室间隔缺损膜部到肌部,,室间隔缺损膜部到肌部有什么注意呢

一、室间隔缺损膜部到肌部的临床表现

近期我们成功封堵一例室间隔肌部大缺损患者，术后心电图出现一系列变化，经正确处理恢复正常，现将有关体会报告如下：对象与方法

1.1对象患者男，20岁，体重50kg，发育正常，从小发现心脏杂音，近2年剧烈运动后有胸闷气短，无紫绀，无昏厥发生，查体胸骨左缘3-4肋间可闻及Ⅳ/6级粗糙吹风样收缩期杂音，无震颤，心脏超声心动图示左心室增大，室间隔肌部缺损，缺损口ф8mm，术前心电图示左前分支阻滞。

1.2方法患者经1%利多卡因局部麻醉，分别行右股动脉，右股静脉穿刺，经动脉鞘管插入6F猪尾导管至左心室，取左前斜52°加头25°行左心室造影，证实室间隔肌部缺损，距主动脉瓣约6mm;缺损口左室面宽ф12mm，右室面最窄径ф10mm，管径长约7mm，分流量大;造影后经改良猪尾导管建立右股动脉—左心室—室缺口—右心室—右股静脉轨道，沿轨道经股静脉送9F长鞘管送至主动脉瓣上，通过猪尾导管和导引钢丝调试，将长鞘管送入左心室并指向心尖。选择ф12mm长7mm国产(先健科技)肌部封堵器，经操纵杆在X线透视下推送至左心室，先打开左心室盘片，轻轻回拉，使其与室间隔左室面贴紧，利用手感使封堵卡入缺损处，回拉稍有阻力，退输送鞘管，使右心室面盘片打开。听诊心脏杂音消失;经胸彩色多普勒超声心动图及左心室造影均证实：封堵器位置固定良好，无残余分流，对三尖瓣及主动脉瓣等周边组织无影响，逆时针旋转操纵杆释放封堵器。

二、室间隔缺损膜部到肌部的术后处理措施

术后行心电监护7天，并每天记录心电图;青霉素360万U/天，共3天;地塞米松10mg/天，共5天;口服阿斯匹林100mg/天，维持6个月;术后1个月复查超声心动图及动态心电图。

2.1封堵前后左心室造影结果如图：封堵前左心室造影2.2封堵后心电图演变情况：

术前左前分支阻滞

术后第3天结性心动过速

术后第4天完全性右束支阻滞

另外，术后第5天出现短暂室性心动过速，第6天后恢复术前左前分支阻滞，以后无变化。

2.3近期随访：术后1个月彩色多普勒超声心动图提示：心脏各腔室大小正常，封堵器位置固定良好无移位，无残余分流，主动脉瓣、三尖瓣无返流，24小时动态心电图随访提示：窦性心律(左前分支阻滞图形)，偶发室性早搏，心率变异正常。

三、专家对室间隔缺损膜部到肌部的讨论

先天性心脏病室间隔肌部缺损临床上发病率低，ф≥10mm的肌部大缺损更少见，大多数肌部室缺于室间隔较低部位，与传导束的关系不甚密切，封堵治疗不易引起传导阻滞，但缺损位于右室流入道，传导束位于缺损前上缘，放置封堵器有可能引起房室传导阻滞，形成机制包括：

①操作过程直接损伤传导束;

②封堵器过大造成对传导束挤压;

③封堵器周边组织水肿，压迫传导束影响房室传导。本例患者术后一周内心电图出现了一系列动态演变，包括结性心动过速，左束支传导阻滞，右束支传导阻滞，室性心动过速等等，经密切观察和地塞米松治疗恢复正常。我们的体会是：

①多普勒超声心动图结合左心室造影精确测量缺损口大小，尤其是最窄径，为准确选择封堵器起着十分关键作用;封堵器选择常在最窄径基础上+1～2mm即可，封堵器选择不宜过大，以免造成挤压损伤传导束

