任何一个人都想拥有健康的身体,但是这个是不太可能的事情,因为生活当中只要我们稍微不注意一下,就会出现一些身体健康问题,患上某一种可怕的疾病。比如有一些人因为某一种原因导致自己出现血管畸形的情况,如果生活当中真的有人出现这种情况的话,他们就要想办法解决了。
在了解血管畸形是怎么回事之前,我们需要了解什么是血管畸形,它是来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。 患上这种疾病的患者大部分都是孩子,一般是刚刚出生没有多久的孩子,所以这些孩子一定要多小心一下才行。孩子之所以会患上这种疾病,是因为那些残余的胚胎成血管细胞导致的。也就是和胎热、血热、心肝两脏功能失调等等原因有关系。患者出现这种情况的时候,往往是表现在患者面颈部皮肤、皮下组织、口腔黏膜等等地方的,所以患者要多注意一下。
如果患者真的不幸出现血管畸形这种情况的话,患者一定要想办法治疗才行。目前治疗这种疾病的方法是很多的,比如外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等等都是不错的治疗方法,一般情况下,医生是选择帮患者进行综合疗法的,因为这样治疗效果会更加的好。如果患者病情严重的话,患者可以采取一定的手术治疗方法来解决。
血管畸形对患者的影响是很大的,所以患者一定要想方设法解决掉这个问题才行,也就是通过上面的治疗方法来解决。如果患者病情还是很严重的话,患者一定要在第一时间去医院检查看一看,到底是怎么回事,千万不要自己盲目治疗。
引言:脑血管畸形属于先天性的血管发育异常疾病,大部分人会在40岁以前患病。并且脑血管畸形能发生在动脉静脉毛细血管。其中动脉静脉型血管畸形最为常见,占患病人数的78%。病情严重的情况下,会造成畸形血管的破裂,会造成蛛网膜下腔出血或者是脑出血。所以今天小编想分享的话题就是,脑血管畸形会有哪些影响?
一、什么是脑血管畸形?
脑血管畸形又叫脑血管瘤,脑动静脉性血管畸形。是脑血管先天性无肿瘤性的发育异常现象,而且是脑血管发育障碍而导致的局部血管数量结构发生异常,并且对正常的脑血流产生一定的影响。造成脑血管畸形的病因有动静脉畸形,先天性颅内囊性动脉瘤,静脉血管瘤,海绵状血管瘤。常见的临床表现就是搏动性的头痛,出血,癫痫,会出现一些偏瘫,失语,失算,眩晕,眼颤等症状。
二、脑血管畸形会有哪些影响?
会造成意识障碍,会让患者表现出精神状态不佳,精神萎靡不振,总有昏昏欲睡的感觉,并且性格也会改变,会从喋喋不休变成沉默寡言。会出现短暂性的意识丧失,神经功能也会出现障碍。最常见的就是运动障碍,感觉障碍,视力障碍,不能说话。而且会造成头痛现象,头痛也是脑血管畸形最常见的症状之一。头痛的原因,主要就是脑血管扩张,出现颅内压力增高或者是颅内出血,并且会伴随一定的恶心,呕吐现象。会诱发癫痫,在发作时会导致患者智力降低,出现神经功能障碍,还会伴随一些其他的症状,例如周围脑组织缺血,脑细胞变性,发育障碍,智力下降,生活不能自理,呼吸骤停,会危害到人体的健康。
(一)发病原因
脊髓血管畸形系先天性病变,对其认识以病理解剖为基础,以动脉或静脉畸形为主要病变,过去着重在静脉的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上,结合大体病理所见。现将脊髓血管畸形分为四种主要类型(表1):
(二)发病机制
1.Ⅰ型Ⅰ型为硬膜动静脉畸形,动静脉畸形形成交通位于硬膜,通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬膜,位于神经孔内。硬膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬膜分支,供应神经根和硬膜。在硬膜内较低的血流量经病变处,其静脉回流至硬膜内,再回流到脊髓的冠状静脉。此组静脉位于脊髓背外侧,无静脉瓣。因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉丛之间也形成交通。