儿童颅咽管瘤症状是哪些,儿童颅咽管瘤的发病原因是哪些(颅咽管瘤的症状有哪些？)

儿童颅咽管瘤症状是哪些,儿童颅咽管瘤的发病原因是哪些

一、儿童颅咽管瘤症状有哪些

1.颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一本组有颅高压症状者占70.5%表现为头痛呕吐视盘水肿或继发性视神经萎缩

2.内分泌功能紊乱 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素促甲状腺激素促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少表现为生长发育迟缓皮肤干燥及第二性征不发育等如图1所示因压迫下视丘可有嗜睡尿崩症脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖少数可高度营养不良而呈恶病质)体温调节障碍(体温低于正常者多)等

3.视力视野障碍 几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿晚期可见视神经继发性萎缩视野向心性缩小少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征

小儿颅咽管瘤诊断并不困难其特点为：

1.颅内压增高 多数患儿有颅内压增高

2.生长停滞 生长停滞和第二性征不发育

3.肿瘤位于鞍区 肿瘤位于鞍区囊性和钙化多见

4.视力障碍 视力减退较视野缺损更突出

二、儿童颅咽管瘤的发病原因是什么

(一)发病原因

本病为先天性疾病生长缓慢正常胚胎发育时Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管此管随胚胎发育而逐渐消失Rathke囊前壁的残余部分前叶结节部退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源因此颅咽管瘤可发生于咽部蝶窦鞍内鞍上及第三脑室有的可侵入颅后窝

大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞故肿瘤位于鞍上形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞则肿瘤位于鞍内形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有则肿瘤呈哑铃形

(二)发病机制

1.发病机制 有关颅咽管瘤的组织发生目前有两种学说比较普遍被人们接受

(1)先天性剩余学说：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞在胚胎时期的第2周原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋称为Rathke袋随着进一步发育Rathke袋的下方变窄而呈细管状即称之为颅咽管或垂体管在正常情况下胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留即成为颅咽管瘤的组织来源

(2)鳞状上皮化生学说：1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢其出现率随年龄的增长而增高20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低因此他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物而不是胚胎残留另外还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合并且见到二者之间有过度这一发现也支持化生学说

2.病理改变 颅咽管瘤体积一般较大肿瘤形态常呈球形不规则形或结节状扩张生长无明显包膜界限清楚范围大小差异明显大多为囊性多房状或部分囊性少数为实质性只含少数小囊腔瘤体灰红色囊液可为黄色棕色褐色或无色如囊肿破裂囊液溢出可引起脑膜炎和蛛网膜炎囊性者多位于鞍上囊性部分常处于实质部的上方囊壁表面光滑厚薄不等薄者可如半透明状上有多处灰白色或黄褐色钙化点或钙化斑并可骨化呈蛋壳样囊内容为退变液化的上皮细胞碎屑(角蛋白样物)囊液呈机油状或金黄色液体内含闪烁漂浮的胆固醇结晶一般10～30ml多者可达100ml以上肿瘤实质部常位于后下方呈结节状内含钙化灶有时致密坚硬常与颅内重要血管垂体柄视路及第三脑室前部等粘连较紧并压迫上述结构肿瘤亦可引起脑组织的胶质反应带形成假包膜有时可呈乳头状突入丘脑下部手术牵拉肿瘤时可能造成丘脑下部损伤实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内体积较囊性者为小

肿瘤组织形态可分为牙釉质型和鳞形乳头型两种牙釉质型多见主要发生于儿童此型最外层为柱状上皮细胞向中心逐渐移行为外层呈栅栏状内层细胞排列疏松的星状细胞瘤组织常有退行性变角化及小囊肿囊内脱落细胞吸收钙后形成很多散在钙化灶为颅咽管瘤的显著特征几乎所有颅咽管瘤在镜下都可见到钙化灶大多数病例在放射检查时可发现钙化灶颅咽管瘤常伸出乳头状突起进入邻近脑组织(特别是下丘脑)使得肿瘤与这些脑组织紧密相连故手术时常不易完全剥去鳞形乳头型由分化良好的扁平上皮细胞组成其中隔有丰富的纤维血管基质细胞被膜自然裂开或由于病变裂开而形成突出的假乳头状一般无釉质型的角化珠钙化炎性反应及胆固醇沉积此型多为实体性肿瘤偶有报道颅咽管瘤生长迅速呈侵袭性复发但多数学者并不认为是恶性变一些电镜下有间变表现的肿瘤在组织培养中虽有成囊的倾向但几乎无有丝分裂的活性