;②术后密切心电监护非常重要，尤其对术前就已经有束支传导阻滞患者，如发现心电图有动变化，更要加强监护

;③激素治疗常可减轻局部组织细胞水肿，术后常规使用3-5天，有利于传导阻滞恢复;出现结性心动过速又不清楚是否存在房室传导阻滞时，可静脉注射阿托品，提高窦性心率以明确房室传导阻滞的存在

④对出现过心电图动态变化患者还应加强出院后随访，可在近期内多做动态心电图以防迟发性房室传导阻滞发生。

四、室间隔缺损的原因分析

心脏有四个心腔，右心房，右心室之间通道有三尖瓣;左心房，左心室之间通道有二尖瓣;左右心室之间有一厚的间隔称室间隔，这个隔有先天缺损即称为室间隔缺损。

此病占先天性心脏病的20%-25%。心脏杂音是主要体征，心电图表现为左室肥厚，心脏X线片示心影扩大，左心扩大，肺血增多，超声心动图可明确诊断。室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。

因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40%可以自愈。如未能闭合再考虑择期手术。但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需1岁以内手术。

某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。

先天性室间隔缺损

室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种。室间隔缺损可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。

你好，根据你的描述，宝宝是单纯的室间隔缺损。

如果诊断准确的话，室间隔缺损4mm有自然闭合的几率，并且对身体影响不大，不需要现在手术。

建议每年做一次心脏超声看看。如果室间隔有明显增大趋势，超过4mm，建议四岁时外科手术（室间隔缺损修补术）治疗，因为四岁后孩子对事情有所记忆。

在技术成熟的医院，室间隔缺损修补术成功率基本是100%。建议到开展右腋下美容小切口的医院做室间隔缺损修补术。总费用约1万6，不同地区不同医院可能明显不同。

手术顺利的话，术后和正常孩子一样。

不建议介入治疗，介入治疗仅限于肌部室间隔缺损和动脉导管未闭。

先天性心脏病极少是遗传所致，以下因素可能导致先天性心脏病：

1．遗传因素 形态发生是受遗传因素控制的。先天畸形的发生绝大多数与遗传有关，如染色体畸变、单基因遗传、多基因遗传等。
2．环境因素 畸胎学的研究不断发现环境中的一些物质可以造成胎儿畸形。在分析某个致畸因子的致畸风险时，应该考虑该致畸因子的作用强弱、剂量大小、持续时间、孕母的遗传背景以及当时的孕龄等。常见的致畸因子有：
（1）辐射：其中离子电磁辐射有较强的致畸作用，包括α、β、γ和X射线，其致畸作用与各射线的穿透力有关。日常，人们都或多或少地接触射线，有的人还因居住环境或职业关系可能接触更多的射线，但对其致畸作用要具体分析。非电离性辐射，包括短波、微波及紫外线等，其致畸作用较弱。其中紫外线对DNA修复机制有缺陷的患者是一种致突变因子。
（2）X线：一般说，诊断性X线检查，对胎儿的危害不大，但也与照射部位有关，例如胆囊造影只使胎儿接受0.000006Sv（注：Sv是剂量当量单位，1Sv＝100rem）；而钠灌肠造影检查，由于直接照射骨盆，则可使胎儿接受0.0035Sv。另外，治疗剂量要大得多。治疗脑肿瘤、乳腺癌（单侧）均可使胎儿接受0.09Sv，治疗肺癌可接受0.25Sv。所以，用于治疗的X线有致畸的危险。
（3）同位素：各种组织对不同的同位素吸收量不同，例如口服5mci的131I，甲状腺可接受100Sv，而性腺只有0.12Sv；口服4mci 32P,有1.0Sv进入骨髓、肝、脾，而其他部位则不过0.1Sv。另外，胎儿对同位素的吸收程度还与胎龄有关，例如胎儿在第10周，从循环中结合的碘比母亲甲状腺结合的还要多。因此孕妇必须用放射性碘进行诊断时，应在胎龄第5～6周之前进行，即在胎儿甲状腺分化之前完成。
