女生患罕见“局限性角化病”这是什么病？(掌跖角化症现在都有那些症状呢？)

女生患罕见“局限性角化病”这是什么病？

近日，广州的皮肤病医生确诊了一例“局限性角化病”。患者是海珠区的一名初中女生，她的肘、膝、踝6个关节出现了粗糙、肥厚的斑块。据悉，这是一种隐性遗传的儿童皮肤病，此前仅在尼日利亚、肯尼亚和美国发现23例，目前还未有明确有效的治疗方法。

今年14岁的海珠区初中女生小花自幼在江西省的乡镇长大。3岁的时候，她的肘、膝、踝关节处皮肤无缘无故地出现粗糙、肥厚的斑块，由于不痛不痒，就没有处理。随着她逐渐长大，手脚的斑块影响到外观，父母就带她到江西的医院看病，先后被诊断为神经性皮炎、角化性皮炎、银屑病等，涂了一些激素药膏后，斑块变平了，但停药后又复发。

2014年8月，在广州做生意的父母带小花到海珠区一皮肤病专科医院就诊，检查发现她最大的一块受损皮肤有4.5厘米×6厘米那么大，上面还长了30多个小丘疹。切下受损皮肤组织进行病理活检，发现存在角化异常等问题。

经过省内外皮肤病学专家的会诊以及对国内外大量文献资料的查阅，医生最终确诊小花患的是“局限性角化病”。主治医生写成了一篇病例报告，发表在2015年10月的《中华皮肤科杂志》上。广东省医学情报研究所对国内多个学术文献数据库进行检索，未发现对该病的报道。这意味着，小花很可能是中国首例确诊的局限性角化病患者。

据皮肤病医生曾令济介绍，局限性角化病最早在 1966年被发现于尼日利亚的鲁巴部落，之后在肯尼亚和美国亦有发现，迄今在国外总共报道过23例，患者全部是黑种人。这是一种常染色体隐性遗传的儿童皮肤病，在3~13岁发病，没有明显的诱发因素。小花的妈妈表示，家里人没有这种病的病史，就是小花奶奶的颈部后方有一块类似的皮肤病变，不知道和这种病有没有关系。

下一步，医生将尝试用特定波长的激光进行治疗，医院也准备对小花的医疗费用进行部分减免。

延伸阅读：角化病的症状

角化损害主要发生于掌跖部，表现为：

1、 点状角化型：似掌跖点状角化病，有时仅可摸到粗糙的角化点而不易看到。

2、鸡眼状角化型：为本病的典型病损，多对称分布于双侧掌跖，为鸡眼样角化突起，中央略凹陷，并常融合成片。

3、疣状角化型：似寻常疣，但多发而对称分布，可融合成片。

4、皮角样型。

5、角化斑（丘）疹型：多发生于躯干，褐色，米粒到指甲大，表面粗糙，基底呈皮色或暗红色；⑥其它少见的类型还有汗孔角化症样、老年疣状、苔藓样、毛囊炎样及毛细血管扩张样等，同一患者可以有多种角化病变存在。

除了角化性皮损外，躯干、四肢等处还可见到色素异常改变，常为色素沉着（弥漫性褐色斑），杂有色素脱失（白斑），称为砷黑变病。特别是在脐部的五彩纸屑样色素沉着，是慢性砷中毒的典型佐证。角化病可以癌变，多为鳞癌。Fierg追踪观察了262例服用砷剂的患者，发现有40.4%发生了掌跖角化，有8%并发了皮肤癌，其中以Bowen病最多。砷剂所致的Bowen病还可合并有内脏肿瘤，Bowen病的出现平均比内脏肿瘤早6.26年。

组织象多种多样，主要有棘层肥厚型、角化过度型、网状型（腺样型）三型。所有类型均有角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生。其特点是瘤下界平坦，并与两侧正常表皮位于一条直线上。增生的瘤组织由鳞状细胞和基底样细胞组成。

初起损害为一个或多数淡黄或浅褐色界限清楚的扁平损害，圆形、卵圆形或不规则形，表面呈天鹅绒样到轻度疣状。直径不超过1cm，以后缓慢增大、变厚，数目增多，颜色变深，呈褐色，甚至黑色疣状丘疹或斑块，直径不超过3cm，表面常附有油腻性鳞屑，故称脂溢性角化病，不少损害表面可见角栓。好发于颜面、手背、胸、背等处；除掌跖外，亦见于四肢等其它部位。通常不自行消退，呈良性经过，恶变者极少。

