胸腺瘤手术指针怎么样,胸腺瘤怎样治疗(提问：甲亢并胸腺瘤，重症肌无力怎么治)

胸腺瘤手术指针怎么样,胸腺瘤怎样治疗

一、胸腺瘤临床表现

像任何纵隔肿瘤一样，胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征，小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发现，肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛，胸闷，咳嗽及前胸部不适，胸痛的性质无特征性，程度不等，部位也不具体，一般讲比较轻，常予对症处理，未做进一步检查，症状迁延时久，部分病人行X线检查，或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影，被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现，剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关切骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力(MG)，单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，低球蛋白血症，肾炎肾病综合征，类风湿性关节炎，皮肌炎，红斑狼疮，巨食管症等。

虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在50～60岁，儿童胸腺瘤非常少见，胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显，大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部X线体检时被查出肿瘤，随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，患者表现为局部压迫症状，全身反应及伴发疾病症状，胸壁受累病人可陆续出现程度不等胸背钝痛，肩胛间区或胸骨后疼痛;气管受压出现咳嗽，气促，胸闷，心悸等呼吸困难症状;喉返神经受侵可出现声音嘶哑，膈神经受压可出现膈肌麻痹;上腔静脉梗阻表现为面部青紫，颈静脉怒张，如出现乏力，盗汗，低热，消瘦，贫血，严重的胸痛以及心包积液，胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移，胸腺伴随疾病据Rosenow和Hurley’s(1984)报道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病。

二、胸腺瘤的一般治疗

治疗原则：胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状;单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性;而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。

胸腺瘤的治疗方法包括手术切除，放疗和化学药物治疗。预测胸腺瘤的变化行为最重要的因素是肿瘤有无包膜。具备完整被膜且尚未密集地粘连于纵隔结构的异常新生物中有85%～90%的病例可通过外科手术切除而得到治疗。相反，那些侵入相邻软组织、肺部、大动脉外膜或心包的胸腺瘤在术后若不进行辅助性治疗则很有可能复发。目前倾向采用以手术切除为主的综合治疗方案。

三、胸腺瘤手术

1.外科手术治疗

胸腺瘤应争取手术治疗，外科手术切除尤其是扩大胸腺切除术是目前国内外学者公认的治疗胸腺瘤之首选治疗方法。也是胸腺瘤综合治疗的关键。手术指征：

(1)包膜完整的胸腺瘤。

(2)肿瘤外侵及周围组织(纵隔、胸膜、心包)但能整块切除者。

(3)肿瘤侵及部分肺叶、左无名静脉、部分主动脉外膜，部分上腔静脉壁及一侧膈神经等周围器官者，尚能完整或姑息性切除者。

(4)肿瘤明显外侵伴上腔静脉综合征，在肿瘤切除同时能行上腔静脉人造血管移植者。

(5)胸腺瘤伴重症肌无力者。

(6)巨大肿瘤化疗或放疗后相对缩小，术前判断尚能完整切除者。

(7)肿瘤巨大及压迫症状严重，术前判断虽不能完整切除肿瘤，但行姑息性切除尚能明显缓解压迫症状者。

2.手术切口选择

(1)胸骨正中切口：由于胸腺瘤绝大多数位于前上纵隔，因此该切口是手术治疗胸腺瘤的雠切口，其优点在于：①充分暴露整个前纵隔，便于施行扩大胸腺切除术。②便于大血管的显露，尤其是对胸腺后方的左无名静脉、右侧后方的上腔静脉的解剖分离。一旦术中大血管意外损伤，在此切口暴露下，便于迅速控制处理，使手术安全可靠。③便于前肺门的显露。在肿瘤外侵前肺门的情况下，便于解剖分离肺动静脉，从而避免不必要的肺叶切除。

(2)胸骨正中切口联合单侧胸前外侧切口(即侧T形切口)：肿瘤体积巨大，且同时侵犯肺、上腔静脉等重要器官，需要手术切除肿瘤同时切除一叶或一侧肺，或同时行上腔静脉切除、人造血管重建术时，此切口有其明显的优点：①使一侧肺更清晰暴露在术野中，便于全肺或肺叶切除，有效避免术中肺动、静脉的意外损伤;②便于上腔静脉整体显露，从而使上腔静脉切除、人造血管移植术在充分暴露的术野内顺利进行;③巨大肿瘤若同时伴壁胸膜转移，此切口便于同时行胸膜剥离术。

(3)胸后外侧切口：对于肿瘤偏向一侧中纵隔且瘤体较大的胸腺瘤可考虑选择胸后外侧切口。但术中须特别注意无名静脉的保护，切忌误伤。另此切口也不利于前纵隔脂肪组织(即内含散在的胸腺集合组织)的清扫。

