延髓型运动神经元病的早期症状,怎么治疗

延髓型运动神经元病的早期症状,怎么治疗

一、延髓型运动神经元病的早期症状

感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的运动神经元病患者具有明显的疼痛症状。总之，运动神经元病若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。

临床特点是隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。本病以中年人受累最多，大多在40-50岁之间，但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。

二、延髓运动神经元病的治疗

目前，延髓运动神经元病西医尚无有效的治疗方法。

1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期，但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者，但价格较昂贵。成人剂量50mg口服，2次/d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等。

2、维生素E可能对ALS患者有益，许多患者经验性使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行中，干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。

3、对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等；肌痉挛可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等；应积极预防肺部感染。支架或扶车可以提高患者运动能力，被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。

4、支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重吞咽困难需给予半流食，通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时，呼吸支持可延长患者生命，家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益，可有效地帮助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎发生。

三、延髓运动神经元病的诊断

1、体检注意有无舌肌萎缩及震颤，软腭及声带瘫痪，面肌及咀嚼肌萎缩无力，下颌反射亢进。注意手部肌肉（大、小鱼际肌、骨间肌及蚓状肌）萎缩情况，上肢肌张力、肌力有否减低；特别注意萎缩的上肢，有无深反射亢进现象。下肢肌力减退否，有无肌张力增强、深反射亢进及病理反射等。有无肌束震颤，分布如何；步态怎样。此外，有无锥体外系症状（震颤、铅管样或齿轮样肌强直、运动减少等）或感觉障碍。注意有无皮肤颜色改变、表浅神经粗大等。有无括约肌障碍、精神障碍（痴呆状态）、强笑等。

2、辅助检查血沉、血糖测定，梅毒螺旋体抗体检测，血清酶测定（乳酸脱氢酶、醛缩酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶），找红斑狼疮细胞。脑脊液检查。颈椎，胸部X线摄片。必要时椎管造影、肌电图、脑电图、肌肉活体组织检查。

本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失。许多存活的神经细胞缩小和皱缩，胞质内充满脂褐质。丧失的细胞由纤维型星型细胞替代，大的神经元较小的神经元受累早。前根变薄，运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失，骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。

皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显，应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠，并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结。运动区皮质Batz细胞丧失，脊髓侧索和前索中的非运动性纤维亦受累。位于下段脑干内的运动神经核发生变性，舌下神经核、迷走神经核、面神经核及三叉神经核受累最为严重。动眼神经核很少被累及。肌肉表现出神经原性萎缩的典型表现。在亚急性与慢性病例中可看到肌肉内有神经纤维的萌芽，可能是神经再生的证据。

四、延髓运动神经元病的护理

鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。

疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。

晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。

因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。

平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。

一、精神调摄：本病的特点是病程长且病情容易复发，感冒或劳累后加重。所以运动神经元病患者在治疗中首先要有战胜疾病的信心，积极配合医生治疗，定期复查，防患于未然。平日保持乐观的生活态度，思想静闲而少贪欲。

二、生活调理：生活有规律，要顺应自然界变化的规律，适应自然环境四季的更替。所以运动神经元病患者在日常中要注意气候的变化，以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗，避免运动神经元病的发生，尤其在流感泛滥的季节，要远离公共场所，以防传染，对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。

三、饮食调理：运动神经元病患者多由虚所致，加上得病日久，五脏俱损，所以在日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，从而增强机体正气。

四、体育锻炼：运动神经元病患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意休息，避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能，对本病的康复也有帮助。

运动神经元病怎么治疗?应当采取什么治疗方案?

一、治疗方法
　　1、药物治疗
　　当患者患有运动神经元病，可以口服维生素E和维生素B，除此之外，还可以通过辅酶肌注、胞二磷胆碱肌注等进行治疗。另外，当患者出现肌肉痉挛，还可以针对肌肉痉挛使用地西泮。此外，还推荐一种调理方法，即强肌返本汤疗法，这种疗法可以起到改善运动神经元细胞、防止肌肉变形的作用，还可以疏通身体内的经络，调理身体内的肝、脾、肾功能，当患者的身体症状出现好转以后，可以疏通患者身体内的血液流通，增强其免疫功能，逐渐改善四肢僵硬、无力等症状。
　　2、手术治疗
　　当患者是呼吸机麻痹者，需要借助呼吸机辅助呼吸。
　　3、其他治疗
　　近些年来，干细胞技术在不断的发展，给运动神经元病提供了治疗机会，因此，干细胞治疗也成为治疗运动神经元疾病的手段之一，通过这种治疗技术可以有效的缓解并改善病情。
　　二、护理方法
　　1、日常护理
　　当患者出现痰比较多的情况，可以给予雾化吸入及化痰药。当患者的口水比较多时，可采取药物治疗，给予患者少量抗组胺药。当患者情绪低落，心情不佳，有可能出现抑郁倾向的情况下，要及时的对患者进行抗抑郁治疗等。
　　2、饮食护理
　　在饮食方面，患者也需要进行悉心护理。患者的饮食需要均衡。当患者出现吞咽困难的情况时，尽量调整改变食谱，让患者多进食软食、半流食等，同时也要采取高蛋白高热量的饮食从而保证患者的营养摄入。另外，患者要忌烟酒。

运动神经元病的早期表现有哪些？

运动神经元病早期症状不明显，故早期很多患者难以察觉，一般病程进展缓慢，但某些类型可能进展较快。由于损伤部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难的不同组合。

典型症状，肌萎缩侧索硬化，发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力、手指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩。随着病情进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，最后影响到面部和咽喉，受累部位有明显肌束颤动，在疾病晚期可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等，进行性肌萎缩首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群，进行性延髓麻痹，发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失，一般无感觉系统和括约肌功能障碍。

原发性侧索硬化，首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态，伴随症状进行性延髓麻痹，有时同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性延髓麻痹共存。

本文地址:http://www.dadaojiayuan.com/jiankang/268343.html.

声明： 我们致力于保护作者版权，注重分享，被刊用文章因无法核实真实出处，未能及时与作者取得联系，或有版权异议的，请联系管理员，我们会立即处理，本站部分文字与图片资源来自于网络，转载是出于传递更多信息之目的,若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益，请立即通知我们(管理员邮箱：602607956@qq.com)，情况属实，我们会第一时间予以删除，并同时向您表示歉意,谢谢!

上一篇: 卵巢囊肿会压迫神经吗

下一篇: 黑胆石的负作用有什么,如何治疗胆石症