伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病治疗说明

伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病治疗说明

应重视对症治疗。严重出血可输新鲜血小板，但要小心，因有自身抗体增多的趋势。虽然有的病儿在行脾切除术后，血小板增加，出血减轻，但增加了严重感染的危险性，常使病儿死于败血症，因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效，且加重已有的免疫功能低下，可局部治疗慢性湿疹。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白，以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告应用转移因子成功。胸腺素及胸腺移植的应用还在实验阶段。成功的骨髓移植可使免疫功能正常，纠正血小板减少。

治疗血小板减少的药物有哪些？

清热解毒，凉血止血，散瘀消斑。用于原发性血小板减少性紫癜。症见全身瘀点或瘀斑，发热烦渴，小便短赤，大便秘结，或见鼻衄，齿衄，舌红苔黄，脉滑数或弦数。 临床可用于辅助治疗抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染(如带状疱疹,流行性乙型脑炎,白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等)；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂；免疫缺陷病(如湿疹，血小板减少,多次感染综合症及慢性皮肤

贝贝出生仅20个月就出现皮疹，便血等症状，昆明某儿童医院做过免疫功能检查后，怀疑他患上罕见的遗传病--

（1）人类的遗传病可以采取基因诊断方法准确判断贝贝是否得了遗传病．从理论上分析采用基因治疗的方法从根本上治疗此病．
（2）基因突变是基因结构的改变，包括碱基对的增添、缺失或替换．由于香港大学医学院专家进行DNA序列分析，证明了贝贝的WAS蛋白基因的1388位碱基由G变为了T，所以发生的变异类型属于基因突变，该遗传病的类型属于单基因遗传病．
（3）通过基因工程技术大量生产药物，该技术一般分为以下四个步骤：目的基因的获取→基因表达载体的构建→将目的基因导入受体细胞→目的基因的检测与鉴定．
（4）治疗原发性免疫缺陷病，还可通过注射抗体以增强抵抗力．
（5）通过蛋白质工程可对现有蛋白质进行基因改造，以满足人类的生产和生活的需要，使干扰素可在-70℃下保存半年．该蛋白质工程过程的一般流程为从预期的蛋白质的功能出发→设计预期蛋白质的结构→推测应有的氨基酸序列→找到相对应的脱氧核苷酸序列．
故答案为：
（1）基因诊断?? 基因治疗
（2）单基因遗传病?? 基因突变
（3）基因?? 基因表达载体的构建??? 将目的基因导入受体细胞?? 目的基因的检测与鉴定
（4）抗体
（5）蛋白质???? 从预期的蛋白质的功能出发→设计预期蛋白质的结构→推测应有的氨基酸序列→找到相对应的脱氧核苷酸序列

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