(4)双胸横切口：Patterson(1992)建议对瘤体巨大的中线位胸腺瘤采用双侧第4前肋间隙切开，胸骨横断的切开术。使得整个前纵隔和两个胸腔间隙都充分得以暴露。但由于此切口创伤较大，一般不要轻易使用。

3.手术切除原则

(1)不论肿瘤瘤体大小及外侵的程度，原则上都要行扩大胸腺切除术，以最大限度地减少肿瘤复发。

扩大切除的范围一般是指将肿瘤、胸腺和前纵隔的脂肪组织一并整块切除。通常手术操作从膈肌水平由下而上沿心包和纵隔胸膜面解剖清扫所有的前纵隔脂肪组织，两侧达膈神经，上达甲状腺下极。尤其注意清扫左右无名静脉、主动脉、上腔静脉周围的软组织。从而有效保证所有可能存在于脂肪组织的胸腺集合组织或异位胸腺一并清除。

(2)当肿瘤侵犯心包或与心包粘连紧密时，应及时打开心包腔，切除所有受累及的心包。使手术操作既方便快捷又使病灶的清扫彻底可靠。

(3)当肿瘤外侵至无名静脉或与其紧密粘连时，左无名静脉可以结扎切断，术后一般无明显影响。

(4)当肿瘤侵及部分上腔静脉时，在肿瘤切除的同时可行上腔静脉部分侧壁切除修补术，通常修补材料为心包、自体大隐静脉、聚四氟乙烯血管补片、Teflon血管补片等。当上腔静脉被肿瘤完全包绕，可同时行肿瘤及受侵上腔静脉切除，并行上腔静脉人造血管搭桥重建术(无名静脉与右心房搭桥术，无名静脉与心包内上腔静脉搭桥术等多种术式)。

(5)当肿瘤直接外侵，累及一侧肺时，在病人心肺功能允许的情况下，可在肿瘤切除的同时行肺叶或全肺切除。以达到最大限度地完整切除病灶的手术目的。

(6)若肿瘤明确侵犯主动脉壁时，则可行肿瘤姑息性切除术。在主动脉壁的残留病灶可行局部处理(电灼、氩气烧灼、苯酚烧灼)，然后放置金属夹标记物，待术后加行局部治疗。

(7)若肿瘤巨大，外侵严重，根本无法完整切除时，可考虑行姑息性减状手术。即最大限度地切除病灶，残留病灶在局部处理后放置金属夹标记物待术后局部放疗。但有的学者认为此种情况只需行活检以确定病理类型，其治疗只能依靠术后的放疗与化疗。若放疗或化疗肿瘤显著缩小，则可考虑再次手术切除。

手术结果：良性胸腺瘤的切除率十分乐观，几乎接近100%。而恶性胸腺瘤的切除率各国学者报道不一。完全切除率为60%左右，部分切除率不足30%，施行活检者不超过20%。

手术疗效：胸腺瘤切除术的手术死亡率一般均较低。Pecarmona(1990)报道，Ⅰ期、Ⅱ期的淋巴细胞型胸腺瘤与I期混合型胸腺瘤，手术效果甚为乐观，其术后5年生存率为100%，10～15年生存率为90%。Ⅰ期、Ⅱ期的上皮细胞型胸腺瘤，Ⅱ、Ⅲ期混合型胸腺瘤，其5年生存率为82%，10～15年生存率为75%。Ⅲ期与Ⅳ期上皮细胞型胸腺瘤，5年生存率也可达42%，10～15年生存率为27%，多数病例多在3年内死亡。

四、胸腺瘤重症肌无力手术指针

重症肌无力是一种由神经肌肉传递阻滞所引起的自身免疫性疾病。胸腺瘤的存在于重症肌无力的发生存在关联，手术切除后有助于促进病情的缓解。重症肌无力患者如果伴发胸腺瘤，除了可通过药物治疗之外，可考虑手术切除治疗。

根据重症肌无力的手术指针，符合适应症的患者应积极手术治疗。一般而言，发病初期患者可先行药物治疗，检查发现胸腺瘤，病情进展快，药物治疗效果不佳者，应积极手术切除。由于学龄前期患者胸腺功能尚未发育 ，故暂时不考虑手术，以药物治疗为主。已发生危险者术前要尽可能控制病情，减轻症状，以降低术后危象的发生风险。把握手术时机，术前拖延过久者的治疗效果也可能受到影响。治疗重症肌无力患者，一般可采用抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂、手术、血浆置换等方法。胸腔镜下手术切口小，不会留下很长的疤痕，患者术后恢复快，住院时间短。手术应注意病情监测，有些患者容易出现病情突然加重的情况，正确处理危象，以免不良后果发生。

