先天性脑积水的症状

先天性脑积水是发生在婴儿时期的疾病，也被称为婴儿脑积水。有的新生儿在出生后的一周左右会出现头颅增大的现象，这就可能是先天性的脑积水，由于颅内压增高引起头颅增大。那么，先天性脑积水能治好吗？先天性脑积水有什么症状？

1、先天性脑积水症状

(1)颅内高压

婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压的作用，但其有限度。随着脑给水的进行新发展，颅内压增高的症状逐渐出现，因婴儿不会说话，常表现为抓头、摇头、尖叫声，病情加重时呕吐、嗜睡或昏睡。

(2)头颅形态改变

婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟扩大，动态测量头围短期内有明显的增加。头颅与躯干生长比列失调，头颅过大而重，以致垂落胸前。颅骨菲薄，颅缝分离，头皮有光泽，浅静脉怒张。患儿呈头颅大，颜面小，前额突出，下颌尖细的容貌，叩击头部都可出现破壶音。

(3)神经功能障碍

患儿早期生长发育正常。后因三脑室后部的松果体侧隐窝扩张，压迫中颅顶盖部可出现眼肌麻痹，表现为双球下视，眼球下半部落至下方，上部巩膜暴露，此为脑积水特有的体征，称之为落日征。

(4)其它症状

当神经功能障碍发展到晚期时还会出现表情呆滞、生长停顿、智力下降，嗅觉、视力减退、双眼斜视、眼球震颤，严重者痉挛性瘫痪、共济失调、去脑僵直。

2、脑积水治疗

(1)非手术治疗

对于早期的脑积水患者或是病情较轻，发展慢的，可以采取非手术治疗，主要就是通过治疗来减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出，方法包括以下几种。

A：选择利尿剂治疗

这类药物有不少，如双氢克尿塞、甘露醇等。

B：进行穿刺放液

如可在前囟或腰椎反复穿刺，以把液体放出。

(2)手术治疗

对于脑室内压力较高的患者，或是非手术治疗无效的患者，还有就是严重脑积水或是已合并有严重功能障碍及畸形者等，要考虑手术治疗，不过手术效果也不一定好的。

手术治疗脑积水

⑴解除梗阻手术，也就是进行病因治疗，这是脑积水的首选疗法，尤其是对阻塞性脑积水患者解除梗阻是最好的疗法，可根据情况选择室间孔穿通术、导水管重建术、枕大孔减压术等。

⑵减少脑脊液形成。

脑积水症状

临床见症并不一致，与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm，本症则为其2-3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现“破壶声”（maceen）征。颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露（日落征）。病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大，因此，头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。
脑积水的危害
脑是人体最重要的器官，脑重量虽只占全身重量的
2%
，但其血液占全身血循环的
15%
，脑氧耗量成人为全身耗氧量的
20%
，儿童达
40%
，脑组织又是一个丰液体器官，水分占
80%
，一旦水、电解质在脑组织中病理蓄积即造成脑积水
,
直接危害生命中枢，甚至造成严重后果。
脑积水可由多种原因引起，临床各种无不涉及，常见有颅内炎症，脑血管，脑外伤，各种内源性或外源性神经毒素，缺氧水和电解质紊乱，酸中毒，肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。　
①会导致智能障碍。可仅有轻度记忆力及计算力减退，常伴有迟钝、淡漠、缄默等。重者可呈痴呆。少数可有激动、易怒、哭笑无常、幻觉、谵妄等。　
②会导致行动障碍。常在精神症状出现后逐渐开始，有起步困难，行走缓慢不稳。肌张力和腱反射常增高，反射阳性。有时呈现轻偏瘫。　
③尿便障碍。尿便频繁、失禁或困难，有时仅在晚期出现。　
此外，尚可有眩晕、一过性意识障碍、眼球震颤、帕鑫森综合征等。

先天性脑积水能活多久

看到你们的不幸遭遇，真的非常同情！提供一些资料，也许帮不上什么忙，只能默默祝福你们了！先天性脑积水由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡，即脑脊液产生过多或吸收障碍。此外，脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大，也有出生时就明显大于正常。头围增大以后，脸部相对较小，额部向前突出，头皮绷紧变薄，两眼球转动或斜视或震颤，囟门（包括前囟、后囟）开大，颅骨骨缝分离。病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。早期对智力没有影响，晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良，发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例，病情会自行缓解或停止发展。因脑脊液循环通路阻塞引起的先天性脑积水可作手术治疗。大多数患儿在1～2年内死亡。先天性脑积水脑脊髓液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内，或在颅内蛛网膜下腔积存，称为脑积水。多有颅内压增高。婴儿脑积水是常见的一类，多发生在两岁以内的婴儿。一、病因发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生；后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高，大脑组织受压，发生退行性变，可变得极为菲薄。二、临床表现婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。三、诊断根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：（一）颅骨X线平片 可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。（二）头颅CT扫描 可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。（三）头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。（四）前囟穿刺 借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50～60mm水柱）。（五）脑室造影 对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。常选用脑室内注入水溶性碘剂。本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。四、治疗分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术，脑室—矢状窦分流术，脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X线，以利于透视下检查。术后注意防止发生并发症，如凝血块阻塞导管，心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等。

请问先天性脑积水会遗传吗？如果有小孩会受到影响吗

建议：先天性脑积水大多是染色体隐性基因遗传所致；也有以其他方式遗传的，如显性遗传、不完全显性遗传和性连锁遗传等。
脑积水是脑脊液生成过多或吸收循环受阻，引起脑脊液过多地积聚在脑室及蛛网膜下腔的现象。
脑积水产生的主要原因有中脑导水管畸形、胎儿期脑部感染、新生儿及生后脑膜炎引起颅底粘连、颅内出血使脑膜粘连、肿瘤压迫使脑脊液循环受阻或吸收不良等。另外脉络膜丛增生或有乳头状瘤时，脑脊液分泌增多也可引起脑积水，但较为少见。
脑积水时由于脑脊液不断地在脑室内增多而直接引起脑室内压力增高，最后使整个颅内压力增高；同时脑实质受压变薄、脑回平坦、脑沟变浅而出现临床症状。
脑积水的早期临床表现有小儿头围增大或增长迅速、前囟门膨出、颅骨缝分开、头皮血管扩张。另外由于前颅窝压力增加，眼球下转，向外突出，使上部白色巩膜暴露，病儿双眼像“落日”样。还可有精神不振、嗜睡
，或烦躁不安、易呕吐、经常抽搐、瘫痪、行走困难等。
如果不能及时处理脑积水，就会影响小儿智力发育。如能早期发现、及时处理，智力尚能恢复正常。所以作为婴儿的父母，要仔细观察，如发现小儿有上述症状，应及时请 医生 ，做B 超或CT检查可帮助确诊，以争取早期治疗。

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