掌跖角化症现在都有那些症状呢？

大多自幼（1～15岁）发病，皮损为过度角化性斑块或豆状角化过度，慢性进行性发展。皮损的发生部位及严重程度与机械摩擦及其强度有关。多见于掌跖侧缘。甲下、甲周也可见角化过度。跖部较掌部多见且严重。自觉疼痛，严重者影响行走。

掌指角皮症的治疗方法有什么？

西医认为先天性掌跖角化病是遗传性皮肤病，可分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。常染色体显性遗传型有弥漫性掌跖角化病、播散型掌跖角化病、条状角皮病、进行性掌跖角化病。常染色体隐性遗传型通常伴有其它外胚层发育不良症状，此型包括：掌跖角化牙周病综合征、局限性掌跖角化病等。获得性掌跖角化病与内分泌紊乱有关，进行性指掌角皮症患者的病情发展大多与用肥皂洗涤有关；另有资料表明与妊娠有关，且多数女性患者血中激素水平明显低下，甲皱微循环检查多数患者有微循环障碍，但发病的直接原因尚不明确。更年期皮肤角皮病与内分泌紊乱有关，有报告在服用一种胆固醇合成抑制剂时可产生与此病相似的掌跖角化增厚现象，但确切的致病原因还有待进一步研究。【临床表现】
（一）弥漫性掌跖角化病
⒈ 皮损特点：初起掌跖皮肤出现弥漫性红斑，在红斑的基础上皮肤开始粗糙增厚，并有不同程度的角化过度。随着病情的发展逐渐形成表现光滑淡黄色坚硬角质，很像胼胝覆盖在整个手掌或足底，皮损界限清楚。由于皮肤增厚缺乏弹性，皮肤纹理处容易发生皲裂，有时裂口很深而引起疼痛。本病严重时，角化过度的皮肤可呈棕褐色或灰褐色，皮肤增厚表面不平，可有疣状突起或虫蚀状凹陷，并有很多裂口。
⒉ 好发部位：掌跖可同时发病，也可单独于掌或跖发病，对称分布。一般只发生于掌跖部位，有少数扩展到手背或足背。
⒊ 指（趾）甲可增厚、混浊弯曲，毛发、牙齿一般无改变，可伴有掌跖多汗症。偶见合并手指弯曲，杵状畸形及假性断指症（假性阿洪病）。本病病情随年龄增长而逐渐加重，一旦患病很难痊愈。
（二）播散性掌跖角化病（点状掌跖角化症）
⒈ 皮损特点：掌跖出现多数散在圆形或椭圆形、直径2～10mm褐黄色角化性坚硬丘疹，亦可聚集成片状，剥除后可在皮损中央部见有火山口样凹陷，损害常持续终生。
⒉ 好发部位：常疏散分布于掌跖（包括指、趾）或群集成片状、线状，在足跟与其它压力部位损害较多，一般位于足跖者较手掌为大。在少数患者皮损可不限于掌跖，而同时累及手足背、肘、膝甚至其它部位。
⒊ 本病通常始于15～30岁，但10～15岁之间亦可发病。患者无掌跖多汗，除指（趾）甲有营养不良表现如纵裂、弯甲或缺甲外，鲜有其它缺损。
（三）条状角皮病
⒈ 皮损特点：皮损从手掌开始沿手指向外辐射，足底由跖部向足趾发展，呈条状角化过度，皮肤粗糙增厚。
⒉ 好发部位：一般仅见手掌受累，偶见足跖同时受累。
⒊ 多在青春期发病。摩擦、受压或外伤可加重局部症状。可在口腔颊粘膜出现乳头瘤样改变，可伴发假性断指（趾）症。
（四）进行性掌跖角化病
⒈ 皮损特点：掌跖皮肤持续性增厚，呈疣状角化损害，可向手足侧面伸延，有红斑和较多鳞屑，颜面、前臂、小腿、手足等部位可有棕褐色色素沉着及萎缩斑。
⒉ 好发部位：累及手足的侧缘及背面，臂、腿部也不规则地出现角化过度斑片。
⒊ 从婴儿期开始出现掌跖增厚，症状逐渐加重，范围扩大达几年之久，有时直至30～40岁方才停止发展。患者一般无健康之虞，不伴发甲、骨、智力等方面变化。