提问：甲亢并胸腺瘤，重症肌无力怎么治

朋友您好，1.治疗方案(1)首选方案：胸腺摘除，若术后病情明显恶化，可辅以血浆交换、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑制药等治疗。(2)次选方案：病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗，配合肾上腺皮质类固醇，逐渐过渡到单用皮质类固醇，病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除，术后维持原剂量2个月，再缓慢减量2～4年，至停用。(3)三选方案：不能或拒绝胸腺摘除的MG病人，危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白，非危重者首选皮质类固醇治疗，在皮质类固醇减量过程中，可适量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制药，减少或减轻反跳现象。(4)四选方案：拒绝或不能作胸腺摘除，又拒绝或不能耐受皮质类固醇治疗的MG病人，可用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。2.主要治疗方法(1)胆碱酯酶抑制药：常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯的明最常用，副作用较小，成人起始量60mg口服，每4h1次。可根据临床表现增加剂量，若病人有饮食困难可在饭前30min服药，如病人晨起行走困难，可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等，预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状，但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。虽然抗胆碱能药物疗效较好，但有局限件，如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善，但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状，但难以消除。此类药物能抑制胆碱酯酶活力，使Ach免于水解，可改善神经肌肉递质的传递，使肌力暂时好转，为有效的对症疗法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60～120mg，3～4次/d，在餐前半小时服药。从小剂量开始，逐步加量，调至肌力好转，能够维持进食和起居活动为宜，避免药物过量。为缓解腹痛、流涎等副作用，可同时服少量阿托品。此外，应防止长期滥用胆碱酯酶抑制药，以免阻碍nAchR的修复。(2)免疫抑制药：①皮质类固醇：对T细胞抑制作用较强。抑制胸腺生发中心形成，减少nAchR-Ab的合成。适用于各型MG，眼肌型患儿显效快而明显，但每于感冒时复发。也可用于胸腺瘤手术前后。肾上腺皮质类固醇类通常对所有年龄的中至重度MG病人，特别是40岁以上的中年人，不论其是否做过胸腺切除，都较为有效而安全，常同时合用抗胆碱酯酶药。常用于胸腺切除术的术前处理，或因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期也可使用。用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖，并补充含钾丰富的饮食，必要时需服用制酸药。目前采用的治疗方法有3种;①大剂量递减隔日疗法：隔日服泼尼松60~80mg/d开始，症状改善多在1个月内出现，常于数月后疗效达到高峰，此时可逐渐减少剂量，直至隔日服20~40mg/d的维持量。维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量。②小剂量递增隔日疗法：隔日服泼尼松20mg/d开始，每周递增10mg，直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效为止;该法病情改善速度减慢，最大疗效常见于用药后5个月;使病情加重的几率较少，但病情恶化的日期可能推迟，使医生和患者的警惕性削弱，故较推崇大剂量隔日疗法。③大剂量冲击疗法：大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生危象的病例，可试用甲泼尼龙1000mg/d，连用3d的冲击疗法。经验表明1个疗程常不能取得满意的效果，隔2周还可以再重复1个疗程，可进行2~3个疗程。用药剂量、间隔时间及疗程次数、均应根据病人的具体情况做个体化处理。皮质类固醇类的副作用如库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等亦不容忽视。②细胞毒性药物：对皮质类固醇类药治疗无效或合并有胸腺瘤的病人，可采用细胞毒性药物治疗。环磷酰胺(CTX)对B细胞抑制较显著。成人常用量为100mg/d。