血管母细胞瘤术后水肿,文中三点要明了(VonHippel-Lindau病)

血管母细胞瘤术后水肿,文中三点要明了

我曾经听到有人感叹，人活在这个世界上真的是很累的。我们每天都要面对形形色色的人，还要和自己不喜欢的人露出微笑。可能是因为社会发展的有点太快了，人们的生活压力也变得越来越大了，因为压力太大，心情郁闷，我们就很容易患上疾病的，在医院里面我听说有人患有血管母细胞瘤这个病症，可是你知道关于血管母细胞瘤术后水肿是怎么回事吗?

第一：关于血管母细胞瘤术后水肿的问题，医生给了相关的解释说，这种情况可能是因为手术以后留下的后遗症，我们都知道了，肺部疾病手术以后还会留下后遗症呢!更何况是血管母细胞瘤了。

第二：有的医生也说，术后水肿可能也是正常的情况。当我们的手指被外界的某些坚硬的东西划伤的时候，虽然我们会把它包扎好，但是我们的手指也会出现肿胀的情况。更何况我们做的是一个大的手术，还开了那么大一刀，有水肿的情况是正常，我觉得开了那么大一刀，没有水肿的情况才是不正常的。

第三：虽然在做完血管母细胞瘤手术以后，有水肿的情况是正常的，但是水肿的时间也是有一定的规律的，就比如说手术以后水肿的天数超过了半个月，那么这种情况可能就不是正常的情况了，如果水肿的时间超过了半个月的话，就需要我们及时的和医生沟通。

由于文章的字数有限，关于血管母细胞瘤术后水肿的内容我们就为您介绍到这里了，希望下您看了文中以后，能够对您有所帮助。无论在什么情况下，感觉自己的病情发生变化的时候请及时和你的主治医生联系，或者也可以咨询其他的医生！

VonHippel-Lindau病

【别名】Hippel-Lindau病；Lindau-VonHippel病；Lindau病；视网膜及中枢神经血管瘤病(retino-centrenerveangiomatosis)；视网膜血管瘤；视网膜小脑血管瘤；中枢神经多发性血管瘤；视网膜-中枢神经血管瘤；Lagleye-VonHippel病；血管网织细胞瘤；血管母细胞瘤；小脑血管网织细胞瘤；毛细血管母细胞瘤；家族性血管网状细胞瘤；小脑血管网状细胞瘤。VonHippel-Lindau病(VHLD)是一种常染色体疾病，以视网膜血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、腹部实质性脏器内的囊肿和肿瘤为特征。1904年vonHippel首次报道本病，1926年Lindau又报道病变同时累及小脑的病例，而后眼科界将视网膜血管母细胞瘤和全身综合病者称为“VonHippel-Lindaudisease”。

【病因病理】VHLD为家族性常染色体显性遗传病，有VHL肿瘤抑制基因突变引起，VHL基因定位于染色体3q25~26，其产物VHL蛋白(VHLprotein，pVHL)通过介导缺氧诱导因子(hypoxiainduciblefactor，HIF)的降解来调控细胞因子转录。其中，HIF是由α和β亚单位组成的异源二聚体。HIF-1α通路是VHLD的主要发病机制。VHL基因突变、丢失或甲基化失活导致VHL蛋白不能正常合成，使HIF-1α不能降解，HIF-1α表达水平上升，HIF-1转录激活靶基因，使其大量表达。这些靶基因包括血小板衍生生长因子和转化生长因子以及促红细胞生成素等，这些细胞因子在细胞能量代谢、血管生长、细胞周期、细胞凋亡等生理过程中发挥着重要作用，可影响VHL肿瘤的发生、发展。文献报道，VHL基因突变的肿瘤细胞可以分泌许多生长因子和细胞因子，这些能刺激原发肿瘤的炎症和血管生成。

血管母细胞瘤组织来源于血管内皮细胞，为富血管良性肿瘤，主要发生于小脑，占小脑肿瘤的7%-10％，10％为多灶性，20%为囊性，20%为实性，约2/3表现为含有小的附壁结节的大囊肿。病变多位于一侧小脑半球，少数发生于小脑中线部位。延髓的血管母细胞瘤约80%合并脊髓空洞症。有些血管瘤组织中含有红细胞生成素，故本征常伴有红细胞增多症，肿瘤被切除后红细胞数恢复正常。小脑血管母细胞瘤的典型病理表现为较大的囊性物，囊液富蛋白质，囊壁可附有坚硬、暗红色的结节，肿瘤供血十分丰富，引流静脉显而易见。不典型者仅表现为一个较大的囊性病变。实质性的结节状肿瘤由海绵状血管构成的密集毛细血管网形成，具有较缓慢向周围组织浸润的特点。本病患者胰、肾、肾上腺及肝脾可有囊性病变。肾、肾上腺及腹部交感神经链可发生恶性肿瘤。

【临床表现】本病可以是家族性也可以散发，没有性别差别，发病高峰为30～40岁。有研究显示病变累及的器官及肿瘤按发生概率排列依次为：胰腺囊肿(90%)、中枢神经系统血管母细胞瘤(72%)、肾囊肿(63%)、肾上腺嗜铬细胞瘤(60%)、视网膜血管母细胞瘤(59%)、肾透明细胞癌(45%)、胰腺内分泌肿瘤(17%)和胰腺浆液性囊腺瘤(12%)；对于男性，则60%的患者具有附睾乳头状囊腺瘤。

中枢神经系统血管母细胞瘤的临床表现以颅内压增高和小脑症状为主。眼底检查可发现视网膜血管扩张和血管瘤。部分患者有红细胞和血色素增高。手术切除肿瘤后血常规检查可恢复正常，但肿瘤复发者红细胞数和血色素测定又高于正常值。眼部可双眼可单眼发病，若为单纯性视网膜血管瘤，眼底变化出现较早，有粗大的血管双支，通常是一支动脉进入肿瘤，一支静脉由肿瘤流出。血管瘤常在眼底的周边部，呈不规则圆形，初发时极小，一般发现时已有2～3倍视乳头大小，呈暗红色或淡红色，附近可继发渗出，呈脂状透明沉着，可有出血及视网膜剥离。最后可出现继发性青光眼、虹膜睫状体炎、白内障、弱视及眼球萎缩。

小脑母细胞瘤有药可以控制它不会在生长吗。

小脑血管母细胞瘤因为发生在小脑的位置，所以会影响患者的平衡功能，比如患者会出现共济失调、步态不稳，还有可能出现眼球震颤。另外小脑血管母细胞瘤属于颅内占位性病变，小脑前面是第四脑室，所以很容易压迫导水管而引起梗阻性脑积水，而发生颅内压增高的症状，患者还有可能出现头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等表现。因为血管母细胞瘤能够产生红细胞生成素的分泌颗粒，所以患者抽血化验，可以看到红细胞、血红蛋白相应增多。该疾病属于良性肿瘤，手术切除是主要的治疗方法。

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