冠状静脉丛的血流向上流向枕骨大孔。15%动脉静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。病变处通常只有1根滋养动脉,但亦有2根以上多根的滋养动脉。Anson和Spetzler根据滋养动脉的数量,将Ⅰ型进一步分为亚型Ⅰa为单一滋养动脉,Ⅰb为多根滋养动脉,此通常在1个或相互毗邻的两个节段处。硬膜动静脉瘘平均静压约为全身动脉压的74%。血流动力学证据显示:Ⅰ型硬膜动静脉畸形神经功能障碍的病理生理主要是由于静脉压的升高所致,表现为冠状静脉充血、扩张,继之压迫脊髓,但此种脊髓神经功能障碍为可逆性损害。
2.Ⅱ型Ⅱ型为血管球状畸形,在髓内有一动静脉血管团,这些病变常常见于颈脊髓内,但也可发生于胸腰段的任何部位。其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。
3.Ⅲ型脊髓血管畸形最初称之为“未成熟畸形”,以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。病变可占据整个脊髓,侵及硬膜,甚至延及椎体和椎旁组织。
4.Ⅳ型脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区,脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉,然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外,病变不在脊髓内。此类病变通常位于胸腰连接处。Anson和Spetzler将Ⅳ型进一步分为亚型:Ⅳa型相对较小,髓外动静脉瘘由单一滋养动脉供应,通常位于腹侧一直延及圆锥。Ⅳb型一条以上滋养动脉,通常来自脊髓前动脉和多根滋养动脉来源于脊髓后动脉。通过这些病变的血流较通过Ⅳa型瘘的血流量大。Ⅳc型的特点是由多条供应动脉与瘘相连。病变的静脉血回流量常常很大,胸腰椎管的腹侧和腹外侧常有扩张的静脉曲张。
Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊髓血管畸形,原属于硬膜内血管畸形。除上述4型以外,尚有海绵状血管畸形。
5.海绵状血管畸形海绵状血管畸形可以单一病变存在或为颅脊髓海绵状血管瘤的一部分的形式发生在脊髓内。这些低血流量的病变由脊髓实质内分层状的血管或多节段的血管通道组成,可以发生根管内出血或者压迫症状。海绵状血管瘤可发生于整个中枢神经系统。这些病变由一些菲薄的没有明显弹性蛋白或平滑肌的血管壁层的血管组成。这些薄壁管道衬以内皮细胞,常常有陈旧出血的表现。在血管壁之间看不到散在分布的正常脊髓或脑实质。
目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 动静脉型血管畸形的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 病因 9 发病机制 10 迪厄拉富瓦病的临床表现 11 迪厄拉富瓦病的并发症 12 实验室检查 13 辅助检查 13.1 内镜 13.2 选择性血管造影 13.3 核素检查 14 诊断 15 鉴别诊断 16 迪厄拉富瓦病的治疗 16.1 内镜治疗 16.1.1 注射治疗 16.1.2 热探头凝固治疗 16.1.3 微波凝固治疗 16.1.4 高频电凝治疗 16.1.5 激光治疗 16.1.6 注射联合热治疗 16.1.7 止血夹治疗 16.1.8 套扎治疗 16.2 栓塞治疗 16.3 手术治疗 17 相关药品 18 相关检查 附: 1 治疗动静脉型血管畸形的穴位 这是一个重定向条目,共享了迪厄拉富瓦病的内容。为方便阅读,下文中的 迪厄拉富瓦病 已经自动替换为 动静脉型血管畸形 ,可 点此恢复原貌 ,或 使用备注方式展现 1 概述 动静脉型血管畸形(Dieulafoy’s disease)又称Dieulafoy病变(Dieulafoy’s lesion),是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。