系统性硬皮病伴雷诺氏现象有了新疗法(硬皮病怎么治疗拜托了各位 谢谢)

系统性硬皮病伴雷诺氏现象有了新疗法

由河北省中医药管理局重点专科、河北医科大学附属以岭医院风湿免疫科完成的“周络通胶囊对系统性硬皮病伴雷诺氏现象治疗作用的临床研究”课题，日前通过了由河北省科技厅组织的专家技术鉴定。

系统性硬皮病(SSc)也称系统性硬化症，是一种以皮肤肿胀、硬化、萎缩为特征，可伴多个内脏器官（肺、食道、心、肾等）不同程度损害的慢性进行性自身免疫性疾病。SSc中几乎100﹪伴有雷诺氏现象(RP)，而且约70﹪以上为早期首发症状。其临床表现为发作时手指（趾）皮色发白，继而青紫，逐渐变为潮红，伴有手指（趾）发凉、麻木、疼痛、感觉异常等，遇寒则加重，得暖则缓解，双上肢居多且呈对称性，日久指端皮肤溃烂坏死，指关节挛缩，功能丧失。现代医学对SSc主要采用糖皮质激素、免疫抑制剂、改善微循环药物、丙种球蛋白冲击等治疗方法，有一定疗效。单纯对雷诺病的研究也较多且取得了一定疗效，而对SSc伴RP的治疗研究目前尚属空白，缺乏有效或满意的药物和疗法。

为找到安全有效的中药制剂，同时观察中西药联用治疗SSc伴RP的临床疗效，河北医科大学附属以岭医院风湿免疫科在接诊和运用中医药治疗4000余例硬皮病患者的基础上，又于2001年8月立项进行临床研究。科研人员根据硬皮病当属虚痹，其病在络，“阴阳俱虚、中气不足”为本虚、“寒邪凝结、痰瘀阻络”为标实是本病发病机制的独特认识，确立了“养阴益气温阳、祛瘀化痰通络”的治疗原则，从理、法、方、药对SSc伴RP进行辨证分型，立法处方，选用周络通胶囊（主要药物为黄芪、桂枝、川芎、全蝎等），用于治疗SSc伴RP的临床治疗研究，并设立了西药治疗对照组。结果表明，两组患者均可以明显改善临床症状，可改善肢端甲皱末梢微循环、内皮素、降钙素等客观指标。周络通胶囊治疗组在雷诺氏现象、末梢微循环及内皮素改善方面优于对照组，其临床治愈率7.14℅、显效率45%、总有效率为95.24％，且未发现有任何毒副作用。

