先天性马蹄内翻足

先天性马蹄内翻足

先天性马蹄内翻足是常见的先天性足畸形。男性发病较多，可为单侧发病，也可双侧。畸形明显，一出生就能发现，因此疏忽的病例较少见，多能及早治疗，效果也较好，但畸形也易复发，应定期随访至骨骼成熟，约14岁以后。病因尚不清楚。先天性马蹄内翻足无特殊药物治疗。

症状体征

先天性马蹄内翻足出生后一侧或双侧足显示程度不等内翻下垂畸形。轻者足前部内收、下垂、足跖面出现皱褶，背伸外展有弹性阻力，至小儿学走路后，畸形逐渐加重，足部及小腿肌力平衡失调，健康肌挛缩，加之体重影响，足内分下垂加重，步态不稳，跛行，用足背外缘着地，延误治疗畸形愈加严重，足前部向后内翻，足背负重部位产生胼胝及滑囊，胫骨内旋加重。

疾病病因

先天性马蹄内翻畸形的真正病因迄今不清，多数学者认为该畸形为胚胎早期受内、外因素的影响引起发育异常所致，也普遍与胎儿足在子宫内位置不正有关。

病理生理

先天性足内翻下垂的病理改变，初期以软组织异常，足内侧肌挛缩，张力增加，关节囊、韧带及腱膜肥厚，变短，以“跗间骨关节为中心，导致足前部畸形：（1）跗骨间关节内收。（2）踝关节跖屈。（3）足前部内收内翻。（4）跟骨略内翻下垂。

随年龄增长，体重越来越大，畸形更趋严重，跟腱、胫后、趾长屈，拇长屈等肌腱及跖腱膜极度挛缩，具有强的弹性阻力，足部外侧软组织及肌肉持续被牵拉而延伸，足外展功能基本丧失，但肌神经功能无损，肌电兴奋性尚存在。畸形矫正后，肌肉功能还可恢复，延误治疗者，逐渐产生骨骼畸形，跗骨排列异常，足舟骨骼变小内移，毂骨发育异常粗大，跟骨跖屈、内翻更加严重，距骨头半脱位及胫骨内旋等畸形。

诊断检查

畸形明显，诊断不难，但出生儿的足内翻下垂较轻者，足前部内收，内翻尚不显著地常容易被忽略，无医学知识的家长亦不易识别。最简便诊断法，是家长用手握足前部，各个方向活动，如足外翻背有弹性阻力，应及时就医确诊为宜，以便早期手法治疗，足内翻下垂，更加严重，X线片显示跟骨下垂，其纵轴与距骨纵轴平行，足跗骨序列紊乱。

鉴别诊断 1、先天性多发性关节挛缩症 累及四肢多关节，畸形较固定不易扳正，早期有骨性改变。 2、脑性瘫痪肌张力增强，反射亢进，有病理反射，以及其他脑受累的表现。3、脊髓灰质炎后遗马蹄内翻足为肌力平衡失调所致，肌电图或体感诱发电位诊断可确定腓骨肌麻痹。

治疗方案

先天性马蹄内翻足的治疗原则，以矫正畸形为主，早期畸形矫正，足功能均可恢复。治疗可分为四个时期。

1、1岁以内的婴儿，哺乳时，由母亲及一名助手共同协助进行手扳法矫正，婴儿屈膝（使跟腱松弛），助手固定患儿膝关节，操作者一手握患儿踝关节上方，一手托扶足前部跖面，用力使患足外翻，外展及背伸，每日2次，手法轻柔，免致骨伤，矫正适度即可。畸形矫正后用柔软绷带，由足内跖面向足背外方向缠绕，固定足于矫正位，严密观察，切莫过紧，以免影响足部血运，若是畸形矫正显著改善，脚的外展背伸弹性抗阻力消失，即可改换足托持续维持矫正位，这种方法应持续到患儿满1周岁后，一般疗效满意，如果畸形未完全矫正，也可使痉挛的软组织变得松弛，为进一步治疗奠定良好基础。