颅咽管瘤的血供因发生部位不同而有差异鞍上肿瘤的血供主要来自于Willis环前循环的小动脉也有认为有直接来自颈内动脉后交通动脉的供血但颅咽管瘤不接受来自大脑后动脉(或基底动脉)的供血除非肿瘤接近该血管供血的第三脑室底部鞍内肿瘤的血供来自海绵窦内颈内动脉的小穿透动脉

肿瘤向四周生长可压迫视神经交叉脑垂体第三脑室底部丘脑下部甚至阻塞一侧或两侧的室间孔而引起阻塞性脑积水鞍内型肿瘤大多为实质性体积较小早期限于鞍内可直接压迫垂体以后向上生长可影响视神经视交叉及第三脑。

三、儿童颅咽管瘤的治疗

(一)治疗

由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响术前及术后均要检查下丘脑垂体轴肾上腺功能及水电解质平衡等治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除术后辅以局部放射治疗;大的囊性单腔性颅咽管瘤可用32P行内放疗;而对于小的2～3cm的肿瘤可行立体定向放射外科治疗化学治疗目前尚无肯定疗效的药物

1.手术 显微外科手术切除为首选鞍区的肿瘤可行冠切右额开颅经额底入路到达肿瘤术中要尽可能多地切除肿瘤应做到视神经减压充分;位于三脑室已梗阻室间孔者可经胼胝体-穹隆间入路进入三室前部暴露肿瘤后先穿刺抽出囊液囊壁塌陷后再分块切除肿瘤与视丘下部粘连紧密的部分不必勉强切除以免损伤下视丘导致术后长期昏迷和消化道出血术野应反复冲洗防止外溢囊液中的胆固醇结晶刺激而产生无菌性脑膜炎术后应记24h出入量每天复查血生化根据病情变化做出相应处理以防止尿崩症和严重的水电解质紊乱小儿颅咽管瘤的手术全切除率近年已达到70%～90%而且手术死亡率也进一步降低Hoffman报道50例儿童颅咽管瘤的手术死亡率为2%Yasargil报道70例小儿术后死亡率为2.9%本组早年332例中手术死亡率为8.1%其中肿瘤位于鞍上者死亡率为5.9%位于第三脑室者手术死亡率为9.1%应用显微手术后全切率明显提高手术死亡率小于2%手术死亡的主要原因为下视丘的损伤表现为高热或体温不升昏迷消化道出血及严重的水电解质紊乱(术后高钠)故术中操作要轻柔术后高钠的处理要及时(输不含钠的液体和鼻饲纯净水或蒸馏水)肾上腺皮质激素的应用对降低死亡率有一定帮助但有消化道出血时慎用

2.放射治疗 不论手术切除程度术后进行常规辅助放疗有助于降低复发率能将患儿的10年期无复发存活率(PFS)提高到80%～90%在肿瘤未能完全切除的患儿中实质性或部分实质性肿瘤残余以γ-刀立体定向放射外科是最佳选择囊性残余肿瘤可在抽空囊液证明无渗漏后做囊腔间质内放疗常选择产生纯β射线作用范围局限半衰期短的核素如：32P或190Ir已取得良好效果刘宗惠等(1996)报道应用此方法治疗颅咽管瘤可使肿瘤消失率达61.4%缩小>50%者占13.4%肿瘤有缩小但

