川崎病治愈后留鼻血,川崎病如何根治

一、川崎病的发病成因

本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。男婴发病较多，日本发病率高，至今未找到直接致病病原体，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森(Yersinia)菌中的假结核型株感染似与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征相关，但也无法找到确实的证据。

川崎病病因尚未明确。临床上表现为发热、皮疹、粘膜疹、淋巴结肿大等，流行病学上呈一定的流行性及地域性，故认为其发病与感染有关。

一般认为可能是多种病原，包括立克次体、EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌等都为可能的病原体，因为细菌表面抗原激活淋巴细胞产生大量的细胞因子和(或)诱导自身免疫反应点面结合致血管损伤，但尚无细菌、病毒培养及血清学依据。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

二、川崎病临床表现

临床常以高热(39℃以上)为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血;舌常呈杨梅舌，口腔黏膜充血，但无溃疡。

此外，部分病例早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分可先表现为肛周脱屑。

三、川崎病的诊断方法

诊断

诊断可以从以下要点进行参考：

1.发热5天以上，如有其他征象，5天之内可确诊。

2.具有下列中的四条：

(1)双侧眼结膜充血，无渗出物。

(2)口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。

(3)急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。

(4)出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。

(5)颈部淋巴结肿大，直径超过1.5cm。

3.无其他疾病可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条，但有冠状动脉瘤者亦可诊断。

鉴别

1.特异性炎症疾病(感染性)耶尔森菌感染，溶血性链球菌感染(猩红热、暴发性)，葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)，肺炎衣原体感染，病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV)，白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。2.非特异性炎症疾病Stills病，Stevons-Johnson综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧伤后。

四、川崎病如何治疗

1. 阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次服用，热退后3天逐步减量，热退2周左右减至3-5mg(kg.d)，维持6-8周;如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。

2.丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎冠状动脉瘤的发生率。剂量为2g/kg于8-12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用,可迅速退热,预防或减轻冠状动脉病变发生,应同时合用阿司匹林,剂量同上。如果丙种球蛋白治疗后仍发热(>38ºC)持续48-72h及CRP等检查未改善者,即对丙种球蛋白治疗不反应,应再追加丙种球蛋白1-2g/kg,一次静脉滴注同,并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗.(见下述)

3.皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。如合并全心炎,无法得到大剂量丙种球蛋白,及对丙种球蛋白治疗不反应且病情难以控制时,榀考虑与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用:常选用泼尼松,剂量1-2ml/(kg·d),热退后逐渐减量,用药2-4周.病情严重者可用甲基泼尼松龙冲服,复查血清CRP正常后泼尼松减为1mg/(kg·d),两周内逐渐至停药。

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