2、1—3岁，分期手法矫正，石膏固定，全身麻痹下患儿仰卧屈膝15度，或俯卧屈膝90度，助手扶持膝关节及小腿。术者一手托足跟，矫正足跟内翻下垂，一手平推足前跖面，同时矫正下垂内翻内收畸形，在足矫正位，由股中部至跖趾关节，屈膝15度石膏管型固定。1—2岁，每2周更换1次，2—3岁，每月更换1次。术后注意石膏压迫，患儿哭闹不安。即刻去医院检查，在容易受压的骨质突出部位开窗。

以上两种方法，对轻型足内翻下垂畸形，如能严格遵循操作规则，认真处理，不仅没有并发症，儿童多数患儿畸形能够矫正，维持疗法，可应用Denis-Browne轻便夹板。

3、3—15岁，对于手法治疗失败者，或未经治疗的患者，可用软组织松解手术治疗。该手术包括以下几个步骤：（1）跟腱延长：跟腱延长应放在手法矫正足前部内设内翻畸形之后，因为紧张的跟腱可构成矫正足前部畸形的杠杆臂，否则即失去跟骨结节的支撑点，常用的延长方法，有以下两种：1）直视下延长：硬末外或全身麻醉。沿着跟腱外侧旁，取弧形切口，上至肌腱肌腹相接处，下止于跟骨结节，切口长约8—18cm，切开皮肤，皮下组织及腱鞘，然后用尖刀，与跟腱垂直，刺入其中央，由上向下，纵行切块跟腱，跟结节处切断其内侧半，肌腹端切断外侧半，待足畸形矫正后，作2字形延长。2）皮下跟腱延长：全身麻醉，患儿俯卧，在无菌下操作，助手一手扶持膝关节，保持伸直位，另一手握足前部使其足背屈，跟腱挺紧，其方法如下：斜切延长法：由跟骨结处清皮月尖刀将跟腱由下向上作额状面形切断，保留前侧腱旁膜，保持跟腱血供，足背伸牵拉延长。直切延长法：在跟腱的下端与肌腹端，用尖刀垂直刺入跟腱上下两端的中心，肌腹端切断跟腱外侧半，跟结节端切断内侧半，足背伸牵拉，跟腱于鞘膜内延长，延长的跟腱。（3）关节囊切开及韧带切断：矫正跟骨内翻畸形，需将三角韧带及跟距关节囊切断，不缝合，待手法将跟骨内分矫正后，依靠纤维性愈合，为了术后短期内预防胫后、趾长屈，拇长屈等肌腱及血管神经向距、跟骨之间移位，三角韧带与关节囊应在不同平面切开为宜。

4、跖腱膜切断

直视下跟骨结节处切断术：切口内，在助手将足外翻外展背伸拉紧跖腱膜时，刀尖伸至跖腱膜下，由跟骨结节处切断该腱膜起点，待足跖面能够放平，显示跖腱膜完全切断。经皮跖腱膜切断术：助手一手握患足前部分，另一手扳着足跟，使跖腱膜挺紧，易于摸清，在无菌下操作，术者左手摸着跖腱膜，右手持小尖刀，由跖腱膜内侧缘与皮肤之间，平行经皮刺入跖腱膜下方，然后刀尖旋转90度，刀刃向腱膜，轻轻用小的拉锯动作切断，直至足跖面松弛，足弓趋向正常即可，刀尖刺入不宜过深，防止损伤足跖部血管、神经。完成上述软组织松解步骤后，注射扶持混侧膝关节于伸直位，术者左手握住足跟，用力外翻，矫正跟骨畸形，右手推足前部，背伸、外展，外翻，根据矫正位置，缝合所有延长的肌腱，逐层关闭伤口，无菌包扎，用管型石膏固定患肢屈膝15度，足于矫枉过正位，石膏管型上起大腿中上部下至跖趾关节，以防脱落，对严重型先天性足翻下垂畸形，2—3个月更换一次石膏，每次均应在麻醉下矫正畸形，直至足畸形完全消失，改用矫形足托，半年内日夜穿戴，半年后改换矫形鞋，此鞋外缘略高，底面略向外此偏斜，鞋跟外缘略高和长于内缘。