(二)预后

囊性肿瘤的预后比实质肿瘤或囊性实质性混合肿瘤好肿瘤完整切除比部分切除预后好部分切除的肿瘤若辅以放疗仍能获得较长的生存期有人统计完整切除肿瘤10年生存率达24%～100%;部分切除肿瘤仅达31%～52%;若辅以放疗则可达到62%～84%死亡主要与肿瘤复发或慢性神经内分泌功能紊乱有关肿瘤复发是影响儿童颅咽管瘤术后长期存活的首要因素有资料显示即使肿瘤全切除的患儿在术后5年内也有25%～30%出现复发这可能与未接受术后放疗有关本组对手术全切除的7例随访5～22年除2例有多饮多尿外无肿瘤复发征象而部分切除的随访29例均在6个月至3年内复发因此手术中尽可能多的切除肿瘤术后辅以放射治疗是降低复发率延长生存期的有效措施

四、儿童颅咽管瘤的并发症

颅咽管瘤生长缓慢病程较长主要损害视丘下部及周围的结构引起内分泌功能紊乱视力视野损害和颅内压增高治疗以手术为主常见术后并发症如下：

1.中枢性高热 患者高热持续不退呈昏迷状态预后较差通常予以对症处理原因可能是：①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损引起体温调节功能障碍而致高热;②囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑膜炎;③手术所致血性脑脊液刺激引起发热

术后严密观察热型及持续时间区别中枢性高热与肺部泌尿系感染所致高热发热患者慎用冬眠药物以防引起意识障碍术后给予头枕冰袋冰帽或全身冰毯持续肛温监测体温迅速控制在38.5℃以下为手术时下丘脑损伤所致

2.意识障碍 主要是丘脑下部受损或颅内压增高引起颅内压增高原因：①术后血块阻塞导水管致脑积水;②手术止血不彻底引起硬膜下血肿或硬膜外血肿;③手术刺激或电解质紊乱引起继发性脑水肿护士应严密观察患者神志及瞳孔的变化尤其术后72h内要观察患者有无恶心呕吐及伤口张力增加颈强直等症状保持引流管畅通注意观察引流液颜色及量对有意识障碍者采用Glasgow昏迷计分法评价意识程度及时发现及时正确处理

3.尿崩症 在肿瘤全切除或根治性次全切除的病人几乎不可避免地发生该并发症为手术时损伤垂体柄所致垂体柄受损后ADH的释放是三时相的最初垂体柄受损后ADH释放减少致尿崩;之后神经垂体轴突末梢变性释放出超生理量的ADH这一释放过程常见于垂体柄损伤后48～96h如果此时给予患者长效(油剂)抗利尿制剂(通常给短效后叶加压素)就可能导致内源性的ADH释放而引起肾功能下降;当变性的神经末梢释放的激素耗竭后将再次发生尿崩一般尿崩症持续数天至2周可恢复但亦有少数可为永久性尿崩症处理如下：

(1)重点观察患者多饮多尿烦渴等表现及尿量尿比重记录24h出入量根据出入液量补充液体尿量5000ml/d尿比重

(2)定期测血清钠钾氯二氧化碳结合率及酸碱度和血尿素氮等术后3～5天每12小时测电解质1次若电解质丢失可按正常补充;若引起钠滞留(血钠升高及渗透压增高)应限制钠盐摄入;低钠低氯患者补充氯化钠以防脑水肿;为防止低血钾给予口服氯化钾尿量1000ml补氯化钾1g此外须维持钾钙糖在正常水平

4.循环衰竭 术前病人有明显垂体功能减退者术后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象病人呈休克状态处理是术前应予补充激素术后有衰竭现象者给予大剂量肾上腺皮质激素这不仅可以减少危象也可减少下丘脑反应及脑水肿对中枢性高热的预防亦有积极作用但为减少诸如感染消化道出血等并发症应在术后4天逐渐减少用量一般用维持量2周后逐步停止(垂体功能障碍明显者除外)