（五）掌跖角化牙周病综合征
⒈ 皮损特点：红斑、角化过度、皲裂及鳞屑。牙病表现特殊，一般乳牙发育正常，但一长出牙周支持组织即开始破坏，牙龈充血肿胀、溃烂而容易出血，牙周破坏溢脓，有牙周袋形成和口臭，牙槽骨吸收萎缩，乳牙多在4～5岁脱落。恒牙生长发育正常，但也可脱落。
⒉ 好发部位：先发生于掌跖部，逐渐扩展至手足侧缘、手足背、足跟及踝部，肘与膝可以出现类似损害，分布多对称。
⒊ 通常1～5岁发病，掌跖皮肤过度角化和牙周病多同时起病，也有先起皮损者。一部分患者的父母为近亲结婚。常伴发手足臭汗症，足跖尤甚。毛发正常或稀疏，指（趾）甲一般不被累及，如被累及时表现肥厚、弯曲或有横行嵴纹。
（六）局限性掌跖角皮病
⒈ 皮损特点：为触痛的胼胝状硬结。
⒉ 好发部位：跖部、指尖及小鱼际隆凸压力点处。
⒊ 在儿童期发病。常伴发智力低下、颊粘膜白斑病与角膜营养障碍，也可有甲的异常如弯甲、甲下角化过度，以及多汗等。
（七）进行性指掌角皮症
⒈ 皮损特点：指端皮肤干燥、粗糙，可以轻度发红及脱屑，严重时有角质增厚及皲裂，指甲常增厚。
⒉ 好发部位：多发生于右手，其拇指、食指及中指末端。病变缓慢扩展至手掌，无名指与小指受累较迟，有时左手也可发生病变。
⒊ 多发生于成年妇女。一般冬季症状加重，患者常因疼痛影响掌指活动，局部无糜烂或瘙痒，也不扩展至手背及腕部。
（八）更年期皮肤角皮病
⒈ 皮损特点：初起掌跖出现疏散分布、边缘明显的圆形或椭圆形角化性扁平丘疹，缓慢增大、变厚并融合成片，表面发生皲裂而易继发感染。
⒉ 好发部位：在手损害位于凸部，在足以压力处如足跟与跖缘皮损最著，掌跖皮肤普遍干燥，角化过度的范围及程度因人而异，有时膝关节部也见皮肤增厚。
⒊ 患者多为35～60岁的肥胖妇女，有些人合并血压过高、神经性皮炎、女阴瘙痒症、关节炎、情绪易激动或甲状腺机能减退等。病程缓慢，一般经过几个月后趋向静止，久后可逐渐好转.【诊断与鉴别诊断】
先天性掌跖角化病根据有家族史，多于婴幼儿或青年期发病及掌跖皮肤角化过度的特点，可以做出诊断，并可根据皮损的特点，做出各种分型的诊断。获得性掌跖角化病根据发病年龄、皮损特点，不难做出诊断。
皮损需要与下列疾病作鉴别诊断：
（一）胼胝　
只发生于足底，局限性片状角化，后天发病，与长期摩擦及受压有关。去除致病因素可自行减轻或消失。
（二）皲裂性湿疹　
身体其它部位常有湿疹损害，掌跖部皮损可时轻时重。伴有明显瘙痒，并有红斑、丘疹等多形损害。
（三）角化过度型手足癣　
常单侧发病，或单侧经过很长时间后发展到对侧，有时伴有水疱，瘙痒明显。真菌镜检或培养阳性。
（四）进行性对称性红斑角化症　
在红斑基础上发生角化过度，可累及四肢受摩擦部位，如膝、肘等。【西医治疗】
⒈ 全身治疗
⑴ 内服或注射大剂量维生素A（20～30万ｕ/日）。
⑵ 更年期角皮症，可试用雌激素。如已烯雌酚每天0.5～1mg，口服或肌注，疗程3～5月，或根据病情缩短或延长。也可用甲状腺素。
⒉ 局部治疗
⑴ 物理疗法　可选用感应电热烘疗法或浸浴疗法。
⑵ 30%尿素霜或0.1%维甲酸软膏或5%水杨酸软膏外涂，每日2次。
⑶ 病情严重而影响劳动者，可施行成形手术。
【预防与调摄】
⒈多食蔬菜、水果，忌食辛辣刺激性食物。
⒉保持心情舒畅，加强体质锻炼。
⒊尽量避免外伤，避免接触肥皂、碱、矿物油等刺激性物质。本病在祖国医学文献中未见明确病名记载，个别类型相当于中医的“厚皮疮”。