5、患足畸形矫正成功指标：a、足可自由在各个方向被动、主动活动。b、足应位于小腿纵轴外展约40度—50度。c、足跖面较平（原先足凹陷）。d、X线检查：足纵弓及横弓基本恢复正常，跟骨纵轴与距骨纵轴形成正常角度。e、足跟后面观略偏向外侧。

6、预防并发症

a、预防局部皮肤坏死，延长胫后，趾长屈及拇长屈等肌腱的足内侧切口与跟腱延长切口较近，两切口之间皮瓣比较狭窄容易缺血性坏死，预防措施：软组织松解手术前，经常按摩足内侧皮肤，促进血液循环，其次跟腱延长切口尽可能偏向跟腱纵轴线的外侧，呈弧形切口。两切口间皮瓣相对增宽。

b、小腿青枝骨折或踝部骨骺分离，手法扳正，应循序渐进，按压轻柔，不依用力过猛，其次助手与术者密切配合，以防发生意外。

c、石膏压迫，形成褥疮：石膏固定前，骨骼突出部位用脱脂棉垫好，但不宜过厚以免影响手法扳正效果，石膏管型尚未凝固正在塑形时，切忌用手指按压，石膏干燥后，患儿哭闹不安，即提示石膏可能有压迫，应及时就医，骨质突起部位开窗观察。 d、血液循环障碍：石膏固定时，必须显露出五个足趾，告诉家长严密观察。若足趾苍白，患儿叫嚷脚麻痛，有可能动脉缺血，足趾肿胀，呈青紫色，并出现水泡，提示静脉回流障碍。不论动脉缺血或静脉回流障碍，均可导致脚或肢体坏死，应立即采取措施，轻者局部开窗减压，严重者，暂时取掉石膏管型，仔细观察，待血运恢复后，再次石膏管型矫正，固定。

7、15岁以后的治疗，手法矫正不满意，软组织松解亦不能达到预期目的，或严重足内翻下垂畸形未经治疗者，适应三关节融合手术（跟距、距舟和跟毂关节），术后石膏固定，直至关节骨性融合。

用药安全

先天性马蹄内翻足是常见的先天性足畸形。男性发病较多，可为单侧发病，也可双侧性。畸形明显，一出生就能发现，因此疏忽的病例较少见，多能及早治疗，效果也较好，但畸形也易复发，应定期随访至骨骼成熟，约14岁以后。

先天性马蹄内翻足无特殊药物治疗，如手术治疗患儿，术后应用抗菌素预防感染。

先天性马蹄足内翻，可以治愈吗

肯定可以治好的，越早越好。找对医生很关键。我转下我翻译的Ponseti方法吧

“出生时患有马蹄足婴儿的父母可以放心，如果婴儿在其他方面正常，经过专业医生治疗后，他们的婴儿将具有正常外观的脚，脚在所有实际用途上具有正常功能。良好治疗的马蹄内翻足并没有残疾，完全可以正常、快乐的生活。” --- Ignacio Ponseti，M.D.

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从这样......? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?...4周后到这样

通过适当的温柔手法操作和石膏塑形，大部分的马蹄足可以在婴儿期进行大约6至8周的矫正。治疗的基础是对足部功能解剖和肌肉、韧带和骨骼的生物反应的正确理解，以及通过手法治疗和石膏塑形逐渐获得的矫正位置变化。

不到5％的婴儿出生时可能会出现非常严重，短而粗的双脚，韧带僵硬，不能伸展，脚底有深厚的横向皮肤褶皱，脚跟上方有另一条折痕。这些婴儿需要特殊治疗，可能需要手术矫正。如果可以完全避免骨和关节手术，效果会更好。马蹄足的手术总是伴随着疤痕、僵硬和肌肉无力，这些在青春期后变得更加严重和致残。

在刚出生的几个月内，利用形成韧带关节囊和肌腱的组织的弹性，Ponseti治疗方法效果最佳。通过治疗，这些结构被每周以温柔的手法拉伸。在每周一次后使用石膏塑形以保持获得的矫正程度并软化韧带。由此，移位的骨骼逐渐进入矫正的位置。