至今尚无一个确切的定义,病变是突露于胃肠道腔内活动出血的或黏附血块的动脉,动脉周围无溃疡形成这一特征已成为多数学者共识。动静脉型血管畸形可以发生在胃肠道的任何部位,以近端胃最多见。1898年,Dieulafoy最早报道了3例因胃动脉破裂致上消化道大出血而死亡的患者,并认为病灶是胃黏膜浅表性溃疡引起胃动脉破裂,出血中断了病变的进一步发展。此后,Dieulafoy的名字与胃黏膜下动脉破裂出血联系在一起。早期由于对该病的病理性质缺乏深入的研究,文献报道中所用名称不一,如Dieulafoy血管畸形、Dieulafoy胃黏膜糜烂、浅表性溃疡、胃黏膜下恒径动脉破裂出血、胃黏膜下动脉硬化、黏膜下动脉畸形、曲张性动脉瘤、胃动脉瘤、动静脉畸形、特殊位置的消化性溃疡等。1988年,Saueraber报道了7例患者,并通过文献复习,详细阐明了该病的发病机制、病理、临床特征、诊断及治疗方法。近年由于内镜的广泛应用,该病的报道日益增多并统一称为动静脉型血管畸形。
2 疾病名称 动静脉型血管畸形
3 英文名称 Dieulafoy disease
4 动静脉型血管畸形的别名 Dieulafoy病;Dieulafoy病变;Dieulafoy胃黏膜糜烂;Dieulafoy血管畸形;动静脉畸形;迪厄拉富瓦病;黏膜下动脉畸形;浅表性溃疡;曲张性动脉瘤;特殊位置的消化性溃疡;胃动脉瘤;胃黏膜下动脉硬化;胃黏膜下恒径动脉破裂出血
5 分类 消化科 > 胃十二指肠疾病 > 胃其他疾病
6 ICD号 K31.8
7 流行病学 动静脉型血管畸形相对少见,西方发达国家占上消化道大出血病例的0.3%~6.8%,日本为1.1%~9.4%,Dieulafoy报道的7个病例平均年龄33.7岁,男女比1.3∶1,大致相等。近年田中收集日本93例,平均年龄53.9岁,男女比3.2∶1,男性多。美国Norton等报道1组89例,平均年龄72岁,提示高龄者多见。病死率1898年Dieulafoy报道的7例6例死亡,1964年Glodmen报道24例19例(79%)死亡。Zanten等报道1970~1984年35例8例(23%)死亡,1999年Norton等报道89例中12例(13%)死亡。病死率在逐年下降,原因与内镜的普及和治疗的进步有关。
8 病因 动静脉型血管畸形的发病机制尚不完全清楚,过去曾将动静脉型血管畸形归为胃动脉瘤,认为出血是由于动脉瘤的扩张、破裂所致,但近来病理检查发现动静脉型血管畸形的血管有内膜、中层和外膜,排除了动脉瘤的可能,也曾认为动静脉型血管畸形是先天性动静脉畸形,但研究中未发现动静脉畸形的存在。正常情况下胃壁血供主要来自于胃短动脉,进入胃壁后分支逐渐变细,最终在胃黏膜形成毛细血管系统,但动静脉型血管畸形患者胃短动脉分支进入胃黏膜肌层后保持恒定的直径,因而称为恒径动脉。一般认为恒径动脉是先天性发育异常,恒径动脉与黏膜之间有着特殊的关系,正常情况下黏膜下疏松组织使得动脉表面的黏膜自由移动,而动静脉型血管畸形患者由于Wanken纤维束将动脉和黏膜固定,形成特定的黏膜易损区,Wanken纤维束与动脉和黏膜的关系可能为先天性所致。黏膜易损区在外界因素 *** 下,发生黏膜损伤并引起黏膜下恒径动脉破裂;随着年龄增大,动脉管径扩张,黏膜萎缩,这种薄弱的环境更易受到损害。因此,动静脉型血管畸形灶是由黏膜下恒径动脉和浅表性黏膜糜烂构成。多种因素可促使胃黏膜糜烂和恒径动脉破裂,如大量饮酒、吸烟、胆汁反流均可引起胃黏膜糜烂;胃蠕动时恒径动脉受压、拉长,蠕动时产生的切割力或机械性损伤亦可引起血管破裂。恒径动脉并不是突然腐蚀破裂,而是由于管壁逐渐变薄、扩张而致破裂,破裂前常有血栓形成。有些研究发现,动静脉型血管畸形灶血管存在不同程度的动脉硬化,血管的硬化更易发生破裂,这种现象可以解释动静脉型血管畸形的发病年龄偏大。