5.癫痫 因手术创伤和下丘脑牵拉受损在麻醉清醒后发生癫痫术前口服苯妥因钠0.1g3次/d;术毕肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以预防术后监测脑电图或观察患者有无口角抽动眼睑震颤手指抽动等迹象发现异常在抽搐前即及时用药癫痫发作时重复用药同时保持呼吸道通畅给予氧气吸入防止脑组织缺氧

6.消化道出血 因丘脑下部受损后反射性引起胃黏膜糜烂溃疡致上消化道出血及大量应用皮质激素后病人可有黑便呕血甚至急性胃穿孔等

术后应用甲氰咪呱严密观察血压脉搏及大便颜色留置胃管者观察胃内食物的消化情况及胃液颜色突发呕血黑便脉率快经输血冰盐水洗胃胃内注入1000IU凝血酶1次/4h并应用奥美拉唑甲氰咪呱等给予输血应用止血剂H2受体阻断药等并禁食胃肠减压停用激素等必要时手术治疗使出血得到及时控制

7.无菌性脑膜炎 系肿瘤囊内容物在术中溢出刺激脑膜所致为此术中应尽可能多地切除肿瘤用生理盐水反复冲洗囊腔术后可多次腰穿排放脑脊液激素的应用对缓解发热等症状亦有帮助

