几种可遗传的贫血

几种可遗传的贫血

贫血为一种十分常见的疾病，通常大多数贫血是营养不良性（如缺铁性）贫血。然而，补充铁剂后仍无法纠正的贫血，即所谓的“不明原因的难治性贫血”中，遗传性溶血性贫血占了相当大的一部分。

遗传性溶血性贫血一般在幼年时就开始发病，通常是渐渐发病，时轻时重，除了面色苍白、乏力、胃口不好、头晕等一般贫血常见的症状外，皮肤、眼球发黄是比较特征性的表现。有黄疸时，小便的颜色也常变黄并加深，严重时尿色可深如酱油。根据病因的不同一般将遗传性溶血性贫血分为三大类：

第一类是由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血。正常的红细胞看上去呈凹碟形，当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破，过多的红细胞被破坏，贫血就发生了。

第二类是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而导致的溶血性贫血。

地中海贫血就是其中的一种，该病在广东的发病率高达5％。

地中海贫血主要分为两大类，由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血；由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。

根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。重型的甲型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡，死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大，故又称为“水肿胎儿综合征”。而重型乙型地中海贫血在出生时往往看不出异常，数月后则慢慢出现面色苍白，痴呆型面容，发育不良，并且贫血不断加重，常需间断的输血来维持生命。

就目前的医疗水平，即使竭力治疗，病孩也难以活到成年。与重型地中海贫血截然不同的是，轻型患者病情很轻，常没有症状或只有轻度贫血，他们的体力、智力、寿命均不受影响。如果两个患同类的轻型地中海贫血青年结婚，则有1／4的机会生出一个重型的患儿，这就是为何广东这样的地中海贫血高发区不断有重型患儿出生的原因。目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断，以防止重症患儿的出生。

第三类遗传性贫血是由于红细胞中酶的缺乏引起的。在红细胞中含有许多酶，这些酶对于维持正常红细胞的生命活动十分重要。如果红细胞内缺乏正常量的酶，正常的代谢就会发生障碍，红细胞也就容易被破坏。在这类酶缺乏所致的贫血中，最常见的是遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症。广东是该病的高发区，约有5％的人患有此病。患有这种病的人平时是健康的，但在服用了某些退热止痛药、磺胺药或进食新鲜的蚕豆之后，大量的缺乏G6PD的红细胞就会被破坏，而出现面色苍黄、发热、小便呈酱油色等急性溶血的症状。由于吃蚕豆会引起发作，因此又称为蚕豆病。

遗传性溶血性贫血的病因错综复杂，常规的化验常不能明确诊断，对难以诊治的“不明原因贫血”应设法做些特殊检查，以明确诊断，只有确诊之后才能进行正确的预防和治疗。

贫血分为哪几种

贫血分为： 1.按发病机理可分为： ①造血不良性贫血：如再障； ②红细胞过度破坏造成的贫血：如遗传性球形红细胞增多症； ③失血过多造成的贫血：如溃疡或肿瘤引起的消化道出血等。 2.按细胞大小形态可分为： ①大细胞性贫血，如巨幼红细胞性贫血； ②正常细胞性贫血，如溶贫、再障等； ③单纯小细胞性贫血如慢性感染性贫血。 ④小细胞低色素性贫血，如缺铁性贫血等。

贫血分为哪几种？

贫血分类有多种。临床常用的有：
按
红细胞形态特点
分类，贫血可分为
大细胞性贫血
、
正细胞正色素性贫血
、
小细胞低色素性贫血
三类。
按
贫血病因
分类，有两大类：
一、
由于红细胞生成减少所致的贫血
，包括造血干细胞增殖和分化障碍、红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍
、DNA合成障碍（巨幼细胞性贫血）、血红蛋白合成障碍（低色素性贫血）、多种机制或原因未明、营养缺乏伴发的贫血、铁粒幼细胞性贫血。
二、
主要由于红细胞破坏过多或丢失所致的贫血。包括红细胞内部异常和红细胞外部异常。外部因素主要有：
　
1、机械的。行军性血红蛋白尿和运动性贫血、心脏创伤性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血。
　
2、化学或物理的。由于化学或物理因素引起的溶血性贫血。
　
3、感染。由于微生物感染引起的溶血性贫血。
　
4、抗体介导的。由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫性溶血性贫血、新生儿同种[异体]
免疫性溶血性疾病。
　
5、单核巨噬细胞机能亢进
脾机能亢进。
　
6、失血
急性失血性贫血。

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