颅咽管瘤是什么病,如何治疗颅咽管瘤(浅谈颅咽管瘤的切除与复发)

颅咽管瘤是什么病,如何治疗颅咽管瘤

一、颅咽管瘤的几点病因

1、物理因素：

A创伤一般认为，创伤可引起脑、脑膜瘢痕组织间变而成为肿瘤。

B射线：研究发现，放射区域的细胞突变是肿瘤形成的基础。此类肿瘤以恶性为多。

2、先天因素：

胚胎发育过程中原始细胞或组织异位残留于颅腔内，在一定条件下又具备分化与增殖功能，可发展成为颅内先天性肿瘤。这类肿瘤生长缓慢，多属良性，常见有颅咽管瘤、脂肪瘤及胶样囊肿等。

3、遗传因素：

人体基因缺陷或突变可形成颅内肿瘤.多发性神经纤维瘤属神经系统肿瘤遗传最具典型的代表，为常染色体显性遗传性肿瘤,约半数病人有家族病史。视网膜母细胞瘤系常染色体显性遗传方式传播，单发性病灶占3/4，具有体细胞的突变，约有12%～17%可传给子代;多灶性病变则有细胞的染色体改变，家庭中的其他子代成员很有可能易感，约50%～65%能传给子代。

4、化学因素：

诱发的肿瘤可为胶质细胞瘤、脑膜瘤、肉瘤、垂体腺瘤和松果体瘤等。

5、生物学因素：

常见的致瘤病毒有腺病毒、肉瘤病毒、脱氧核糖核酸病毒、核糖核酸病毒、多瘤病毒及猴空泡病毒等。这些病毒可诱发脑膜瘤、松果体瘤、肉瘤、星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和髓母细胞瘤等。病毒的致瘤机制是它们进入细胞后，在胞核内合成DNA时(即细胞的S期)，迅速地依附并改变染色体的基因特性，使细胞增殖与分裂功能发生畸变而形成肿瘤。

二、颅咽管瘤的四种类型

1. 鞍上型肿瘤：约占颅咽管瘤的80%。肿瘤位于漏斗部前面者与垂体柄及灰结节关系密切，可向视交叉前方生长(视交叉前型)。肿瘤位于漏斗部后方则可向视交叉后生长(视交叉后型)。亦有生长在视交叉内者。少数肿瘤可长向第三脑室(脑室型)。以上三型有时可混合存在。

2. 鞍内型肿瘤：少见，主要见于成年人。多局限于鞍内，亦可向鞍上生长至视交叉前、视交叉后及第三脑室内，向下长入蝶窦、筛窦内。

3. 巨大型肿瘤：多见于儿童，呈多结节形，可长至视交叉前、后及向鞍外生长。向前生长至额叶底部，向侧方可长入颞叶，向上长至第三脑室、基底节等处，向后生长可压迫脑底动脉环、大脑脚、脚间窝、导水管及脑干等处。

4. 非典型部位颅咽管瘤：少数肿瘤可长在蝶窦、斜坡、咽后、颅后窝及松果体等处。亦有根据肿瘤与鞍膈，脑室等处关系：分为鞍内(鞍膈下)、鞍内—鞍上(鞍膈上下)、鞍膈上(视交叉旁—脑室外)、脑室内外、脑室旁、脑室内六型。有根据肿瘤与蛛网膜、软脑膜的关系：分为蛛网膜外、蛛网膜内—软脑膜外、软脑膜内三型。

三、颅咽管瘤的常见症状

1、心理护理颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧，悲观心理，另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安，害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术，为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。

2、视力视野的评估颅咽管瘤因直接压迫视神经，视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力，视野障碍，护士可通过粗测初步了解病人的视力，视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上，下，左，右四个方位等距离活动，检查患者视野情况，在病人前方的不同距离(如1 m，2 m，3 m等处)用手系数评估视力，记录后与术后视力进行比较。

3、下丘脑损害的观察颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症，高热，昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。

4、对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。

5、术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象，对其他腺垂体激素可暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。

四、关于颅咽管瘤的常识

针对颅咽管瘤，人们平时应多注意个人卫生，目的在于预防颅咽管瘤，加强对颅咽管瘤的了解，做好颅咽管瘤的预防工作。

颅咽管瘤可以发生在任何年龄，但70%是发生在15岁以下的儿童和少年。颅咽管瘤亦称垂体管瘤，是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，发病高峰为15岁或13岁，女性稍多于男性。

为先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5%。多见于儿童及少年，男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。

主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。

肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成，有的排列成牙釉质器官样结构。

浅谈颅咽管瘤的切除与复发

浅谈颅咽管瘤的切除与复发
颅咽管瘤是一种与垂体瘤极其相似的颅内肿瘤，会给患者造成下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状等危害。
颅咽管瘤的切除
目前对于颅咽管瘤的切除程度争议很大，强调肿瘤全切除必然伴随着较高的死亡率和致残率;主张次全切加术后放疗则面临着术后较高的复发率。术中发现在很多情况下肿瘤与周围的重要结构如颈内动脉、下丘脑、视神经和视交叉等结构粘连紧密，勉强切除会造成以上结构直接或间接的损害，如颈内动脉痉挛缺血和下丘脑损伤是术后死亡和致残的主要原因。肿瘤未能全切除的患者中，是因为肿瘤与下丘脑粘连紧密，与垂体柄关系密切，颈内动脉粘连，视神经粘连。粘连的部分中，钙化最难进行分离;而实性颅咽管瘤与下丘脑粘连的部分，往往会有一个胶质增生带，可以作为手术操作的界面，从而减少对下丘脑的损害。
颅咽管瘤的复发
颅咽管瘤全切除后5年复发率为10%～17%，而且颅咽管瘤的复发与肿瘤的切除程度有着密切的关系。肿瘤复发大多数发生在5年以内，而以后明显降低。也有学者报道，经蝶手术入路颅咽管瘤切除术后复发率较低，这可能与采用该入路的颅咽管瘤主要局限于鞍内、与周围重要结构粘连较轻有关。
颅咽管瘤手术仍然是神经外科医师所面临的难题和挑战，手术本身的损伤以及术后复发等问题严重影响着患者的生活质量。为达到尽可能彻底的切除肿瘤，而保留重要结构的功能，特别是下丘脑和垂体的功能，医生除了要具备熟练的神经外科技巧，还要有丰富的经验来决定术中肿瘤的切除程度。根据肿瘤的特点，选择个体化，特别是医生所熟悉的手术入路是非常重要的。但是如何准确判断肿瘤与周围结构的关系，并决定肿瘤切除程度的问题仍亟待解决。

