9月24日 IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎,但对其发病机理目前尚不清楚。
中国香港大学Queen Mary医院内科的Lai KN总结了最近的资料。这些资料表明在IgAN中IgA分子结构存在异常,这可能对靶细胞具有一定的病理生理学作用,可能减少IgA-免疫复合物(IC)的清除或者有利于IC的捕获。
系膜对免疫复合物的反应性触发了细胞因子的释放以及前列腺素和血栓烷素A(2)生成的变化,从而促进系膜细胞的增殖。
血管紧张素Ⅱ诱导的系膜细胞收缩伴随着出球小动脉血管扩张启动了肾小球损伤,最终随着局部转化生长因子-β(TGF-β)和血小板源性生长因子(PDGF)生成增加而导致肾小球硬化。
研究人员强调了未来的治疗策略。这些策略包括:(i)减少IgA-IC的合成;(ii)限制系膜对IgA-IC的摄取;(iii)拮抗PDGF和TGF-β的作用,以减少系膜细胞的增殖和肾小球硬化;(iv)减少因浸润的中性白细胞引起的毒性肾小球损伤。
Lai等总结认为,IgAN有效治疗需要对肾病的发病机理有更好的理解。进一步延缓肾脏恶化的治疗将着眼于防止系膜IgA的沉积和减轻由浸润的中性白细胞及其释放的细胞因子引起的炎症损伤。
引言:肾脏是人体不可缺少的重要排毒器官,一旦出现肾脏问题,他的疾病也会随之而来。IgA肾病是严重威胁肾脏健康的疾病,对患者的伤害很大。严重影响人们的正常生活和工作,还可能缩短患者的正常寿命。那么IgA肾病能完全治愈吗?
总之,IgA肾病患者的病情一般不会很快,但由于缺乏特效药,长期无法控制容易发生肾衰竭。大多数患者需要规范的综合治疗,1-3个月接受一次诊疗。治疗期间要与医生沟通,及时控制药物,才能避免肾衰竭或尿毒症。
Iga肾病又名“Berger病”,是全世界范围内最常见的慢性肾小球肾炎疾病。应该说,iga肾病是一种特殊类型的肾小球肾炎,它是肾脏内的肾小球系膜区域以iga或iga沉积为主的原发性肾小球病。准确讲,iga肾病并非一种单纯的肾病类型,而是一种免疫病理学诊断名称,是一组系统性疾病、临床以血尿为主要表现的肾小球类肾炎疾病。一般认为,儿童iga肾病患者、有反复发作肉眼血尿病人,多数肾功能损害程度较轻,预后较好;而发病年龄偏大(多40岁以后发病),伴随有氮质血症、高血压或大量蛋白尿,病理改变有弥漫性增生性病变以及局灶性肾小球硬化、肾小管萎缩或肾间质纤维化、新月体数目多的iga肾病病人,预后相对差一些。 随着iga肾病患病人数的逐年增多,由iga肾病所引发的慢性肾衰竭病人也在不断的增加,统计显示约占到15%~30 %。现有医术对iga肾病尚无完全有效方法,临床上主要以激素及细胞毒类药物治疗为主,同时配合抗炎、抗凝治疗。应用激素主要是来抑制B淋巴细胞产生抗体,并促进抗体的分解代谢,抑制抗原抗体反应;应用环磷酰胺等细胞毒性药物主要是抑制DNA的复制,也主要作用于B淋巴细胞,抑制免疫球蛋白的产生,抗体水平的下降。同时相应抑制T淋巴细胞,于扰细胞释放炎症介质。
不一定。对于IGA肾病的预后的认识是有一个过程的。过去认为IGA肾病的预后都不错,可是近些年来,随着对这一疾病研究的逐渐深入,认识到并不是所有的IGA肾病患者的预后都很好。有一部分患者,平常只有血尿,尿蛋白24小时定量不超过1克,这些病人的预后一般较好。如果尿里泡沫总是很多,尿蛋白24小时定量总在1克以上或更多,尤其是大量蛋白尿的病人往往将会发展为慢性肾衰竭,预后不好,甚至有的病人肾功能会很快恶化,这部分病人如果进行肾穿刺往往发现一种医学上称为“新月体”的东西,这种东西是存在于肾脏肾小球的一个部位由细胞组成的结构,一旦出现这种东西,预后不好,有时需要激素冲击治疗。但是新月体也分好几种,如果是细胞性新月体就可以冲击治疗,改善预后;如果已经变成纤维性新月体,恐怕就没有治疗的意义了。而细胞新月体变为纤维性新月体可能只有短短的1~2个星期,错过了这个时期治疗效果就相差很远,预后也大多很差,所以,如果发现病情不好,尿的泡沫很多,或是肾功能减退,就应该及时就诊,千万不要拖延,否则会造成终身遗憾。
对于IgA肾病的治疗,目前尚没有比较权威的分级方法和治疗方案。目前国内大部分治疗为结合临床情况和病理分型来制定治疗方案,须考虑的方面包括肾功能、蛋白尿、高血压及病理分型。如果单从病理类型看,单用激素治疗可能是不够的。加用免疫抑制剂可能会更有利病情的控制。建议到院治疗以免加重病情,耽误治疗时间。
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