8.视力障碍 术中损伤视路及其供应的血管可致视力障碍尤其是视交叉前置型的肿瘤发生率较高应予注意

9.垂体功能低下 尤其是术前有垂体功能减退者一般较难恢复患儿生长迟缓身材矮小性发育不全等处理予以甲状腺激素等药物及加强锻炼可望有某些程度的恢复但把握不大

10.其他 颅咽管瘤瘤囊内放射性核素内照射治疗后并发症各家报道可综合为：损伤视神经交叉视束下丘脑放射性脑组织坏死血管栓塞以及放疗诱发肿瘤等极少数肿瘤复发或死亡

颅咽管瘤的症状有哪些？

颅咽管瘤可见于任何年龄，但以6～14岁最多见。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。主要有以下5方面：
1.颅内压增高表现颅咽管瘤的体积较大，作为颅内占位性病变，它可直接通过占位效应引起颅内压升高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的原因。颅内压增高症状在儿童多见，最常见的表现为头痛，可轻可重，多于清晨发生，伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、视盘水肿、展神经麻痹等，也可有发热、颜面潮红、出汗等自主神经功能紊乱的表现。头痛多位于眶后，也可为弥漫性并向后颈、背部放射。
在儿童骨缝未闭前可见骨缝分开、头围增大，叩击呈破罐声，头皮静脉怒张等。引起颅内高压者大多为较大的囊肿，肿瘤压迫第三脑室，阻塞室间孔还可引起阻塞性脑积水。由于囊肿内压力可自行改变，有时使颅内高压症状出现自动缓解。偶尔瘤内囊肿破裂，囊液溢出渗入蛛网膜下腔，可引起化学性脑膜炎和蛛网膜炎，表现为突然出现的剧烈头痛、呕吐，伴脑膜刺激症状，如颈项抵抗、Kening征阳性，脑脊液中白细胞增多，有发热等。晚期颅内高压加重可致昏迷。
2.视神经受压表现表现为视力、视野改变及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性缺损、偏盲、暗点等。肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损，常见的为两颞侧偏盲，如见双颞侧下象限性偏盲，提示压迫由上向下，两侧受损程度可不一致。如肿瘤只压迫一侧视束，则产生同向偏盲。如果肿瘤严重压迫视交叉，可引起原发性视神经萎缩;如肿瘤侵入第三脑室，引起脑积水和颅内压增高，则可产生继发性视神经萎缩。眼运动神经可受累，产生复视等症状。鞍内型肿瘤由下向上压迫视交叉，产生视野缺损与垂体瘤相同，视力减退与视神经萎缩有关。有时可因视交叉处出血梗死、血循环障碍而致突然失明。有原发性视神经萎缩者一般很少再发生视盘水肿。肿瘤向一侧生长时可产生Foster-Kennedy综合征。儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发觉。
3.下丘脑症状颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍：肿瘤破坏视上核或神经垂体，可引起尿崩症，其发生率约20%;肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失;肿瘤侵及饱食中枢，可引起多食或厌食;肿瘤侵及体温调节中枢，可出现发热;肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘脑TRH、CRH、GnRH神经元可分别引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体功能亢进，常见的表现有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。
(1)肥胖性生殖无能综合征：下丘脑的结节部管理性功能及生殖活动，并通过垂体前叶的促性腺素来完成;漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关。上述部位的受压和破坏，临床可产生肥胖、儿童性器官不发育、成人性欲消失、妇女停经、泌乳障碍、第二性征消失等。
(2)体温调节失常：下丘脑后部受损临床多表现为体温较低(35～36℃)，少数病人可有寒战现象;下丘脑前部受影响可致中枢性高热(39～40℃)。
(3)尿崩症：表现为尿量增多，每天可达数千毫升甚至10000ml以上，因而大量饮水，儿童夜间易溺床。尿崩症原因为肿瘤损伤视上核、室旁核、下丘脑-垂体束或神经垂体引起抗利尿激素(ADH)分泌减少或缺乏，但多尿与ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同时受损，ACTH分泌减少，则也就不致产生尿崩。有时因下丘脑渴感中枢同时破坏，则可产生尿崩症伴渴感减退综合征，病人虽有尿崩、血浆高渗透状态，但无口渴感。在禁饮时尿渗透压不上升或上升轻微，血容量减少，高血钠症。病人可产生头痛、心动过速、烦躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷等，有时可产生发作性低血压。
(4)嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重者终日沉睡。
(5)精神症状：如健忘、注意力不集中、虚构等，与下丘脑-边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关，成人较多见。
(6)贪食或拒食症：下丘脑腹内侧核的饱食中枢破坏可有贪食症(病人肥胖)，腹外侧核中的嗜食中枢破坏可有厌食或拒食症(病人消瘦)。临床较少见到。
(7)高泌乳素(PRL)血症：少数病例肿瘤影响下丘脑或垂体柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌减少，垂体前叶PRL细胞分泌增加，临床可产生溢乳-闭经综合征。
(8)促垂体激素分泌丧失：下丘脑受影响可导致GHRH、TRH、CRH分泌丧失，临床表现为影响生长及甲状腺、肾上腺皮质功能障碍。
4.垂体功能障碍症状腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见，尤以LH/FSH和GH缺乏较多见。据报道，儿童患者约50%有生长延迟，约10%的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全。成年患者GH缺乏的表现不突出，但有性功能减退的在30%以上。TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的病人，ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。
儿童病人垂体功能不足的早期表现为体格发育迟缓、身体矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活动减少、皮肤光滑苍白、面色发黄，并有皱纹，貌似老年。牙齿及骨骼停止发育，骨骼不联合或推迟联合，性器官呈婴儿型，无第二性征，亦有表现为类无睾症者。少数可有怕冷、轻度黏液水肿、血压偏低，甚至呈Simmond恶病质者。成人女性有月经失调或停经、不育和早衰现象。男性出现性欲减退、毛发脱落、血压偏低、新陈代谢低下(可达到35%)等。
5.邻近症状肿瘤可向四周生长，如向两侧生长，侵入颞叶，可引起颞叶癫痫。肿瘤向下扩展，侵及脑脚，可产生痉挛性偏瘫，甚至出现去大脑强直状态。部分病人可出现精神失常，表现为记忆力减退甚至丧失、情感淡漠，严重者神志模糊或痴呆。如向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经障碍等;向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血、脑脊液鼻漏等;向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退、定向力差、大小便不能自理，以及癫痫、嗅觉障碍等;向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅、幻味等精神症状;少数病人，肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状等。少数病人嗅神经和面神经也可受累，表现为嗅觉丧失和面瘫。
以上各种症状在儿童及青年病人与成人病人的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有病人均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。
实验室检查：
(一)垂体功能减低者，促性腺激素与生长激素明显下降，甲状腺激素及TSH均减低;基础代谢率降低;糖耐量常减低;
(二)脑脊液压力增高，白细胞数及蛋白量可轻度增高。
(三)头颅X平片：鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。
(四)CT、MRI扫描鞍区可见肿瘤。
(五)脑血管造影：显示鞍上肿瘤。
任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。
少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易，关键是要提高对本病的警惕性。通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义，对疑似病例应及时做此种检查，以免延误诊断。

