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系统性硬皮病伴雷诺氏现象有了新疗法(硬皮病怎么治疗拜托了各位 谢谢)

医案日记 2023-06-16 10:38:27

系统性硬皮病伴雷诺氏现象有了新疗法

由河北省中医药管理局重点专科、河北医科大学附属以岭医院风湿免疫科完成的“周络通胶囊对系统性硬皮病伴雷诺氏现象治疗作用的临床研究”课题,日前通过了由河北省科技厅组织的专家技术鉴定。

系统性硬皮病(SSc)也称系统性硬化症,是一种以皮肤肿胀、硬化、萎缩为特征,可伴多个内脏器官(肺、食道、心、肾等)不同程度损害的慢性进行性自身免疫性疾病。SSc中几乎100﹪伴有雷诺氏现象(RP),而且约70﹪以上为早期首发症状。其临床表现为发作时手指(趾)皮色发白,继而青紫,逐渐变为潮红,伴有手指(趾)发凉、麻木、疼痛、感觉异常等,遇寒则加重,得暖则缓解,双上肢居多且呈对称性,日久指端皮肤溃烂坏死,指关节挛缩,功能丧失。现代医学对SSc主要采用糖皮质激素、免疫抑制剂、改善微循环药物、丙种球蛋白冲击等治疗方法,有一定疗效。单纯对雷诺病的研究也较多且取得了一定疗效,而对SSc伴RP的治疗研究目前尚属空白,缺乏有效或满意的药物和疗法。

为找到安全有效的中药制剂,同时观察中西药联用治疗SSc伴RP的临床疗效,河北医科大学附属以岭医院风湿免疫科在接诊和运用中医药治疗4000余例硬皮病患者的基础上,又于2001年8月立项进行临床研究。科研人员根据硬皮病当属虚痹,其病在络,“阴阳俱虚、中气不足”为本虚、“寒邪凝结、痰瘀阻络”为标实是本病发病机制的独特认识,确立了“养阴益气温阳、祛瘀化痰通络”的治疗原则,从理、法、方、药对SSc伴RP进行辨证分型,立法处方,选用周络通胶囊(主要药物为黄芪、桂枝、川芎、全蝎等),用于治疗SSc伴RP的临床治疗研究,并设立了西药治疗对照组。结果表明,两组患者均可以明显改善临床症状,可改善肢端甲皱末梢微循环、内皮素、降钙素等客观指标。周络通胶囊治疗组在雷诺氏现象、末梢微循环及内皮素改善方面优于对照组,其临床治愈率7.14℅、显效率45%、总有效率为95.24%,且未发现有任何毒副作用。

