Eculizumab,治疗视神经脊髓炎谱系疾病初显效(视神经脊髓炎的疾病分类)

Eculizumab,治疗视神经脊髓炎谱系疾病初显效

IgG自身抗体与水通道蛋白4（AQP4）结合后激活补体被认为是视神经脊髓炎患者中枢神经系统炎症和星形胶质细胞损伤的主要决定因素。一项来自美国的试点研究表明，Eculizumab似乎耐受良好，可以显著降低发作频率，并稳定或改善侵袭性视神经脊髓炎谱系疾病患者的神经失能指标。Eculizumab具有明显疗效，值得进一步进行更大型的随机对照研究。相关论文于2013年4月26日在线发表于《柳叶刀? 神经病学》（The Lancet Neurology）杂志。

该研究旨在弄清应用eculizumab（一种能中和补体蛋白C5的治疗性单克隆IgG）治疗视神经脊髓炎谱系疾病的疗效。

2009年10月20日到2010年11月3日期间，研究人员招募了来自美国两个中心的患者来参与该项开放标签试验。患者入选标准包括：AQP4-IgG血清阳性，年龄大于等于18岁，患有视神经脊髓炎谱系疾病，既往6个月内至少有过两次发作或既往12个月内至少有3次发作。患者在筛查访问和开始eculizumab治疗后2周接受流脑菌苗注射。患者接受eculizumab静脉注射，每周600 mg ，共4周，第五周900 mg，然后每两周注射一次，每次900 mg，共48周。共同主要终点为有效性（通过发作的次数来计算）和安全性。次要终点为残疾（通过残疾状态调查量表来算），离床活动（奥塞尔评分）和视敏度。在随访中，患者进行了完整的神经系统检查并填写了不良事件调查表。

研究共入选14名患者，全部为女性。经eculizumab治疗12个月后，12名患者无复发，2人可能复发。治疗期间，中位发作次数由治疗前的每年3次降至0次（p

视神经脊髓炎的疾病分类

（1）单时相病程NMO：占10-20% ，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生，神经功能障碍常较复发型 NMO 重。但是生存期较长。
（2）复发型 NMO：占80%-90% ，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎，仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累 。
（3）进展型NMO :少见。 有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其NMO-IgG阳性率亦较高。 Wingerchuk 将其归纳并提出了视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念 。 2010年欧洲神经病学联盟（EFNS）将 NMOSDs明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO 相近，但临床受累局限，不完全符合NMO诊断的相关疾病 。
（1）2010 EFNS NMOSDs
①受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和双侧视神经炎(bilateraloptic neuritis，B0N)。
②在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾背景下发生的 NMO。
③伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例。
④亚洲国家的视神经髓型 MS(optic-spinal MS，OSMS)。
（2）2007 Wingerchuk NMOSDs
① NMO。
② 病变限定于视神经和脊髓。
a) 特发性单时相或复发性长节段横惯性脊髓炎（MRI病灶≥ 3个椎体节段）。
b)视神经炎：复发性视神经炎或同时发生的双侧视神经炎。
③亚洲类型的视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）。
④视神经炎或长节段横惯性脊髓炎合并自身免疫性疾病。
⑤ 视神经炎或脊髓炎合并 NMO 特征的颅内病灶（下丘脑、胼胝体、脑室周边及脑干）。
一项研究表明，横贯性脊髓炎NMO-IgG阳性患者有55%在1年内脊髓炎复发或发展为NMO。

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