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．分类：局限性硬皮病（localized scleroderma）包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。系统性硬化症（systemic morphea）包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）2．症状和体征：①局限性硬皮病硬斑病，多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。带状硬皮病、好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。点滴状硬斑病，多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；2）皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。水肿期：表现为手足肿胀，随病情可延及上臂面部及躯干；硬化期：皮肤增厚，纤维化，皮纹不清，毛发少，少汗，累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄，口周放射状沟纹，张口受限，随着病情进展，可见皮肤色素加深变黑，手指变尖变短，皮肤出现溃疡；萎缩期：皮肤发生萎缩、变薄，表皮疏松；3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病，近远端肌肉均可累及，表现为肌无力或轻度肌痛。4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛，病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收，远端骨溶解，指（趾）变短变细，X线可表现为关节间隙狭窄，关节面骨硬化，亦可表现为骨质疏松、骨质破坏变形等；5）消化系统：口腔粘膜可硬化、萎缩，舌乳头消失，舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限，牙周间隙增宽，牙周膜变厚，易出现牙齿脱落。食管受累可表现吞咽困难，吞钡显示食管蠕动减弱或消失，可出现返流性食管炎，胸骨后烧灼痛，偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张，小肠受累，可表现间歇性腹痛，慢性腹泻，肠梗阻，累及大肠可有便秘，直肠脱垂或大便失禁。6）肺：肺受累可表现进行性活动后气短，X线以间质性炎症，纤维化，肺功能检查，通气功能异常；7）肾：急性发展者可突然起病，迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全，有高肾素血症和微血管溶血，皮肤硬化病变也迅速发展，提示"硬皮病肾危象"，慢性者常于起病后2-3年内发生，逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿，高血压和氮质血症发展缓慢。8）内分泌系统：部分病人可出现甲状腺功能低下，病理学改变甲状腺纤维化。9）外分泌腺病变：少数病例伴发干燥综合征（SS），表现为口干、眼干、胰腺受累可表现消化功能异常；10）神经系统：可发生陷入性神经病变，如腕管综合征，感觉异常性腹痛，三叉神经痛，面神经麻痹，亦可引起植物神经紊乱；11）妊娠：重者表现月经异常，闭经，使之不易受孕；12）恶性肿瘤，少数病例可并发肺癌，乳腺癌和食管癌。③CREST综合征： 主要表现包括钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动硬皮病的治疗方法和药物很多，各人的疗效不一，不少病人经日常的修养和适当的药物治疗，病情能得到一定的改善和缓解。病人自己要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作。 http://www.shalar.org/patiwr10.htm 系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。(1)抗炎药及免疫抑制剂①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。②肾上腺皮质激素 有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变，不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克，连用3—4周后，逐渐减至维持量每日10—15毫克。③免疫抑制剂 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素（环孢菌素A)等。有人认为，本病特别在早期病变时，病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常，故可使用，但在临床实践中，未得到满意结果，且不良反应多。尽管如此，对早期快速进行性重型病例，特别危及生命或致残者，仍应考虑使用。(2)抗纤维化药①青霉胺 可抑制胶原纤维合成和连接，使可溶性胶原增多，不溶性胶原减少，并有免疫调节作用，长期应用可使皮肤软化，肾危象和肺纤维化的概率减少，生存期延长，但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克，每2—4周每日增加125毫克，直至每日750毫克，可维持 2—5年，病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。②秋水仙碱 能抑制胶原代谢的异常，能抑制胶原合成。另外，可刺激胶原酶生成，阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0．5—1毫克，顿服或分次口服。连服数月至数年，疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切，加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响，故实际应用者少。③依地酸钙钠 可减轻钙质沉积和抑制胶原合成，对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1—2克加入5％葡萄糖液500毫升缓慢静滴，每日1次，共5天，休息2天，再治疗5天，10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎，并注意尿常规和血钙的变化。④积雪苷 是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克)，每日3次；或肌内注射2毫升(含积雪苷20毫克)，每周2—3次，连续用3个月，能使肿胀硬化皮肤变软，对缓解关节疼痛，愈合溃疡等均有相当效果。⑤维甲酸能减少胶原合成，对皮肤硬化及缺血性溃疡有效，可改善胃肠道症状及关节症状。13—顺维甲酸每日每千克体重0．5—1毫克，连续数周。依曲替酯每日75毫克，2—5周后减为每日25—刃毫克，可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。(3)血管活性药物 目的是扩张血管，降低血液黏稠度，改善微循环。①硝苯地平(心痛定) 为钙拮抗剂，迄今认为，治疗雷诺现象的疗效优于其他同类药物。剂量为每日30—60毫克，分次口服。 ②低分子右旋糖酐 为血浆增容剂，抑制血小板聚集，促进纤维蛋白溶解活性，改善微循环，可缓解指(趾)痛，促进溃疡愈合。如每500毫升中加入复方丹参8-16毫升，疗效更好，每日1次，10-20天为一疗程。注意过敏性休克。③丹参 可调节微循环，扩张末梢小动脉，复方丹参8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中，每天静脉滴注，15-20次为一疗程。丹参注射液4毫升，每天1—2次肌内注射，或口服丹参片。④尿激酶，每日静脉滴注2万单位，能使纤溶酶原活化，促进纤维蛋白溶解，改善血液动力学。⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶，可降低血浆纤维蛋白原、血黏度和血小板聚集作用。每天每千克体重0．01-0．012微克，15天为一疗程，可有头痛、嗜睡、乏力、肢体胀痛等副作用。其他减轻血管痉挛、改善肢端血流的药物有：哌唑嗪每次1毫克，每日2—3次；利舍乎(利血平)每次0．25毫克，每日3次；胍乙啶每次10毫克，每日3次；妥拉苏林每日25毫克；苄唑啉每次10毫克，每日3次等。体疗、蜡疗、热浴、透热疗法、局部按摩、矿泉浴、氦氖激光、透明质酸酶或碘离子透入、音频电疗等为本病治疗的重要方法，可与药物配合，作为药物治疗的补充。

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