从脚趾延伸到大腿上部并且膝盖成直角的5到7次石膏塑形应该足以矫正马蹄足畸形。即使非常僵硬的脚也需要不超过8或9次石膏塑形就能获得最大程度的矫正。在应用最后一次佩戴三周的石膏之前，通常在门诊中切断跟腱以完成足部的矫正。当石膏被移除时，肌腱已经再生到适当的长度。治疗两个月后，足部应该过度矫正。最近发现通过每五天换石膏可以缩短治疗时间。

矫正后，马蹄足畸形往往会复发。为了防止复发，当移除最后一次石膏时，支具必须全时佩戴两到三个月，然后在晚上佩戴3-4年。支具由一个杆（长度为婴儿肩部之间的距离）和高顶露趾鞋组成，杆在杆的末端连接约70度的外展。粘一条塑料条在鞋的鞋跟上方，以防止鞋子滑落（小白鞋）。当试图交替踢腿时，婴儿可能会感到不舒服。然而，宝宝很快就会学会同时踢腿并感到舒适。在单足马蹄的儿童中，用于正常足部的鞋以40度的外展固定在杆上。白天，孩子们穿普通鞋。附着在杆上的鞋子经常会引起压力水疱和疮。为了防止这种令人痛苦的问题，Ponseti设计了一种新的足踝外展矫形器（MD鞋），使足部牢固舒适地固定，不会引起疮。

由于外科医生可以用手指感觉到骨骼的位置和矫正的程度，除了复杂的情况外，不需要X射线。

当畸形复发时，尽管有适当的支具，当孩子超过两岁时可能需要简单的手术。手术包括将胫前肌腱转移到第三楔骨。

在许多临床中，对马蹄内翻足施行石膏和手法治疗的效果不佳，表明矫正的尝试并不充分，因为所使用的技术存在缺陷。如果没有彻底了解正常足的解剖学和运动学以及马蹄足中骨骼的偏差，则畸形很难矫正。不良的手法治疗和石膏塑形将进一步加剧马蹄足畸形，而不是矫正它使治疗变得困难或不可能。

在马蹄足治疗经验有限的外科医生不应该尝试矫正畸形。他们可能会成功矫正轻微的马蹄足，但严重的情况需要有经验的医生。在考虑手术前，应寻求转诊至具有马蹄足非手术矫正专业知识中心。

先天性马蹄内翻足的鉴别诊断

1.新生儿足内翻
新生儿足内翻与先天性马蹄足外观相似，多数为一侧,足呈马蹄内翻但足内侧不紧，足可以背伸触及胫骨前面，经手法治疗1～2个月可完全正常。
2.神经源性马蹄足
神经改变引起的马蹄足，随儿童发育畸形逐渐变的明显，应注意肠道和膀胱功能有无改变，足外侧有无麻木区，特别注意腰骶部小凹或窦道及皮肤的色素改变，必要时应行MRI检查确定是否存在脊髓栓系。肌电图及神经传导功能检查对了解神经损伤有帮助。
3.脊髓灰质炎后遗马蹄足
出生时足部外观无畸形，发病年龄多在6个月以上，有发热史，单侧多见，伴有腓骨长短肌瘫痪，早期无固定畸形，大小便正常，可有其他肌肉瘫痪。
4.脑瘫后马蹄足
围产期或生后有缺氧史，大多于出生后就发现异常，马蹄足畸形随生长逐渐明显，但在睡眠中可消失或减轻，一经刺激畸形更明显。马蹄为主，内翻少，无内收，畸形多为双侧性或同侧上下肢，双下肢交叉步态，下肢肌痉挛明显，常伴有智力减退。
5.多关节挛缩症
马蹄足呈双侧性，足畸形为全身多个关节畸形的一部分，全身大多数肌肉萎缩、变硬，脂肪相对增加，马蹄足僵硬不易矫正，髋、膝关节常受累。
全身多个关节畸形的一部分，全身大多数肌肉萎缩、变硬，脂肪相对增加，马蹄足僵硬不易矫正，髋、膝关节常受累。

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