心肌病

心肌病

本病基本病变在心肌并导致心脏不能正常收缩，但不包括心脏瓣膜病、先天性畸形、冠状动脉粥样硬化、体循环或肺循环高压所引起的心脏病。本病可分为特异性心肌病(亦称继发性心肌病)和原因不明的心肌病(亦称原发性或特发性心肌病)。特异性心肌病是发生在一些全身性疾病中的心肌病。原发性心肌病则分成充血型原发性心肌病、梗阻型原发性心肌病，限制型原发性心肌病，它们是缓慢发生而原因不明的心脏增大，最后发展为心力衰竭的心脏病。原发性心肌病的临床表现有泵衰竭(充血性心力衰竭)的症状，如劳动后呼吸困难，阵发性夜间呼吸困难，偶可有肺水肿，心脏增大，但无常见心脏病的临床特征。触诊及叩诊有心脏明显增大，并可触及双重心尖搏动，迅速上升及有跳动感的挠动脉搏动或有重复脉的感觉，脉压却往往无增宽。听诊可闻及室性及／或房性奔马律，胸骨左缘第四、五肋间有喷射性收缩期杂音，心脏二尖瓣区全收缩期杂音，此外三尖瓣区及肺动脉瓣区也可听到收缩期杂音等体征。X线诊断则常显示心脏增大。心电图有左右室肥厚伴劳损，可见到各种心律失常的图型，也可见到酷似心肌梗塞的图型。

本病病因迄今未明了，从某些推测因素则认为本病可能是心肌炎的慢性阶段或后遗症；可能与某些原虫如弓型属原虫等感染有关；也有认为可能是感染引起心脏自身的抗原抗体反应所致，是一种自身免疫过程引起的疾病。

本病的诊断除上述临床表现、体征外，通过X线和心电图，尤其是心血管造影，左心导管，超声心动图检查能获得特征性的表观。

中医学中无本病名，根据其临床表现，多属“心动悸”、“怔忡”、“胸痹”等范畴。往往由心虚气弱、心肾阳衰、气阴两虚而导致瘀血停心；水湿内停，凌心射肺，泛溢肌肤四肢，出现阴虚火旺，神不守舍等各种临床特征。

[临床症状]治疗充血型心肌病90例，痊愈85例，显效3例，无效2例。

心肌病的治疗

1.扩张型心肌病
（1）治疗原则
1）保持正常休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食。
2）防治心律失常和心功能不全。
3）有栓塞史者作抗凝治疗。
4）有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液。
5）严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植，可以行心脏再同步治疗。
6）对症、支持治疗。
（2）心衰治疗
1）必须十分强调休息及避免劳累，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。
2）有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药。由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益；在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效。此时，需用袢利尿药，如呋塞米。扩血管药，如血管紧张素转换酶抑制剂。用时须从小剂量开始，注意避免低血压。心力衰竭稳定时用β受体阻滞剂有利于改善预后。
3）有心律失常，尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者应积极治疗。
4）对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。
5）对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。
（3）用药注意事项
1）心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物。
2）应用利尿剂期间必须注意电解质平衡。
3）使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能。
4）对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器。
5）在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图。
6）使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出凝血时间、凝血酶原时间及INR。
（4）特殊治疗
扩张型心肌病的心脏移植治疗可延长生命，心脏移植后，预后大为改观。
2.肥厚型心肌病
（1）一般治疗
1）对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。
2）避免剧烈运动，特别是竞技性运动及情绪紧张。
（2）药物治疗
避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。
1）β受体阻滞剂：心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。
2）钙离子拮抗剂：异搏定、硫氮卓酮。
3）抗心衰治疗（终末期）可用利尿剂及扩血管药。
4）抗心律失常：乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。
（3）室间隔肌切除术
对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者适用。
（4）双腔起搏
预后尚难确定。
（5）经皮腔间隔心肌化学消融术
是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗肥厚性心肌病的一种新方法。
（6）预防猝死
对于高危患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器。
3.限制型心肌病
（1）对因治疗
对于那些有明确原因的限制型心肌病，应首先治疗其原发病。如对嗜酸细胞增多综合征的患者，嗜酸性粒细胞增多症是该病的始动因素，造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死、附壁血栓形成、栓塞等继发性改变。因此，治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素（泼尼松）、细胞毒药物等，能够有效地减少嗜酸性细胞，阻止内膜心肌纤维化的进展。一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制型心肌病，还可进行酶替代治疗及基因治疗。
（2）对症治疗
1）降低心室充盈压硝酸酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，减轻症状，改善患者生活质量和活动耐量，但不能改善患者的长期预后。但应当注意，限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加，血压变化受心室充盈压的变化影响较大，过度的减轻前负荷会造成心排出量下降，血压下降，病情恶化，故硝酸酯类药物和利尿剂应根据患者情况，酌情使用。β受体阻滞剂能够减慢心率，延长心室充盈时间，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒张功能，可以作为辅助治疗药物，但在限制型心肌病治疗中的作用并不肯定。
2）以舒张功能受限为主洋地黄类药物无明显疗效，但房颤时，可以用来控制心室率。对于房颤亦可以使用胺碘酮转复，并口服预防。但抗心律失常药物对于预防限制型心肌病患者的猝死无效，亦可置入ICD治疗。
3）抗凝治疗本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝或抗血小板治疗。
（3）外科治疗
对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。有研究显示儿童限制型心肌病患者即使没有明显的心衰症状，仍有较大的猝死风险，所以主张对诊断明确的患儿应早期进行心脏移植，可改善预后。

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