对反复发生危象者静滴200～400mg/d，总量10g左右有效。胸腺瘤切除术后疗效不佳者，可联合化疗：环磷酰胺800mg/m2、阿霉素50mg/m2、长春新碱1.4mg/m2，还可加用泼尼松40mg/m2，每3～4周为一周期，有的获显著疗效。须注意毒副作用及血象。硫唑嘌呤(AZA)抑制CD4T细胞，一般8周以后显效。(3)血浆置换：血浆置换或常用于胸腺切除术病人的术前处理、以避免或改善术后呼吸危象。一般术前置换体内5%的血以保证患者经得起手术;也用于其他类型的危象，绝大多数患者症状都有程度不等的改善，可持续数天或数月。该法虽安全，但费用昂贵。(4)免疫球蛋白：0.4g/(kg·d)静脉滴注，连用5d疗法，用于各种类型的危象。副作用有头痛、无菌性脑膜炎、感冒样症状，l~2d内症状可缓解。该法比血浆置换疗法简单易行，该两种疗法在病情加重时都对使用。(5)免疫抑制剂：激素治疗半年内无改善，应考虑选用硫唑嘌呤或环磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始剂量为1~2mg/(kg·d)，维持量为3mg/(kg·d)，与食物一起服用以防恶心。应注意其骨髓抑制和感染的易感性，应定期检查血象，—旦白细胞低于3×109/L即停用，还应注意肝、肾功能。(6)胸腺放射治疗或胸腺切除术：针对胸腺放疗或手术切除，能直接抑制或清除胸腺中自体免疫应答的策源地及肿瘤病灶。迄今胸腺放疗还是对MG一种确实有效的治疗方法，被称为“非手术的手术治疗”。适用于药物疗效不佳、易复发病人，巨大或多个胸腺瘤无法手术者，或恶性肿瘤术后可追加此治疗。常用剂量为40～50Gy，采用60钴(60Co)、直线加速器及电子束照射，疗效较稳定。胸腺切除术：胸腺切除仍然是MG的基本疗法，适用于全身型MG、药效不佳或多次出现危象病人。发病3～5年的中年女性病人疗效甚佳。伴有胸腺瘤的各型MG病人，手术切除疗效虽较差，仍应尽可能争取手术切除病灶。Blalock等对20例重症肌无力病人施行胸腺切除术总结发现，重症肌无力病人施行胸腺切除术是治疗重症肌无力的重要治疗手段。手术治疗在症状控制较非手术治疗有明显优越性。大多数作者认为内科治疗无效，或用药物治疗出现不良的副作用，而受到限制时，再施行胸腺切除术。亦有作者(Jaretzki等1988，Cop-per等1988)主张在早期就施行手术，病程越短手术效果越好。由于重症病例、抵抗能力差的患者手术风险高，需要规范围手术期处理来降低手术近期死亡率。①术前准备及注意事项：除常规术前禁烟、纠正低蛋白血症、贫血外，应用抗胆碱酯酶药物控制症状。术前1个月开始使用皮质类固醇激素，注射人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)，配合应用血浆置换或过滤重输。所有病人术前须做X线片和CT扫描进行评估，以除外胸腺瘤的存在。尽量避免使用可能干扰神经肌肉间的传导功能而加重肌无力症状的药物如奎尼丁、奎宁、普萘洛尔(心得安)、多粘菌素、四环素类抗生素、氨基苷糖类抗生素;麻醉药乙醚，肌松剂包括筒箭毒碱(箭毒);避免使用中枢神经抑制药如吗啡等。术前常规检查AchRab、PsMab和CAEab。②麻醉：首选全身麻醉，因手术可能损伤胸膜而进入胸腔。麻醉应用短效巴比妥类药作诱导，再用全身麻醉维持，术中连续监测心电图、血压及血气分析。术中避免使用抗胆碱酯酶药物。③切口：可经胸骨正中切口或经颈部切口，扩大胸腺切除术可采用上述联合切口。经颈切口辅以电视胸腔镜切除胸腺操作方便，创伤小，术后病发率低，易为病人接受。外科医师大多采用胸骨正中切口，或胸骨部分切开，或胸骨第4肋间横切口。许多报道认为胸腺切除治疗重症肌无力的疗效与彻底切除胸腺组织有一定的相关。由于异位及迷走胸腺可广泛分布于纵隔脂肪之中，故认为清扫颈部和纵隔脂肪以清除异位胸腺组织可提高远期疗效。常见异位胸腺如下图所示：(图1)。④手术方法：A.经胸骨胸腺切除术：取平卧位或低半卧位，经胸骨正中即自胸骨柄至第4肋水平，锯开胸骨，必要时也可做全胸骨切开。对巨大胸腺瘤，二次手术，或肥胖短颈病人，可辅以颈横切口。在胸骨切口两侧涂以骨蜡后，以胸骨牵开器暴露前上纵隔及颈根部。由于肿瘤多位于切口上部，推开左右胸膜，即可暴露呈灰白淡红色胸腺与周围的纵隔黄色脂肪明显不同。自一侧胸腺下极锐性向上解剖分离，在胸骨甲状肌下面先确认颈深筋膜的纵隔延伸，分离过程中要遇左、右与中间胸腺动脉后结扎切断。向侧方游离避开膈神经，否则会造成术后膈麻痹。分离切断1～2支引流入左无名静脉下方的胸腺静脉。一侧或两侧的胸腺上极偶可进入无名静脉的后方，两侧上极顶端，常有来自甲状腺下动脉的动脉分支，注意勿损伤，避免误伤下甲状旁腺。仔细检查纵隔有无异位胸腺或残余胸腺，研究证明自颈部至膈肌的脂肪组织中可能存在微小的胸腺瘤或增生的胸腺组织，手术时要一并清除。彻底止血尤其注意胸骨前后膜和胸骨断面的出血。于前纵隔最低位置放置引流管，胸膜部分切除无法修补的适当扩大胸膜缺口改为胸腔引流。不锈钢丝固定劈开的胸骨，勿损伤胸骨两侧的内乳动脉，钢丝穿过胸骨部位的出血可电凝止血。注意围绕的钢丝残端置于合适位置，以免术后造成病人不适，分层缝合骨膜、胸大肌筋膜和皮肤。B.