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川崎病的发病概率是多少,川崎病的几种治疗方法

夕阳红 2024-05-28 20:40:36

一、川崎病的发病概率是多少呢

川崎病亚裔人发病较多,多发生于5岁以下婴幼儿,2岁以内大概占了70%,5岁以内大概占了90%。6-11月为发病高峰,男性发病率较女性为高(1.35-1.5:1),复发率约1-3%,四季皆有发病,我国以春夏之交稍多发

川崎病临床表现常以高热(39℃以上)为最初表现,热程在5天以上,一般为一、二周,有的热退一、二天又高,热程长的可达三、四周,退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛,躯干部出现大小不一的斑丘疹,形态无特殊,面部四肢亦有,不痒,无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血,球结膜尤重,仅少数并发化脓性结膜炎,用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂,甚至有出血;舌常呈杨梅舌,口腔黏膜充血,但无溃疡。

此外,部分病例早期有淋巴结肿大,一侧或双侧,非化脓性,数日后消退,有时肿胀波及颌下,甚至有误诊为腮腺炎,淋巴结肿仅限于颈部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮,为从甲床移行处开始,部分可先表现为肛周脱屑。

最后,笔者建议各位家长因尽早防范和治疗川崎病,本病病因和发病机制尚未完全明确,但已证明本病发生与病 毒 感染有关,应积极预防各种病 毒感染性疾病,尤其是做好疫苗的接种等措施。

二、引起川崎病常见的原因

川崎病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌(prupionilacteriumacnes)是川崎病原因,但未补被证实;也有报道与逆转录病毒有关,曾在川崎病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现,川崎病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中,则HLA-BW51检出率增高。因此,遗传易感性和感染可能是川崎病的病因。

川崎病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起,而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现,巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在川崎病的发病中具有重要作用。国内研究发现川崎病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化,B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高,肿瘤坏死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活,可能与动脉瘤形成有关。

尸检发现冠状动脉是损害最多的部位,其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似,呈动脉全层炎;血管内膜增厚,有粒细胞和单核细胞浸润,内弹力层及中膜断裂,管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成,可致心肌梗塞,常导致死亡。

三、川崎病有哪几种表现症状

川崎病的症状表现:

主要症状:突然发热,呈弛张热或持续性发热,持续5~11天或更久(2周至1个月),平均体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。发热约1~4日后,躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹,亦可呈荨麻疹样皮疹,有瘙痒感,但无水疱或结痂。1周后,指甲或趾甲近端苍白,手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,皮肤常绷紧较硬,压之无凹陷。10天后,甲床皮肤交界处出现特征性趾端大片状脱皮。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。病程中往往伴有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。

严重症状:约在发热后第10日,当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时,往往出现心脏损害,发生急性心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常等症状。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛,听诊时可闻收缩期杂音、心动过速、奔马律、心音低钝。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约百分之50病例发现心脏损害。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。x线胸片可见心影扩大。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩;大于8mm者不能退缩,容易发生冠状狭窄或闭塞,而引起心肌梗塞。

川崎病的后遗症:

小儿患川崎病后遗留巨大左冠状动脉瘤(彩超示最宽处达到了11mm,左冠状动脉内还有血栓),目前为确诊川崎病后遗症此病后两年,应该继续抗凝治疗川崎病后遗症,又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是好发于5岁以下儿童的急性发热性疾病。急性期主要表现为发烧、川崎病的后遗症出皮疹、唇红、眼红、淋巴结大等,其实它的主要损害在心脏和冠状动脉。虽然多数病孩经过治疗可以康复,但部分患儿冠状动脉损害严重形成冠状动脉瘤,一段时间后,部分患儿的冠状动脉可发生狭窄或梗塞,导致心肌梗死及猝死。

目前川崎病后遗症,在日本、美国和中国等许多国家,川崎病已经成为导致小儿后天性心血管疾病的最常见的病因。广州市儿童医院近年来收治的川崎病病儿亦逐年增加,川崎病的后遗症为了进一步提高川崎病的早期诊断和治疗水平,最近开展了该病病原学及心血管损害追踪观察等多项新的检查诊断技术。

四、川崎病的三种治疗方法

1、丙种球蛋白近年研究已证实,早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗,可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,连续4天,以后闰至5mg/kg·d,顿服。

2、阿司匹林,早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30~100mg·kg,分3~4次。日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天,热退后减至每日3~5mg/kg,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用。

3、皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。

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