小儿颅咽管瘤的治愈率

小儿颅咽管瘤很容易复发，甚至可能导致死亡，那么小儿颅咽管瘤的治愈率有多少呢？

小儿颅咽管瘤的治愈几率基本上算是没有的，因为颅咽管瘤已经算属于恶性肿瘤了，只能说可以通过手术的切除，还有后期的治疗来进行稳定病情尽力延长患者的寿命，去进行手术治疗的时候一定要找专业的医生进行治疗，因为如果手术切除比较完整的话，那么对于患者的寿命也有很大的延长帮助。

在临床上，小儿颅咽管瘤患儿典型症状表现为肿瘤占位效应导致的颅内压升高，患儿出现头痛；还有一些患儿出现视神经原发性萎缩、双颞侧偏盲、生长慢、多饮多尿、肥胖等内分泌紊乱症状；几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍，患儿出现症状的原因为肿瘤压迫视交叉、颅内压增高引起视盘水肿等。

颅咽管瘤是什么原因引起的？治疗方法有哪些？

我们对于颅咽管瘤形成的原因要多加注意，患者的颅咽管瘤病因并不能完全确定，特别是上皮发生病变有关，容易发生在儿童时期，成年人比较多见，对于颅咽管瘤的四个原因要有所了解，这样才能改善颅咽管瘤的危害。

颅咽管瘤是比较常见的颅内良性肿瘤，这种疾病容易发生在青少年和儿童身上，颅咽管瘤的病因有很多，需要根据人体上皮细胞来改善，才能缓解疾病。所以，颅咽管瘤的四个病因要注意。接下来，我们就了解一下，颅咽管瘤是怎么引起的。

第一、颅咽管瘤属于先天性疾病，人体在胚胎时期的结构叫做颅咽管，正常情况下七到八周颅咽管逐渐退化，但有部分人的病情还在继续生长，形成肿瘤，颅咽管瘤也由此得来，而颅咽管瘤的发病原因可以考虑是先天性因素造成的。

第二、颅咽烟管瘤是颅内最常见的先天性肿瘤，儿童占据12%到13%左右，胚胎组织里面的颅咽管没有正常消失，逐渐发展成为肿瘤。所以，颅咽管瘤患者的实际情况要考虑清楚。

第三、鳞状上皮生化血肿，这种病因是在垂体瘤结构内有残余的鳞状上皮结构，颅咽管细胞起源，产生的肿瘤，所以，颅咽管瘤引发的疾病比较复杂。

第四、颅咽管瘤引发的问题有很多，患者在发生颅咽管瘤疾病后，常见的原因和先天因素是有原因。发生疾病可能是由于后天的身体免疫能力低下造成的颅咽管疾病。

颅咽管瘤要尽可能的预防疾病的发生，有效地调整颅咽管瘤疾病的加重，由于这种疾病容易发生在任何一个年龄段，但大部分发生在15岁以下，大多数的颅咽管瘤属于间接性的生长，总体来说肿瘤生长慢，其症状发展慢，少数的颅咽管瘤生长速度快，病情发展复杂，肿瘤占位以及表现都可以作为了解卢烟管瘤的方式，只是对于颅咽管瘤的病情要考虑清楚，这样才能控制颅咽管瘤的危害。

颅咽管瘤患者会有头痛，呕吐，视力功能减退，发育迟缓，体温失调等多种表现，内分泌失调，视觉障碍以及颅内压增高的现象，患者要注意，以免因为颅咽管瘤而给患者造成任何的问题，这个时候由于肿瘤对患者颅咽管部位造成了影响。所以，只有正确的方法，才能缓解颅咽管瘤会带来的危害。

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