经颈部胸腺切除术：现多辅以电视胸腔镜切除胸腺。取仰卧位，两肩抬高，头稍后仰。取胸骨上窝2cm为中点沿皮折行弧形切口，两侧达胸锁乳突肌。在颈阔肌平面下游离皮瓣，上至甲状腺水平，下达胸骨水平。正中分开条状肌，在胸骨甲状肌下即可见到胸腺。结扎切断甲状腺下静脉后即可见到胸腺的左上极。留结扎线作牵引。以同法解剖右上极，并在切断前结扎，将两极充分游离至胸骨切迹水平，前方血管即无名静脉。将胸腺从胸骨后壁游离，将两上极向上牵拉时，即可见到胸腺静脉，给予结扎切断。先游离胸腺的右侧方，随向下延伸至右下极。将胸腺与主动脉与心包前方游离，最后游离左下极及其尾端，该部常向下延伸至主动脉肺窗。全部游离胸腺后，将胸腺连同前纵隔脂肪全部切除，置管引流纵隔后，逐层缝合切口。缝合颈阔肌后拔除引流管，充分扩肺，如此虽一侧或两侧胸膜有小破裂，亦不必置胸管引流。⑤术后处理：术后病人未清醒要留置气管插管返回病房并进行呼吸监护，清除呼吸道分泌物，如3～5天内不能撤除辅助呼吸，应做气管切开，置胃管进食和药物治疗;病人清醒咽喉肌肉恢复正常即：能自主呼吸、咳嗽，血气分析各项指标显示呼吸功能正常时可拔除气管插管，鼓励病人咳嗽、咳痰，加强护理。重症肌无力病人由于手术创伤，免疫功能改变及术后对敏感性改变，会引起肌无力症状的加重或出现蕈毒碱样反应，术后继续抗胆碱酯酶药物治疗。剂量根据病情调整。术前已加服泼尼松的病人，术后仅用激素类药物，口服或静脉给药。直到最后症状消失后停药。如果术中发现胸腺瘤者，术中发现周围组织浸润，术后症状不稳定的患者，术后要常规放疗前纵隔区。⑥手术效果：术后早期效果良好，病死率为0%～2%，关于病人年龄、性别、疾病分类等因素对手术效果的影响，临床资料报道：一般认为重症肌无力伴有胸腺瘤者，其手术效果不如无瘤存在者;年轻女性伴发胸腺肥大或增生的Ⅱ型重症肌无力病人手术效果较好;术前乙酰胆碱受体抗体滴度较高而术后下降至正常水平以下者效果较佳。由于重症肌无力病变范围很难分期，无法对药物治疗、血浆置换、胸腺放疗和胸腺切除进行比较和评价。(7)其他治疗：除以上常用疗法外，尚有经皮穿刺胸腺微波介入、血浆交换或净化、丙种球蛋白大剂量静脉注射免疫吸附和抗CD4-McAb等治疗。MG按中医辩证认为属脾肾虚损，常以补中益气汤为基本治法，重用黄芪。(8)危象的处理：须紧急抢救。首先保持呼吸道通畅，维持有效呼吸。呼吸肌麻痹轻者，鼓励咳痰、吸氧、或俯卧、头放低、胸外加压人工呼吸。若呼吸和咳痰严重无力、痰多，宜及早气管插管或切开气管，进行人工呼吸和吸痰。检查原胆碱酯酶抑制药的剂量和用药时间，注意用药不足或过量。针对不同类型的危象，给予相应药物治疗：如对肌无力危象，先肌内注射新斯的明1mg，然后根据病情，每隔0.5～1小时注射0.5～1mg。少量多次用药可以避免发生胆碱能危象。若肌无力反而加重，则表明已发生胆碱能危象，立即停用胆碱酯酶抑制药，可静脉注射阿托品1～2mg。对反拗性危象，宜停止以上用药，静脉输入地塞米松或甲基氢化泼尼松琥珀酸钠500mg，1次/d，连续6天，可使肌肉运动终板功能恢复，以后恢复重新确定胆碱酯酶抑制药用量。危象多由感染引起，可给予青霉素等抗感染药物。重症肌无力可并发心功能损害，还应注意稳定血压。潘铁成等提出重症肌无力治疗基本观点如下：①眼肌型。尤其是儿童患者，宜选用泼尼松“中剂量冲击、小剂量维持”疗法。②延髓肌型。宜首选AChEI和皮质类固醇激素治疗。③眼肌型和延髓肌型患者。使用皮质类固醇激素或吡啶斯的明治疗后症状有反复，效果逐渐减效时，宜选用其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素等。④眼肌型或全身型患者。上述治疗效果欠佳，而又有条件者，可使用大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)静脉滴注疗法。⑤对于危象(尤其是肌无力危象伴有胆碱能危象)、胸腺手术前准备、胸腺切除后症状明显加重者或全身型药物治疗效果不好者，可选用血浆交换疗法。⑥全身型药物治疗效果不佳或胸腺瘤不能手术者可选用胸腺放疗。⑦对有胸腺瘤、其他类型的胸腺病变或全身型MG患者药物治疗逐渐减效者。均可选用胸腺切除术(均须按规范进行围手术期处理)。⑧胸腺瘤不能承受手术或不宜手术者，可选用胸腺X刀治疗。⑨所有MG患者包括胸腺术后，为了提高疗效、减少激素用量、预防复发和巩固治疗效果，可加用中药(如：扶正强筋片)辅助治疗。(二)预后不同临床类型，以及个体对治疗的不同反应与差异，预后大不相同。反复出现危象或合并胸腺瘤者，预后较差。临床疗效分级：1.临床痊愈病人临床症状、体征消失，能参与正常生活、学习和工作，停用MG治疗药物，3年以上无复发者。2.临床近期痊愈临床症状、体征消失，能正常生活、学习和工作，停用MG治疗药物或减量3/4以上，1月以上无复发者。3.显效临床症状、体征明显好转，患者能自理生活，坚持学习或从事轻微工作，MG治疗药物减量1/2以上，1个月以上无复发者。4.好转临床症状、体征好转，病人生活自理能力有改善，MG治疗药物减量1/4以上，1个月以上无复发者。5.无效病人临床症状、体征无好转，甚至恶化者。很高兴为您服务，希望我的回答对您有所帮助，谢谢您的支持和鼓励。

