原因不明性巨球蛋白血症

原因不明性巨球蛋白血症

原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生，临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。常发生于老年，男性多于女性。初起症状较轻，可持续数年。随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大，出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象，重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆，甚至昏迷、瘫痪。

本病诊断主要依据蛋白电泳中出现单克隆系巨球蛋白和骨髓象中典型的异常淋巴样细胞。

现代医学对本病的治疗有烷化剂。青霉胺等，必要时作血浆分离术。

中医虽无本病的记载，但据临床表现及病理特点，似与寒冷侵袭、正气内伤有关。固体虚受寒，气血被遏，阳气不能温运四肢，而发雷诺氏现象；血液凝滞脉络，脑失濡养，轻则头痛、眩晕，重则嗜睡、昏迷、瘫痪；气滞血瘀，雍遏络道，成为症积。治宜用温经散寒，益气活血之法。

[临床症状]治疗10例，服用3—10剂后，四肢转温，唇红透红，35—40剂后全身症状随之悉减，手足有力，能独立行走，疗效满意。

原发性巨球蛋白血症的诊断鉴别

诊断依据
1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。
2.中枢和/或周围神经系统症状。
3.视力障碍。
4.雷诺现象。
5.肝脾淋巴结肿大。
6.血清中IgM>10g/L。
7.可有全血细胞减少，外周血可出现少量（<5%）不典型幼稚浆细胞。
8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。
9.血液粘稠度增高。

原发性巨球蛋白血症肾损害有什么症状？

你好，临床特征为淋巴结肿大，肝脾肿大骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样的淋巴细胞增生，血中单克隆LGM增高LGM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称为巨球蛋白。目前认为原发性巨球蛋白血症是一种低级的淋巴浆细胞淋巴瘤，由原发性巨球白血症所致的肾脏病变。

原发性巨球蛋白血症的疾病治疗

1.降低高粘滞血症，包括血浆置换术。
2.化疗。
3.对症治疗、支持治疗。
4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。 1.有严重高粘滞血症者，应立即进行血浆置换术，以缓解症状，亦可用抗凝药防止血栓。
2.本病的根本治疗是化疗，可以单独用一种或轮换使用化疗药物。
3.贫血严重者可输血或输浓缩红细胞或“C”项药。
4.皮肤粘膜出血时可应使用强的松或地塞米松。

华氏巨球蛋白血症能大量输液吗？

病情分析：华氏巨球蛋白血症是血液中呈现大量单克隆巨球蛋白为特征的B淋巴细胞的恶性病。约占巨球蛋白血症的25%。意见建议：华氏巨球蛋白血症治疗目的在于抑制淋巴细胞增生，减低巨球蛋白以缓解症状。治疗华氏巨球蛋白血症的方案，华氏巨球蛋白血症均需维持治疗。根据华氏巨球蛋白血症的疗效标准即可。

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