X线、同位素、还有其他外源性离子辐射对分裂细胞的影响，包括杀伤细胞、抑制有丝分裂、改变细胞的正常迁移和彼此联系，以及造成染色体畸变和基因突变等。植入前期，大剂量照射可导致胚胎死亡，这是由于致死性染色体畸变或细胞分化受损所致。胚胎两周后的任何时期接受超过1.0Sv的射线，均可造成器官畸形或生长受阻，其中以中枢神经系统最为敏感,0.25Sv时就可发生小头畸形，智力低下，有实验证明，不伴有神经系统导常的其他畸形，则可谓并非由辐射引起，此剂量目前为大多数所接受的致畸剂量标准，胎儿接受0.25Sv以上的照射，有致畸危险。美国学者大多数以0.1Sv作为阈值来推断致畸危险。有时尽管不发生畸形，但轻微的损伤可引起智商降低，将来癌变也很难排除与辐射的关系。
3．病毒和感染 可致畸的病毒感染有风疹、巨细胞病毒感染、水痘及单纯疱疹B。其他病毒感染的致畸问题，目前尚无足够的证据。畸形儿是否与感染有关，可通过检查IgM来判定，受感染的新生儿IgM上升。也可进行病原基因检测。
（1）风疹（rubella）：前四周受感染，致畸危险为61％，5～8周时为26％，9～10周时为6％。风疹综合征的畸形包括眼、耳、心、造血系统、中枢神经系统、肺、肝和骨。神经系统损伤如小头、智力低下，眼的缺陷方面有视网膜病变、白内障、青光眼、小眼球等。
（2）水痘（varicella）：致畸危害只是在胚胎前16周或产前4天之内发生。前16周感染，可致畸，包括眼的缺陷如白内障、小眼球、视神经萎缩以及脑损伤和肢体发育不全等。分娩前4天孕妇感染水痘，有20％的新生儿死亡。
（3）巨细胞病毒感染（cytomegalovirus infection）：大约有10％的感染胎儿出现神经系统损伤。可有智力减低、耳聋。还可有低出生体重、小头、肝脾肿大及血小板减少性紫癜、视神经萎缩等。进行病毒分离和尿中脱落细胞查找病毒包涵体，均可证明感染的存在。
（4）弓形虫感染（toxoplasma infection）：主要表现为眼的疾患，90％有脉络膜炎，50％～60％有癫痫、小头和脑积水。即使感染得到控制，也常遗留眼或脑的损害。
4．化学药物 苯妥英钠可致成轻、中度生长发育及智力障碍。妊娠期服用此药，胎儿致畸危险为1/10～1/3。三甲双酮（抗癫痫药）会造成胎儿智力低下、发育缓慢、面部发育不良、唇腭裂、房间隔缺损及两性畸形。孕妇服用丙酮苄羟香豆素（抗凝剂），可引起胎儿软骨发育不良，多表现为低出生体重及智力低下，中枢神经系统有异常。早孕妇女服用此药，胎儿约1/3发生畸形。氨基蝶呤(抗叶酸剂)，曾被用于进行人工流产，未流产者可造成胎儿多发畸形，其衍生物氨甲蝶呤有同样致畸作用。在抗生素药物方面，四环素可与骨盐形成复合物，使牙变色；链霉素可致胎儿耳聋。激素方面，雄激素去甲睾丸酮衍生物用于避孕，可使女胎男性化，对男胎无不利影响；雌激素复合物氯菧酚胺可致畸，使非整倍体增加，可出现椎骨、心脏、肢体的畸形；皮质激素有诱发缺肢、先天性心脏病的报道；胰岛素可使神经管缺陷增多，还可造成先天性心脏病和肢体缺陷。

希望以上答复对你有所帮助。

室间隔缺损的介绍

室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损常在0.1～3cm，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger病。缺损若<0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者心脏大小可正常，缺损大者左心室较右心室增大明显。

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