胸腺癌概述

WHO胸腺瘤病理分类法是Rosai领导的专家组于1999年公布的，后于2004年得到修改，是目前应用最广泛的胸腺肿瘤病理分类系统。 根据肿瘤上皮细胞形态将胸腺瘤分为A型、B型、AB型，A型由梭形肿瘤上皮细胞组成，B型由圆形上皮样细胞组成，具有二者混合表现的为AB型。按照淋巴细胞的比例将B型分为B1型、B2型和B3型3个亚型，B1型富含淋巴细胞，有少量上皮细胞；B2型的淋巴细胞与上皮细胞比例接近；B3型以上皮细胞为主，淋巴细胞稀少 。胸腺瘤除了上述分类外，还有几种罕见肿瘤无法归纳至以上标准分类中，包括小结节型胸腺瘤、化生型胸腺瘤、硬化型分类法胸腺瘤等。1999年分类法把胸腺癌定义为C型，2004年删除了胸腺瘤中C型类别，将胸腺癌另列为一类，胸腺癌表现为明显的恶性肿瘤细胞学特征，有多种组织学类型，包括低度和高度恶性肿瘤，低度恶性胸腺癌包括鳞状细胞癌、粘液表皮样癌和基底细胞癌等，高度恶性胸腺癌包括淋巴上皮瘤样癌、小细胞癌、肉瘤样癌、透明细胞癌、未分化肿瘤等。

A型胸腺瘤占5%-24%，患者就诊时年龄大，中位年龄约为61岁，24%合并重症肌无力，绝大多数患者为Ⅰ期。A型和AB型的生物学行为与良性疾病相似，AB型占11%-43%。B型常合并重症肌无力和其它免疫疾病，B1型恶性程度略高于A型、AB型，低于B2型、B3型，是低度恶性肿瘤，占8%-38%。B2型胸腺瘤的恶性程度高于B1型，低于B3型，占4%-46%。B3型以往被定义为分化好的胸腺癌，常无包膜，侵犯纵隔脂肪及邻近器官，预后差，占6%-34%。胸腺癌和其它器官恶性肿瘤相似，复发率高，生存期短，预后最差 [ 2 ] 。A型、AB型、B1型、B2型、B3型肿瘤的侵袭性分别为10%-40%、30%-40%、45%-50%、65%-70%、85%-90%，B1型、B2型、B3型侵袭性高，多为Ⅲ期或Ⅳ期疾病 [ 3 ] 。