颅咽管瘤的临床表现、诊断和治疗原则是什么?

临床表现：鞍内型主要表现为颅内压增高和内分泌功能紊乱，儿童发育迟缓，成人性欲减退、脱毛。鞍上型常表现为视神经、视交叉受压的症状，视力障碍、视野缺损。
诊断：临床有上述表现者应检测血中激素水平、做影像学检查，CT表现鞍区囊性占位，蛋壳样钙化及环状强化为特征。确诊需依靠手术病理。
治疗原则：手选手术，术后行辅助放疗。

小儿颅咽管瘤

小儿颅咽管瘤基本没有办法治好，并不是说没有办法切除，而且手术切除了之后往往还会再继续生长，非常麻烦，而且很少有医生能够切的非常好，总会留下一点点，那么我们具体说下小儿颅咽管瘤吧。

小儿颅咽管瘤部分切除复发率

小儿颅咽管如果有瘤的话需要及时切除，可是小儿颅咽管瘤部分切除的复发率有多少呢？

小儿颅咽管瘤通过手术完全切除者，理论上可以达到完全治愈，术后不再复发。但通过临床观察，全切患者仍然存在一定复发率，随访四年左右复发概率约为12%。所谓完全切除指直视下肿瘤全部切除，术后进行CT和磁共振检查，无肿瘤残留痕迹，即认定肿瘤已经全部切除。实际上颅咽管瘤全切除的比例并不高，不同医院存在一定差别，顶尖技术团队全切率可以达到92-93%。

通常如果手术当中能够顺利全部切除颅咽管瘤，它是不会复发的。不过通常因为颅咽管瘤的位置非常深在，周围又有很多重要的神经结构，加上颅咽管瘤的肿瘤壁本身又有很多钙化，想在手术当中完全切除非常困难，经常造成手术中不得已的残留。

小儿颅咽管瘤能治好吗

小儿颅咽管瘤需要及时切除，免得严重了变成恶性的，那么小儿颅咽管瘤能治好吗？

小儿颅咽管瘤是可以治愈的，颅咽管瘤是良性病变，手术切除后是不会复发的，需要及时手术，不然随着肿瘤的增长会引起视力视野的损害和内分泌的改变。颅咽管瘤是鞍区占位，这个部位的手术技术已经非常成熟的了，基本没有并发症出现的。

小儿颅咽管瘤能够引起下丘脑-垂体功能紊乱，颅内压增高，视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，病情是比较严重的。使用药物治疗是没有什么效果的，应该及时带孩子到正规公立医院神经外科就诊检查，由专科医生根据实际病情采取手术治疗，就能够治好。具体的治疗，专业医生会给合理的意见。

小儿颅咽管瘤的治愈率

小儿颅咽管瘤很容易复发，甚至可能导致死亡，那么小儿颅咽管瘤的治愈率有多少呢？

小儿颅咽管瘤的治愈几率基本上算是没有的，因为颅咽管瘤已经算属于恶性肿瘤了，只能说可以通过手术的切除，还有后期的治疗来进行稳定病情尽力延长患者的寿命，去进行手术治疗的时候一定要找专业的医生进行治疗，因为如果手术切除比较完整的话，那么对于患者的寿命也有很大的延长帮助。

在临床上，小儿颅咽管瘤患儿典型症状表现为肿瘤占位效应导致的颅内压升高，患儿出现头痛；还有一些患儿出现视神经原发性萎缩、双颞侧偏盲、生长慢、多饮多尿、肥胖等内分泌紊乱症状；几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍，患儿出现症状的原因为肿瘤压迫视交叉、颅内压增高引起视盘水肿等。

小儿颅咽管瘤术后抽血生化查什么

小儿颅咽管瘤术后抽血生化需要检查一定的项目，通常小儿颅咽管瘤术后抽血生化查什么呢？

小儿颅咽管瘤的患儿经过普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH和GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大部分表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

儿童颅咽管瘤术后并发症主要包括尿崩症、电解质紊乱和癫痫等。针对此并发症，临床上我们经常需要抽取患儿血液进行血生化检查。颅咽管瘤起自下丘脑和垂体区域，该区域是人体重要的内分泌调节中枢，手术中对垂体、垂体柄及下丘脑等重要神经内分泌调节中枢的损伤或刺激均会引起下丘脑和垂体区域的功能紊乱，导致水电解质和内分泌异常，影响宝宝的预后和病程，严重者会因此导致死亡，因此需要通过抽血检测血生化来观察宝宝电解质的变化，以便更快、更动态、更准确的来避免电解质紊乱。

颅咽管瘤的治疗

由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除；体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗；大的囊性单腔性颅咽管瘤可用同位素32P内放疗；而对于小的2～3cm的肿瘤可行立体定向放射外科治疗。

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