9 发病机制 动静脉型血管畸形的组织病理具有两个典型特征:病灶小,多呈2~5mm卵圆形浅表性糜烂,可深达黏膜肌层,在黏膜灶的中央可见直径1~3mm动脉突出于黏膜缺损的部位,表面可有血栓附着,病灶周围黏膜无炎症改变,由于病灶小,内镜检查时易于忽视;位置特殊,动静脉型血管畸形灶常位于胃贲门部小弯侧,Zanten报道82%的病灶位于食管与胃连接的6cm内,81%的病灶位于胃小弯侧,亦有极少数病灶位于十二指肠、空肠和结、直肠。
动静脉型血管畸形的病灶在显微镜下的病理特征是:
1.胃黏膜浅表性局灶性缺损伴有基底部纤维样坏死。
2.在缺损的基底部有较大的动脉,动脉壁增厚;黏膜肌层有扭曲、增生的动脉。
3.与黏膜肌层动脉伴随的静脉管径增粗。
高倍镜下可见破裂的动脉壁有轻度炎症反应,管腔内纤维血栓形成,动脉管壁黏膜下纤维沉着,胃黏膜肌层增厚,病灶周围黏膜无炎症反应。采用弹力纤维染色发现破裂动脉壁周围弹力纤维组织松解,动脉壁无瘤样扩张,亦无动脉炎的存在(图1)。Miko分析了24例动静脉型血管畸形出血动脉与正常动脉的组织病理区别,发现动静脉型血管畸形出血动脉有正常的组织结构,即由黏膜、肌层和外膜构成。黏膜下动脉管径正常,血管的增粗主要表现在黏膜肌层,动脉通过Wanken弹力纤维固定于黏膜,动脉裂口处有黏膜缺损,伴随的静脉亦有破裂。
10 动静脉型血管畸形的临床表现 动静脉型血管畸形的主要临床表现是反复发作性呕血和柏油样大便,严重者可出现失血性休克;出血前无明显上腹部不适和疼痛,亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。
11 动静脉型血管畸形的并发症 动静脉型血管畸形的主要临床表现是反复发作性呕血和柏油样大便,严重者可出现失血性休克。
12 实验室检查 1.大便潜血实验可为阳性。
2.血常规检查血红蛋白总量下降。
13 辅助检查
14 诊断 由于动静脉型血管畸形的临床表现缺乏特异性,内镜、选择性血管造影、核素示踪等检查方法有助于动静脉型血管畸形的术前诊断,并为手术治疗提供重要的依据,部分患者在剖腹探查和尸检病理检查时方能获得诊断。
术中诊断:动静脉型血管畸形多数是在急诊手术探查时确诊,术中探查胃体表形态正常,未发现消化道溃疡病灶或门静脉高压性食管静脉曲张等出血病因时,应考虑胃黏膜病变所致出血,沿胃大弯侧切开胃壁。吸出胃腔内大量积血和血凝块,仔细检查胃黏膜有无出血性病灶,若未发现胃黏膜明显病变如血管瘤等,应注意检查贲门区胃黏膜。一般情况下,动静脉型血管畸形患者胃黏膜正常,黏膜表面无静脉曲张,仅在胃贲门区小弯侧可见活跃的出血点,仔细观察发现胃黏膜有针尖圆点样浅表性糜烂或黏膜缺损或红疹样隆起,表面有出汗样渗血或喷射样出血,病灶周围黏膜正常;若出血停止,黏膜表面可有血凝块附着,用吸收性明胶海绵擦除血凝块即可发现出血点;亦有的病灶表现为胃黏膜浅表性缺损的中央有小动脉突出于胃腔,且有活动性出血;探查一旦发现胃黏膜浅表性局限性病灶伴有活动性出血,即可考虑为动静脉型血管畸形,只要充分认识动静脉型血管畸形的特殊位置和病理特征,术中探查即可获得明确诊断。
15 鉴别诊断 在诊断动静脉型血管畸形时应注意与MalloyWeiss撕裂和出血性胃血管扩张鉴别。
16 动静脉型血管畸形的治疗 动静脉型血管畸形具有较高的病死率,死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。早期诊断并给予有效治疗至关重要。可选择内镜治疗、选择性胃左动脉栓塞和手术治疗。
16.1.1 (1)注射治疗 是最简单的治疗方法。早在20世纪70年代就有人试用1%乙氧硬化醇内镜下注射。局部注射后黏膜组织水肿,增高出血灶周围压力,压迫血管,促使血管内血栓形成,注射肾上腺素还可使局部血管收缩,从而达到止血作用。注射方法:常规内镜检查,发现出血灶并充分暴露出血部位,经内镜活检孔道送入内镜注射针,同时将选用药物先灌注内镜注射针管内,距出血血管1~2 mm处,分3~5点注射,深度2~3mm,有效为新鲜血液变黑,然后用冰水冲洗血凝块,必要时补充注射。常用药物有:
