血管性假血友病

血管性假血友病

血管性假血友病简称ＶＷＤ是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。ＶＷＤ是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧＲ所致。1ⅧＲ是由常染色体遗传的，而Ⅷ：Ｃ则是由Ｘ染色体遗传的。典型ＶＷＤ不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧＲ：Ａｇ）即ⅧＲ的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧＲ：ＲＣＯＦ）减少或缺乏，而且Ⅷ：Ｃ也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧＲ：Ａｇ及ⅧＲ：ＲＣＯＦ是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。

血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

本病中医属“血症”、虚劳”范畴。其病机与血友病相似。

临床表现：

1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

诊断依据：

（一）有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。（二）临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。（三）实验室有助于诊断的检查1.血小板形态和计数正常。2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。3.血小板粘附试验延长或正常。4.活化的部分凝血活酶时间延长或正常。5.ｖＷF因子抗原（ｖＷＦ：Ａｇ）减低或正常。6.因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：Ｃ）减少或正常。7.必须排除血小板功能缺陷性疾病。

治疗：1.预防治疗。2.补充凝血因子。3.对症支持疗法。4.中医治疗以清热凉血，健脾养血，活血化瘀为主。

[临床疗效]治疗5例，显效（皮肤关节出血消失，面色红润，肌肉萎缩好转，随访2年未再出血）4例，好转1例。

出凝血时间的测定方法

出血时间测定有三种方法：即，Duke法、Ivy法、出血时间测定器法。
Duke法：操作虽简单，但穿刺深度，宽度难以标准化，且受穿刺部位毛细血管分布及血管收缩程度的影响，致使实验的敏感性很差。文献记载，血小板低于3×109/L的患者阳性率仅为4 2%，遗传性假血友病(VWD)患者阳性率为32%，而测定器法分别为92%和67%。
Ivy法：虽较Duke法敏感，操作繁琐，又是损伤性的，切口难以标准化，也不易住推广。
出血时间沉定器法：由于刀片埋装在仪器内部，由弹簧快速弹出,使切口深度，宽度易于控制，可标准化且灵敏度高。因此，文件中规定出血时间测定实验应使用出血时间测定器法，而废除Duke法。
临床意义
1.当血小板数目减少或功能缺陷时，不能形成血栓，出血时间即延长。常见于血小板减少性紫癜、急性白血病、再生障碍性贫血等。严重的凝血酶原减少亦可引起出血时间延长。
2.出现时间除了与血小板的数量与机能有关外，还与毛细血管的收缩和粘合能力以及血清素等物质的释放有关。如毛细血管病变，收缩功能障碍出血时间也延长。
3.由于毛细血管原因所引起的出血时间延长，如血管性假血友病，常常是在身体某一部位出血时间延长，而其他部位正常，因此，必须同时做两侧耳垂或手指的出血时间测定，以资鉴定。

冷沉淀简介

目录1拼音2英文参考3概述4冷沉淀输注 4.1冷沉淀的适应证4.2准备4.3方法4.4注意事项 5参考资料 1拼音 lěng chén diàn

2英文参考 cryoprecipitate [WS/T 203—2001 输血医学常用术语]

3概述 冷沉淀（cryoprecipitate）又称抗血友病因子冷沉淀（cryoprecipitated antihemophilic factor（AHF）），是指新鲜冰冻血浆经6℃融化后，具有凝血因子Ⅶ、纤维蛋白原和vW因子（血管性血友病因子）活性的冷不溶解成分[1]。

冷沉淀中含有FⅧ、纤维蛋白稳定因子、血管性假血友病因子（vWF）、纤维蛋白原以及其他共同沉淀物（有各种免疫球蛋白、抗A、抗B、纤维结合蛋白以及变性蛋白等）。每袋（1U）冷沉淀含有的主要成分及含量为：

因子Ⅷ凝血活性＞80U，von Willebrand因子＞60U，纤维蛋白稳定因子＞80U，纤维蛋白原≥150mg，纤维结合蛋白＞60mg。

注：1U1ml新鲜混合血浆中的FⅧ凝血活性

4冷沉淀输注

4.1适应证

1.先天性凝血因子缺乏? 甲型血友病、血管性假血友病。

2.获得性凝血因子缺乏? 严重肝病、尿毒症、DIC、重症创伤、手术后出血等。

3.纤维结合蛋白（FN）含量降低&n

4.2准备

2.输注前口服苯海拉明25mg或静注氢化考的松50mg，可预防冷沉淀的变态反应。

4.3方法

用量计算方法：①经典方法：剂量（U）（期望值现有值）×血浆容量（ml）；②简易计算法：将血浆现有FⅧ:C值视为0，每输注4U/kg体重可使血浆FⅧ活性水平提高10%。

2.FN水平低下患者的冷沉淀用量

（1）大剂量法：一般每次15mg/kg体重，即一般成人1次需输注15袋冷沉淀。

（2）维持法：给予5～7mg/kg体重。即一般成人每次输注冷沉淀5～7袋。

4.4注意事项

2.冷沉淀以患者可耐受的最快速度输入。

3.必须使用输血器输注。

4.冷沉淀以血型相同或相容输注为佳，尤其对婴幼儿应掌握ABO同型输注。

5.冷沉淀粘度较大，如经静脉推注，最好在注射器内加入少量枸橼酸钠溶液，以免注射时发生凝集而阻塞针头。如若病情许可，每袋可用少量生理盐水（10～15ml）稀释后经输血器静脉输注。

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