【病因病机】
依中医审证求因，本病由先天禀赋不足，或由后天失调所致。
⒈ 禀赋不足，肝肾亏虚，阴精不足，致肝血虚少，不能充养肌肤而发病。
⒉ 禀赋不足，脾肾阳虚，温煦无力，脏腑生化功能不足，而致气血不能达四末，肌肤失养而成病。
⒊ 脾胃气血生化不足，造成营血亏虚，肌肤失养。
⒋ 情绪不畅，肝郁化火，耗伤阴血，血虚不能荣养肌肤而成。【辨证】
（一）肝肾阴虚证
掌跖角化过度同时伴有面色萎黄、身体瘦弱或伴有发育迟缓、腰膝酸软无力、头晕、目涩、口干燥、盗汗、五心烦热、心悸气短。舌红苔薄少津，脉细数。
（二）脾肾阳虚证　
掌跖角化过度，同时伴有面色苍白，形寒怯冷，体倦懒言，腹胀便溏，腰痠重，夜尿频，气短无力或伴发育迟缓。舌淡有齿痕，苔白滑，脉沉迟。
（三）脾虚血弱证　
掌跖皮损外伴有食少纳呆，食后腹胀，大便溏薄，四肢倦怠，少气懒言，面色萎黄无华，唇色淡白，心悸失眠，手足发麻，妇女月经量少或愆期甚至经闭。舌淡红，脉沉细无力。
（四）肝郁血虚证　
掌跖皮肤损害外伴有情志抑郁，易怒，胸闷善太息，胸胁胀痛，不寐或恶梦纷纭，眩晕，耳鸣如蝉，面色无华，妇女经量少或经闭。舌淡红，脉弦细。【中医治疗】
⒈ 内治
⑴ 肝肾阴虚证　治宜滋补肝肾，养血润燥。方药：大补阴丸加减：熟地12g，知母9g，黄柏9g，龟板12g，猪脊髓1条，当归9g，鸡血藤15g，桑枝15g，牛膝9g，枸杞子9g，女贞子9g，旱莲草9g。加减：口干明显者加玄参、麦冬各9g；潮热者加地骨皮12g，青蒿9g；心悸气短者加玉竹、白薇各9g；眼睛干涩者加菊花9g。
⑵ 脾肾阳虚证　治宜温补脾肾，益气和血。方药：肾气丸合理中丸加减：熟地15g，山萸肉9g，山药15g，泽泻9g，茯苓12g，肉桂2g，淡附片9g，白术9g，苍术9g，炙甘草5g，人参6g，当归9g。加减：腹胀明显者加厚朴6g；食欲不振者加砂仁、白蔻仁各2g；腰膝无力者加杜仲、桑寄生各9g；气短自汗者加黄芪、防风各9g。
⑶ 脾虚血弱证　治宜补脾养血。方药：理中丸合当归补血汤加减：人参6g，白术9g，炙甘草5g，黄芪12g，当归9g，白芍9g，鸡血藤15g，路路通9g，白藓皮9g，地肤子9g。加减：腹胀者加厚朴、木香各6g；便溏者加苍术9g；饮食量少加鸡内金5g；心悸失眠者加柏子仁、酸枣仁各9g。
⑷ 肝郁血虚证　治宜疏肝解郁，和血润燥。方药：加味逍遥丸合当归饮子加减：当归9g，白芍9g，柴胡6g，茯苓12g，薄荷6g，生地12g，首乌15g，川芎6g，白蒺藜15g，防风9g，生甘草5g。加减：胸胁胀痛明显者加川楝子9g，延胡索9g；烦躁易怒者加郁金、香附各9g；不寐者加酸枣仁、知母各9g。
⒉ 外治
⑴ 外涂润肌皮肤膏（大枫子仁、红粉、核桃仁、松香、蓖麻仁、樟脑、蜂蜡、麻油），每日2次。可于涂药后加热烘10～20分钟，然后擦去药膏。
⑵ 外涂紫归治裂膏（当归、紫草、冰片、白蔹、松香、石蜡），每日2次。
⑶ 外涂润肤愈裂膏（紫草30g，轻粉5g，白蜡30g，猪脂200g，香油300g，冰片1g，煎熬成膏即成），每日2次。
⑷ 王不留行30g，明矾10g，桑枝20g，煎水熏洗。每日1～2次，每次20分钟。熏洗后任选上述药膏中的一种涂擦。

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