婴幼儿肝肾综合征

婴幼儿肝肾综合征

婴幼儿肝肾综合征婴儿肝炎综合征是指1岁以内婴儿（包括新生儿）由不同病因引起，主要以黄疸、肝功能损害、肝或脾大的一组症状。近年研究认为本病是由某种病原使围生期感染造成之生理性胆汁淤滞的增强与延续，肝活检可见肝细胞多核巨细胞和炎症改变。

本病多起病缓慢，主症是黄疸，可紧接生理黄疸后持续不退或生后2~3周逐渐出现持续性黄疸，多表现为时浅时深，4个月内可逐渐消退，也有长达1年之久者。粪便呈浅黄色甚则呈白陶土色，尿色深黄。部分病人有恶心呕吐，腹泻，发热，或有精神萎靡.昏睡等。肝脏有轻度乃至中度肿大，脾脏轻度肿大。少数还伴有溶血性贫血。

病因有：1）感染性：有病毒性感染，如巨细胞病毒（CMV）、肝炎病毒、EB病毒、风疹病毒、肠道病毒、疱疹病毒、腺病毒、黄热病毒等。也有各种细菌感染及弓形体感染。2）先天性代谢异常性疾病：如肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受性、α1抗胰蛋白酶缺乏症等。3）肝内或肝外胆道异常：如先天性胆道闭锁。

诊断：1）新生儿及婴幼儿的黄疸；2）热程较长、热度过高、血象过高或过低时；3）黄疸长期持续不退；4）伴明显贫血；5）伴多系统损害征象。

本病现代医学尚无特殊疗法，主要是积极治疗原发病和对症处理。肾上腺皮质激素未能证实对本病有效，仅可减轻黄疸程度。

本病在中医属“胎黄”范畴。其主要原因为湿热之邪，为乳母受湿热而传于胎，禀先受邪，湿热蕴结肝脾，胆由于热郁，阻滞不通，胆汁不寻常道外溢肌肤而成黄疸。可分为湿热胎黄，治以清热利湿退黄；邪毒胎黄，治以清热解毒凉血退黄；瘀血胎黄，治以活血化瘀养肝健脾；寒湿胎黄，治以健脾温中化湿等。

[临床疗效]采用纯中药治疗本病190例，痊愈（皮肤、巩膜黄染完全消退，肝功能正常）178例；好转（皮肤、巩膜黄染完全消退，肝功能尚未全部恢复正常）12例。治愈率为93.6%。

小儿肾病综合征的检查

一般来说，小儿肾病综合征可进行的实验室检查有血液流变学检查、肾功能检查、CO2结合力和电解质的测定，以及血清补体、血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数等等。具体检查哪些项目则需要医生根据具体病情来决定。

小儿肾病综合征的检查

肾病综合症是肾病的一种，那么对该病的实验室检查项目有：

1、 血液流变学检查 ：肾病综合征患童血液经常处于高凝状态，血液粘稠度增加。此项检查有助于对该情况的了解。

2、 可选用其他检查 ：以下检查项目可根据需要被选用，包括血清补体、血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物（FDP）、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检查等。

3、 肾功能检查 ：常做的项目为尿素氮（BUN）、肌酐（Scr），此为常做的项目之一，用来了解肾功能是否受损及其程度。

4、 CO2结合力和电解质的测定 ：用来了解是否有酸碱平衡失调和电解质紊乱的情况，便于及时的进行纠正。

肾病综合征有必要行肾活检吗

因为肾病综合征仅仅是临床表现，病因多样，原发性肾病综合征包括膜性肾病、微小病变、局灶节段性肾小球硬化、以及大量蛋白尿型的 IgA 肾病等；继发性肾病综合征，比如糖尿病肾病、狼疮性肾炎以及肾脏淀粉样变性等。由于这几种不同的病因造成的肾病综合征其治疗是不一致的，因此，对于不明原因的肾病综合征建议行肾活检明确其病理改变。

【小儿肾病综合症常见并发症有哪些】儿童肾病综合症有什么并发症

感染是最常见的并发症及引起死亡的主要原因。本征易发生感染的原因有：①体液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加）；②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足；③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍；④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主，近年杆菌所致感染亦见增加（如大肠杆菌）。常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐药菌株增殖和菌羣失调；但一旦发生感染应及时积极治疗。患儿对病毒感染亦较敏感，尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中，并发水痘、麻疹、带状疱疹时病情往往较一般患儿为重；对有接触史者，激素和免疫抑制剂可暂时减量，并给予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。

高凝状态及血栓栓塞合并症肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：①纤维蛋白原增高；②血浆中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血浆纤溶酶原的活性下降；⑤血小板数量可增加，其黏附性和聚集力增高。其结果可导致高凝状态，并可发生血栓栓塞合并症，其中以肾静脉血栓形成最为临牀重视。急性者表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛，检查有脊肋角压痛和肾区肿块，双侧者有急性肾功能减退。慢性的肾静脉血栓形成临牀症状不明显，常仅为水肿加重、蛋白尿不缓解。X线检查患肾增大、输尿管切迹。B超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊。除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症，如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状。临牀上当静脉取血时发现血液易凝，则应考虑高凝的可能，最简便的是测定纤维蛋白原和血小板计数以初筛，有条件再测其他指标。

钙及维生素D代谢紊乱肾病时血中维生素D结合蛋白由尿中丢失，体内维生素D不足，影响肠钙吸收，并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临牀表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。这些变化在生长期的小儿尤为突出。

低血容量因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低，本征常有血容量不足，加以部分患儿长期不恰当忌盐，当有较急剧的体液丢失（如吐、泻、大剂量利尿应用、大量放腹水等）时即可出现程度不等的血容量不足的症状，如 *** 性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。

急性肾功能减退

本征急起时暂时性轻度氮质血症并不少见。病程中偶可发生急性肾功能减退。其原因为：①低血容量、不恰当地大量坏死。②严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减少。③药物引起的肾小管间质病变。④并发双侧肾静血栓形成。

肾小管功能障碍可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。

动脉粥样硬化持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。

其他患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状，可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。

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小儿患原发性肾病综合征会出现哪些并发症？

患儿病程迁延、抵抗力低下，极易得感冒和肺炎，而这些病又常是使肾病病情反复发作的诱因，每当患儿有上述感染时，浮肿、尿少则加剧，尿中蛋白含量也增加。除此之外，还可在病程中出现下列伴发症：

低血钠症：患儿可因长期忌盐或应用过多的利尿剂，加之感染、呕吐、腹泻等原因，使体内钠盐减少，出现食欲减退、神萎嗜睡、口渴但不思饮、浮肿加重、血压降低，严重者可出现休克、惊厥。

低血钾症：当浮肿消退时或在肾上腺皮质激素治疗时，常有大量钾盐自尿液中排出，造成血钾过低，患儿可出现腹胀、全身肌肉软弱无力、心音低钝、腱反射减弱或消失，严重时可因呼吸肌无力而出现呼吸困难、青紫。

低血钙症：在应用肾上腺皮质激素治疗期间，肠道对钙的吸收不良，且在排出蛋白尿的同时，常可有大量钙盐排出，故肾病患儿常可因血钙过低而发生低钙惊厥或引起骨质疏松。

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儿童肾病综合征的并发症1、动脉粥样硬化
持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时，可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。

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