①无水乙醇:每点宜0.1~0.2ml,总量1~2ml。
②硬化剂:5%鱼肝油酸酸钠或1%乙氧硬化醇,每点注0.2~0.5ml,总量2~4ml。
③高张钠肾上腺素液(HSE):每点0.5ml,总量不超过10ml。注射硬化剂和无水乙醇的不良反应有溃疡形成,注意掌握剂量和深度。
16.1.2 (2)热探头凝固治疗 热探头凝固止血是将特制的热探头,经内镜活检孔道插入胃内,在直视下接触出血灶,使蛋白质凝固而止血,在内镜直视下,热探头对准出血灶,注水冲洗病变表面的血凝块。然后将热探头轻压于出血灶,并行热凝固。病变组织颜色变苍白后,注水使探头冷却并与凝固组织分离。如仍有出血,可反复几次,直到出血停止。止血后,观察数分钟,确定再无出血时,即可退出内镜。热探头凝固止血方法简单,疗效确实、安全,仪器价格远较激光器低廉。
16.1.3 (3)微波凝固治疗 内镜微波凝固治疗是集中微波能量于一小的区域,使组织蛋白凝固而达到止血目的的一种治疗方法。一般使用输出波长12cm,频率2450 MHz,功率100w的微波。在内镜直视下,微波探头对准并轻压出血灶,行微波凝固。功率调整在40~50w(50~60mA),凝固时间在10~20s,致病变组织颜色变苍白、出血停止即可。应用微波凝固止血后,组织修复多在2~4周内完成。内镜下微波凝固止血操作简便,设备造价低廉。
16.1.4 (4)高频电凝治疗 利用高频电流在局部组织产生热效应,使蛋白质凝固,血管栓塞达到止血目的。电凝治疗对组织损伤少,只有在明确出血点时方能应用,大量出血影响电凝的止血效果。内镜检查发现出血病灶后,即连接高频电源,并在病人小腿部放电极板,试验确定通电正常。凝固电流强度通常选用2或3,时间1~2s。选用合适探头,在内镜直视下将电凝头按压在出血部位,接通凝固电流,可反复数次,直至组织发白出血停止。止血后,观察数分钟,确无再出血,可退出电凝头及内镜。电凝后电极与灼焦组织黏附在一起,若用力牵拉探头易带下焦痂组织,引起再出血。因而在去除电凝头时,必须先停止通电,以防止继发性出血。高频电凝止血操作简单,适用于喷射状出血、活动性渗血、有半球型血管显露及散在的出血点等各种出血情况。
16.1.5 (5)激光治疗 利用激光照射组织表面被吸收后可转变为热能的原理,被照射局部组织吸收光能后即产生高温,使蛋白凝固,水分汽化,达到光凝止血目的。内镜检查找到出血病灶后,自活检孔道送入石英纤维电极,对准出血病灶,距离0.5~1.0cm,每次1~3s,重复照射,至出血灶黏膜发白或呈深棕色表示出血停止。内镜下激光照射止血效果可靠,凡是内镜能到达的胃肠道部位均可使用。但激光光凝治疗仪器价格昂贵,移动不便是其缺点。此外,激光止血治疗可引起一些严重的并发症,如胃肠道穿孔、出血及胃肠胀气等。造成胃肠穿孔的主要原因为选择功率过大,或1次照射时间过长。穿孔的发生率为1%。
16.1.6 (6)注射联合热治疗 注射治疗合并使用上述热治疗的一种,可以提高止血效果,药物注入后暂时性止血,提高出血点的可见性,使得热治疗止血更为精确和有效。
16.1.7 (7)止血夹治疗 止血夹子原理类似活检钳,但钳瓣呈夹子状,夹住小血管后夹子可与操作部解体而仍钳住血管。数天后脱落时有血凝块形成,从而达到止血目的。止血夹子主要适用于血管显露性病变出血,1次不成功,可重复数次,直至止血满意。
16.1.8 (8)套扎治疗 套扎治疗方法与其他内镜治疗方法比较操作相对容易,特别是食管胃结合部和上部胃体后壁的病变。直径1cm以内的病变可以套扎,病变可以吸进内镜顶端的透明帽,视野清晰,止血效果肯定。但是套扎器的安装花费时间。对于注射治疗后无效或复发出血者可以选择。术后结扎部位黏膜表面形成溃疡,不形成复发出血。
(1)插管超选择性进入胃左动脉。
(2)血管造影明确病灶和出血点而无侧支血管。
(3)生命体征平稳,有足够时间从容地进行栓塞治疗。
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