原发性视网膜色素变性的含义(双眼原发性视网膜色素变性拜托了各位 谢谢)

原发性视网膜色素变性的含义

原发性视网膜色素变性过去曾称为色素性视网膜炎（tapto-retinal degeneration）。根据我国部分地区的调查资料，群体发病率约为1/3500。

本病为慢性进行性双眼疾病，有明显的家族遗传，父母常有近亲联姻史，男性患者多于女性，约3：2病因及发病机理本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三

种，以隐性遗传最多（70－90%）；显性遗传次之（3－20%）； 性连锁遗传最少 （10%以下）。

目前认为，常染色体显性遗传至少有两个基因座位。位于第1号染色体短臂与第3号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短臂1区及2区1带.关于发病机理在近20－30年来，有了一些新的认识。病理生理方面，发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬消化功能障碍，致使外节盘膜崩解物质残留，堆积形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转运，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已以一种有原发性视网膜色素变性的 RCS鼠视网膜中得到证实。至于视网膜色素上皮细胞吞噬功能障碍的原因，目前还不清楚，可能与基因异常、某些酶的缺乏及代谢障碍有关。

在免疫学方面，发现本病患者体液免疫、细胞免疫均异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达 HLA－DR抗原，正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象，但目前对本病是否为自身免疫病尚缺乏充分依据。在此方面，发现本病患者脂质代谢异常，视网膜中有脂褐色的颗粒聚积；锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。综上所述，本病可能存在着多种不同的发病机理。

双眼原发性视网膜色素变性拜托了各位 谢谢

这是一种遗传病，原因就是遗传……病理是主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。 本病至今为止尚无有效治疗。文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙、眼外肌肌束脉络膜上腔内植入术等，效果均不确切。下列方法，或可避免视功能迅速恶化。 1.遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。 2.避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内儿茶酚胺（catecholamine）增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧（hypoxia）状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功（静功），能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有所作为。

视网膜色素性变的视网膜色素性变-病因

本病以隐性遗传为最多，可达70%以上；显性遗传次之，为5%-20%；性连锁性遗传最多。
关于视网膜色素变性的发病机理，在近些年来已有了一些新的认识，但对感光细胞与色素上皮何为最早发病区仍是难以确定。各国学者在遗传学，组织病理学，免疫学和生化代谢等方面对本病的发病机理进行研究。现已确认视网膜色素变性的病理改变中，杆状细胞外节盘膜在早期就已丧失,这种杆状细胞外节盘膜的丧失是否与视网膜色素变性的早期就出现夜盲有关。另外细胞外盘膜崩解物殖留，堆积形成一层障碍物，影响营养物质从脉络膜到达视网膜的运转，从而引起视细胞进行性营养不良及逐渐的变性和消失。这可能有异与程序性的细胞死亡与某些细胞的清除有关的论断；人体中锌和铜参与黑色素的形成，铜还是视紫红质再生的必须物质。因此说锌铜等微量元素及酶的代谢异常亦可能是本病的诱因。再者体液和细胞免疫可能参与原发性视网膜色素变性的发病。

本文地址:http://dadaojiayuan.com/jiankang/185191.html.

声明： 我们致力于保护作者版权，注重分享，被刊用文章因无法核实真实出处，未能及时与作者取得联系，或有版权异议的，请联系管理员，我们会立即处理，本站部分文字与图片资源来自于网络，转载是出于传递更多信息之目的,若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益，请立即通知我们(管理员邮箱：douchuanxin@foxmail.com)，情况属实，我们会第一时间予以删除，并同时向您表示歉意,谢谢!

上一篇: 中心性或旁中心性视网膜色素变性

下一篇: 原发性视网膜色素变性的概述