硬皮病怎么治疗拜托了各位 谢谢

.分类:局限性硬皮病(localized scleroderma)包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。系统性硬化症(systemic morphea)包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)2.症状和体征:①局限性硬皮病硬斑病,多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。带状硬皮病、好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。点滴状硬斑病,多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。水肿期:表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干;硬化期:皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡;萎缩期:皮肤发生萎缩、变薄,表皮疏松;3)肌肉:可出现废用性萎缩或原发性肌病,近远端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛。4)骨和关节:可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因指(趾)缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指(趾)变短变细,X线可表现为关节间隙狭窄,关节面骨硬化,亦可表现为骨质疏松、骨质破坏变形等;5)消化系统:口腔粘膜可硬化、萎缩,舌乳头消失,舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限,牙周间隙增宽,牙周膜变厚,易出现牙齿脱落。食管受累可表现吞咽困难,吞钡显示食管蠕动减弱或消失,可出现返流性食管炎,胸骨后烧灼痛,偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张,小肠受累,可表现间歇性腹痛,慢性腹泻,肠梗阻,累及大肠可有便秘,直肠脱垂或大便失禁。6)肺:肺受累可表现进行性活动后气短,X线以间质性炎症,纤维化,肺功能检查,通气功能异常;7)肾:急性发展者可突然起病,迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全,有高肾素血症和微血管溶血,皮肤硬化病变也迅速发展,提示"硬皮病肾危象",慢性者常于起病后2-3年内发生,逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿,高血压和氮质血症发展缓慢。8)内分泌系统:部分病人可出现甲状腺功能低下,病理学改变甲状腺纤维化。9)外分泌腺病变:少数病例伴发干燥综合征(SS),表现为口干、眼干、胰腺受累可表现消化功能异常;10)神经系统:可发生陷入性神经病变,如腕管综合征,感觉异常性腹痛,三叉神经痛,面神经麻痹,亦可引起植物神经紊乱;11)妊娠:重者表现月经异常,闭经,使之不易受孕;12)恶性肿瘤,少数病例可并发肺癌,乳腺癌和食管癌。③CREST综合征: 主要表现包括钙质沉积,雷诺现象,食管蠕动硬皮病的治疗方法和药物很多,各人的疗效不一,不少病人经日常的修养和适当的药物治疗,病情能得到一定的改善和缓解。病人自己要树立战胜疾病的信心,要求生活规律,避免过度紧张、各种刺激和吸烟,避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤,避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动,应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合,增加营养、进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作。 http://www.shalar.org/patiwr10.htm 系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。(1)抗炎药及免疫抑制剂①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症,不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。②肾上腺皮质激素 有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变,不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克,连用3—4周后,逐渐减至维持量每日10—15毫克。③免疫抑制剂 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素(环孢菌素A)等。有人认为,本病特别在早期病变时,病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常,故可使用,但在临床实践中,未得到满意结果,且不良反应多。尽管如此,对早期快速进行性重型病例,特别危及生命或致残者,仍应考虑使用。(2)抗纤维化药①青霉胺 可抑制胶原纤维合成和连接,使可溶性胶原增多,不溶性胶原减少,并有免疫调节作用,长期应用可使皮肤软化,肾危象和肺纤维化的概率减少,生存期延长,但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克,每2—4周每日增加125毫克,直至每日750毫克,可维持 2—5年,病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。②秋水仙碱 能抑制胶原代谢的异常,能抑制胶原合成。另外,可刺激胶原酶生成,阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0.5—1毫克,顿服或分次口服。连服数月至数年,疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切,加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响,故实际应用者少。③依地酸钙钠 可减轻钙质沉积和抑制胶原合成,对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1—2克加入5%葡萄糖液500毫升缓慢静滴,每日1次,共5天,休息2天,再治疗5天,10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎,并注意尿常规和血钙的变化。④积雪苷 是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克),每日3次;或肌内注射2毫升(含积雪苷20毫克),每周2—3次,连续用3个月,能使肿胀硬化皮肤变软,对缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果。⑤维甲酸能减少胶原合成,对皮肤硬化及缺血性溃疡有效,可改善胃肠道症状及关节症状。13—顺维甲酸每日每千克体重0.5—1毫克,连续数周。依曲替酯每日75毫克,2—5周后减为每日25—刃毫克,可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。(3)血管活性药物 目的是扩张血管,降低血液黏稠度,改善微循环。①硝苯地平(心痛定) 为钙拮抗剂,迄今认为,治疗雷诺现象的疗效优于其他同类药物。剂量为每日30—60毫克,分次口服。 ②低分子右旋糖酐 为血浆增容剂,抑制血小板聚集,促进纤维蛋白溶解活性,改善微循环,可缓解指(趾)痛,促进溃疡愈合。如每500毫升中加入复方丹参8-16毫升,疗效更好,每日1次,10-20天为一疗程。注意过敏性休克。③丹参 可调节微循环,扩张末梢小动脉,复方丹参8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中,每天静脉滴注,15-20次为一疗程。丹参注射液4毫升,每天1—2次肌内注射,或口服丹参片。④尿激酶,每日静脉滴注2万单位,能使纤溶酶原活化,促进纤维蛋白溶解,改善血液动力学。⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶,可降低血浆纤维蛋白原、血黏度和血小板聚集作用。每天每千克体重0.01-0.012微克,15天为一疗程,可有头痛、嗜睡、乏力、肢体胀痛等副作用。其他减轻血管痉挛、改善肢端血流的药物有:哌唑嗪每次1毫克,每日2—3次;利舍乎(利血平)每次0.25毫克,每日3次;胍乙啶每次10毫克,每日3次;妥拉苏林每日25毫克;苄唑啉每次10毫克,每日3次等。体疗、蜡疗、热浴、透热疗法、局部按摩、矿泉浴、氦氖激光、透明质酸酶或碘离子透入、音频电疗等为本病治疗的重要方法,可与药物配合,作为药物治疗的补充。

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