示发作的起源,以后则逐渐扩散至周围脑区,最终出现全导异常放电。
除了对癫痫发作的判断重要意义外,脑电图对于癫痫综合征的诊断同样非常重要。癫痫综合征诊断的基本要素主要包括发病年龄、癫痫发作的临床特点、脑电图特征及神经精神状况等。其中脑电图特征在癫痫综合征诊断中具有不可替代的作用,有些癫痫综合征具有特殊的脑电图式样,例如West综合征的高度失律;Lennox-Gastaut综合征的慢棘慢综合波、睡眠期棘波节律波;大田原综合征(Ohtahara syndrome)的爆发抑制,等等。希望广大从事儿童癫痫临床诊疗工作者注意学习掌握。
三、正确认识脑电图对小儿癫痫的诊断价值
1.癫痫样放电不具有特异性
癫痫样放电最常见于癫痫病人,但也可见于其他疾病,甚至健康人群,因而并不具有高度的特异性。
①大脑其他疾病,如肿瘤、脑血管意外、炎症、变性病等,有时可出现一过性惊厥发作,伴有癫痫样电活动属于暂时的、非特异性的异常。
②少数精神病患者脑电图可出现癫痫样电活动,多与应用或突然停用抗精神病药物有关。这些病人应注意与以精神症状为主的复杂部分性癫痫患者鉴别。
③约有1.1%~6.8%的健康儿童清醒状态脑电图出现典型痫样放电,睡眠期出现率可达8.7%,异常放电最多出现于Rolandic区,其次为枕区,罕见于额区。但随着年龄增长,其中仅有5.4%的儿童出现癫痫的临床发作,大多数异常放电自行消失。提示这种现象可能和遗传因素及某些隐匿性脑功能障碍有关,个别可能是特发性癫痫的临床前阶段。在没有出现临床癫痫发作时,不应诊断为癫痫或“隐匿性癫痫”,亦不需抗癫痫药物治疗。应对这些儿童进行临床随访,注意患儿是否会出现癫痫的临床发作,并定期复查脑电图,切不可仅凭一张异常脑电图报告就轻易做出癫痫的诊断。临床上少数Tourrete综合征患儿的脑电图可见典型的棘慢波发放,但在出现时间上和阵发性抽动的症状无关,不能据此认为抽动为癫痫发作。头痛也是儿童时期常见的神经系统症状,部分偏头痛患儿也可伴有脑电图异常,甚至出现典型的痫样放电,同样不能据此诊断为癫痫。更不能仅根据脑电图“轻度异常”的报告结论,“结合临床有头痛”,做出“病毒性脑炎”的临床诊断。
2.常见影响脑电图结果的因素
脑电图的影响因素很多,有些因素的影响甚至非常敏感。主要包括年龄发育、遗传因素、意识状态和精神活动、药物等。发育特点是小儿脑电图与成人最大的不同之处,越是年幼,年龄变化的影响越明显。因而在分析小儿脑电图时应特别注意年龄因素和与发育有关的特点。小儿在脑电图记录时由于欠合作,易于出现各种伪差,如肌电(皱眉、咬牙、咀嚼、吞咽及发作时的肌肉痉挛等)、心电、血管搏动、呼吸、眨眼、动作、出汗、耳电极活化、交流电干扰、静电或感应电干扰、电极或导线接触不良等。有些伪差酷似异常脑电波,如不在记录当时识别并标记,事后则很难准确判断,由于不能正确识别伪差而对脑电图作出错误结论将造成临床诊断及治疗的错误,其危害性同样是极大的。
3.全面分析脑电图检查结果
对癫痫病人的EEG应从以下方面进行分析。
(1)背景活动:背景活动和癫痫的病因有一定关系,一般特发性癫痫的背景活动在正常范围,而症状性癫痫常有背景活动异常。器质性病变引起的局灶性癫痫可能伴有局部或不对称的慢波。
(2)发作间期的癫痫样放电:典型的癫痫样放电一般指棘波、尖波、棘慢波、尖慢波及多棘慢波,此外,任何波幅、波形或频率突出于背景且重复出现的波或节律都有可能是癫痫样放电的表现。发作间期的癫痫样放电常常具有比较典型的波形。全导广泛性的癫痫样放电的频率对诊断癫痫类型有帮助,限局性放电则有助于癫痫起源的定位。
(3)发作期的EEG改变:发作期EEG的变化更加复杂,有些与发作间期的异常特点完全不同。除常见的发作期异常放电外,也可表现为波幅突然降低、弥漫性不规则慢波、单一节律发放等。此外,发作期脑电图记录中,动作或其他伪迹也很常见,应密切结合临床进行分析。
小儿脑电图的描记与分析较成人更困难、也更复杂,其在小儿癫痫临床应用中还存在许多有待完善之处。小儿神经科医师应舍得花时间主动学习脑电图的基本理论,培养亲自阅图的良好习惯,熟悉儿童发育特点,掌握小儿脑电图技术的有关规范,脑电图技术员也应加强学习,尤其应熟悉小儿脑电图技术操作和诊断报告结论性用语等有关规范,给临床医生提供更加科学、实用的诊断信息。大家共同努力,以进一步提高对小儿癫痫的诊断水平。
风湿病学是一门起步较晚的临床医学学科,目前人们对风湿病的认识尚浅。大部分的风湿病发病机制与免疫系统异常有关,故又称风湿免疫性疾病。风湿病包含有10大类100多种疾病。如常见的病种有类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、痛风、骨关节病、风湿热等。由于其大部分病因不明、病症延绵、病情广泛、病痛严重,一般患者有风湿病症状也不明确该在哪科就诊。易引起漏诊、误诊。 若病人出现下列症状,提示可能患有风湿性疾病,应该及时到医院风湿科就诊。 1.疼痛:在风湿病的疼痛中,起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见,关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现,有时还伴有关节的肿胀。如类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛,手指关节、腕关节尤为明显;强直性脊柱炎有腰背痛,休息时加重,可伴有足跟痛、红眼;风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。 2.不明原因发热:发热是风湿病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快。如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 3.皮肤黏膜症状:不明原因的皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼底症状、网状青紫、皮肤溃疡等,可出现在系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、干燥综合症等病中。 4.雷诺氏征:指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重者可有皮肤溃破。可见于硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 5.肌肉疼痛、肌无力:如果有肌肉疼痛、乏力,伴肌酶升高,肌电图表现为肌源性损害等,提示患有风湿病。如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 6.其它症状:口干、眼干、脱发等症状干燥综合征多见。 7.血液免疫指标异常:类风湿因子、血沉、抗核抗体谱、抗血小板抗体、抗心磷酯抗体、免疫球蛋白等异常,提示患有风湿病。 另外,有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害,如表现为心脏炎(心包炎、心肌炎、心内膜炎)、肾脏损害(蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭)、血液系统(白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等)、呼吸系统(间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液)、消化系统(肝功能损害、黄疸)等。如有上述情况的出现一定要引起重视,及时到医院风湿科就诊,找有关专家早诊断、早治疗。
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