1/3胸腺恶性肿瘤患者表现为无症状的前纵隔肿物，多在影像学检查时发现；1/3表现为局部症状，如：咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等；还有1/3患者表现为副瘤综合征，最多见的为重症肌无力，约30%-50%胸腺瘤患者伴重症肌无力，而单纯性红细胞再生障碍、低丙种球蛋白血症、红斑狼疮等约占28%。就诊时胸腺瘤患者出现转移并不常见，最常见的转移部位是胸膜，胸腔外转移不到10%，转移部位有肾、淋巴结、肝、脑、肾上腺、甲状腺、骨。与胸腺瘤不同，胸腺癌侵袭性强，就诊时转移常见，转移部位有骨、肺、肝、胸膜和淋巴结，极少伴有副瘤综合征 [ 4 ] 。

近80%胸腺瘤患者在正位胸片上表现为纵隔轮廓异常或肿物 。胸部增强CT是诊断前纵隔肿物的首选影像检查方法，CT不仅能显示病变大小、密度、边缘，而且能提示病变与胸腔内周围器官包括大血管、肺、心包、心脏、胸膜等的关系，肿块内钙化、出血、坏死常提示肿瘤侵袭性高。MRI对评价病变是否侵犯血管更有优势。Sadohara等 [ 5 ] 回顾性分析了胸腺肿瘤的CT与MRI的表现，在CT和MRI影像上，与低危(A型、AB型、B1型)和高危(B2型、B3型)胸腺瘤相比，胸腺癌多表现为不规则轮廓、坏死或囊变、不均匀强化、淋巴结肿大及大血管受侵。MRI影像上，与高危胸腺瘤和胸腺癌相比，包膜完整、分隔、均匀强化在低危胸腺瘤更常见，MRI在显示包膜、分隔或瘤内出血方面优于CT。

尽管探讨正电子发射计算机断层扫描(positron emission tomography, PET)对胸腺肿瘤诊断价值的研究多是小样本的，但多数研究显示 PET能够区分胸腺增生和胸腺瘤，也可区分胸腺瘤和胸腺癌 ，胸腺癌的标准吸收值明显高于胸腺瘤。PET摄取值与WHO分类相关，但不能鉴别侵袭或非侵袭性胸腺瘤，也不能鉴别胸腺瘤和淋巴瘤 [ 6 , 7 ] 。Inoue等 [ 8 ] 对46例胸腺肿瘤进行了PET检查，结果显示，高危肿瘤的早期和延迟SUV值(分别为6.0、7.4)均显著高于低危肿瘤(分别为3.2、3.4)。早期SUV值> 4.5支持高危肿瘤，以SUV值4.5为截断值，诊断的敏感性、特异性和准确性分别为78.3%、91.3%、84.8%，早期SUV值> 7.1，可区分胸腺癌与其它类型胸腺瘤。

前纵隔肿物的常见病因包括胸腺瘤、淋巴瘤、甲状旁腺或甲状腺肿瘤、生殖细胞肿瘤、结缔组织肿瘤及良性肿瘤等。 通过血α甲胎蛋白、β人绒毛膜促性腺激素等标志物可鉴别生殖细胞肿瘤和胸腺瘤 。临床上，多数情况下需要对淋巴瘤和胸腺瘤进行鉴别，但这两种疾病鉴别起来较为困难。一般来说， 胸腺瘤患者年龄更大，合并相关免疫异常提示为胸腺瘤；淋巴瘤患者多表现盗汗、发热、消瘦和不适等症状 ，体检时应仔细检查浅表淋巴结，肿块伴周围淋巴结肿大在淋巴瘤多见，可行淋巴结活检确诊。

当发现前纵隔肿物且怀疑是淋巴瘤或胸腺瘤时，应行活检以明确诊断。创伤最小的是CT引导下细针抽吸活检(fine needle aspiration, FNA)，但这种方法只能提供细胞学标本，难以明确胸腺肿瘤的组织学分型，更不能鉴别胸腺瘤和淋巴瘤，因此，FNA一般不用于胸腺肿瘤的诊断。CT引导下芯针活检是确诊纵隔肿物的首选方法，它能获取足够的组织进行组织学及免疫组化检查，从而做出准确诊断，尤其是可鉴别胸腺瘤和淋巴瘤，也比较安全。如果不能进行芯针活检或未确诊时，可考虑行纵隔切开术或电视辅助胸腔镜手术(video-assisted thoracic surgery, VATS)活检。

Yonemori等 [ 9 ] 回顾性分析了CT引导下经皮穿刺对138例前纵隔肿瘤的结果，评价其对胸腺上皮肿瘤的诊断价值，敏感性和特异性分别为91.7%和100%，阳性预测值100%，阴性预测值94.0%，总准确率96.4%，经皮穿刺和手术在WHO分类方面的诊断总符合率为79.4%，结果令人满意。另有几项研究报告经皮穿刺的敏感性在44%-83%之间。

目前采用最广泛的胸腺肿瘤分期方法是Masaoka于1981年制定的Masaoka分期法，后于1994年得到修改。修改后的胸腺瘤Masaoka分期系统的定义是：Ⅰ期：肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸润；Ⅱ期：Ⅱa期：镜下有包膜浸润，Ⅱb期：肉眼可见周围脂肪组织浸润，但局限于纵隔胸膜内；Ⅲ期：侵犯周围器官，Ⅲa期不侵犯大血管，Ⅲb期侵犯大血管；Ⅳ期：Ⅳa期：胸膜或心包浸润，Ⅳb期：淋巴或血行转移。Ⅰ期为非侵袭性胸腺瘤，Ⅱ期及以上为侵袭性胸腺瘤。

胸腺瘤最常见的复发部位是胸腔，其次是纵隔。对于复发的胸腺瘤患者，手术仍然是主要的治疗方法。50 % - 75 %的复发疾病患者仍可以手术，其中6 2 % (45%-71%)可行完全切除。复发后行完全切除患者的生存期能够得到延长，5年生存率近72%，不完全切除的患者仅为0-25% [ 11 ] 。对于不能手术的患者，放疗是有效的治疗方法，有研究报告接受放疗患者的5年生存率为80%。复发患者也可行化疗，一项评价培美曲塞治疗复发胸腺瘤或胸腺癌的Ⅱ期研究中，共16例复发胸腺瘤和11例胸腺癌入组，在可评价的23例患者中，2例完全缓解(complete response, CR)，2例PR，均为Ⅳa期胸腺瘤，胸腺瘤患者的中位进展时间是45.4周，胸腺癌患者是5.1周，表明培美曲塞对复发胸腺瘤有一定的疗效 [ 46 ] 。Loehrer等 [ 47 ] 采用奥曲肽治疗奥曲肽扫描阳性的不可切除或晚期胸腺瘤或胸腺癌患者，在可评价的38例患者中，31例曾接受过化疗，结果显示，2例CR，10例PR，2年生存率为76%，6例胸腺癌或类癌患者无PR。另外文献报告紫杉醇、多西紫杉醇、吉西他滨对复发恶性胸腺肿瘤也有一定的效果 [ 48 - 50 ] 。

多种因素能够预测胸腺瘤患者的预后。 多项研究证实Masaoka分期是胸腺瘤最重要的预后因素 。完全切除患者的生存期与分期密切相关，Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期的5年生存率分别为90%-100%、75%-90%、50%-70%、30%-40%，Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期的10年生存率分别为85%-95%、70%-85%、25%-60%、0-15% [ 3 ] 。完全切除是另一个预后因素，完全切除的Ⅲ期、Ⅳ期患者的复发率较未完全切除的复发率低。WHO分类也是手术切除后患者独立的预后因素，从A型到C型(胸腺癌)，预后越来越差。大样本研究及 meta 分析 [ 51 , 52 ] 均证实，A型、AB型、B1型生存率高于B2型和B3型，有明显差异，A型、AB型、B1型、B2型、B3型的5年生存率分别为100%、93%、89%、82%、71%，A型、AB型、B1型、B2型、B3型的10年生存率约为20%-30% [ 3 ] 。Okumura [ 53 ] 对273例胸腺瘤的研究显示，A型、AB型、B1型、B2型、B3型患者的20年生存率分别为100%、87%、91%、59%、36%。肿瘤大小也是可靠的预后因素，一项对马萨诸塞州总医院179例患者的回顾性分析表明，病灶≥8 cm患者的复发率显著增加(分别为1.8%、28%)，这些患者更多为Ⅲ期或Ⅳ期，多为B1型而不是A型或AB型。大血管受侵也是独立的预后不良因素。此外，伴重症肌无力患者的预后优于不伴肌无力的患者，这可能与合并肌无力患者能更早地就诊有关，而且大多数研究显示，合并重症肌无力的大部分患者是Ⅰ期、Ⅱ期。单纯性红细胞再生障碍(5%-10%)可能影响治疗的完成，尤其是对化疗影响较大。早期复发(< 40个月)也是预后不良因素 [ 2 ] 。

尽管胸腺肿瘤发展相对缓慢，但仍是一种具有侵袭性的疾病。 Ⅰ期、Ⅱ期胸腺瘤应行手术切除，部分Ⅱ期患者可从术后放疗获益。多学科综合治疗在Ⅲ期、Ⅳa期胸腺肿瘤中起重要作用 。现有的多种化疗方案中大多数包括顺铂和蒽环类药物。靶向治疗尚无令人满意的疗效。今后应针对胸腺肿瘤开展多中心前瞻性临床研究，探索更有效的治疗方法。

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