尿崩症的鉴别诊断

尿崩症的鉴别诊断

尿崩症确立后，必须将中枢性尿崩症、肾性尿崩症、精神性多饮和其他原因引起的多饮相鉴别：

1、中枢性尿崩症：中枢性尿崩症诊断一旦成立，应进一步明确是部分性还是完全性；无论是部分性还是完全性中枢性尿崩症，都应该努力寻找病因学依据，可通过测视力、视野，脑部（包括下丘脑-垂体部位）的电脑断层扫描和核磁共振等检查协助诊断。

如果没有确切的脑部和下丘脑-垂体部位器质性病变的依据，才可考虑原发性中枢性尿崩症的诊断。重要的是，对这部分病人要进行长期的随访，找不到各种继发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断越肯定。

2、肾性尿崩症：分先天性和获得性两种。先天性尿崩症是一种少见的疾病，是由于肾小管对精氨酸血管加压素无反应所致，常有家族性积聚的特点，在禁水时可浓缩尿液，用大量的脱氨加压素治疗有效。当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时，与血浆渗透压相关的血或尿精氨酸血管加压素浓度升高，可以明确肾性尿崩症的诊断。

3、原发性多饮或精神性烦渴：有时很难与尿崩症鉴别，有时可能两种形式都存在。长期水摄入过多导致低渗性多尿，易与尿崩症相混淆，但这些病人的多饮多尿常常是不稳定的，且无夜间多尿，结合血尿渗透压之间的关系，常可做出鉴别诊断。

4、糖尿病 有多尿、烦渴症状，但无血糖升高，尿糖阳性，糖耐量曲线异常，容易鉴别。

5、慢性肾脏疾病 慢性肾脏疾病，尤其是肾小管疾病、低钾血症、高钙血症等均可影响肾脏浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但有相应原发疾病的临床表现，且多尿的程度也较轻。

禁水试验时，患者尿渗透压可以增高，但由于长期饮水造成的肾髓质浓缩功能障碍，使尿液浓缩受限，不能达到正常人禁饮后水平。但禁饮后，尿渗透压稳定时注射外源性血管加压素后，尿渗透压不升高或升高很少。由于长期大量饮水抑制精氨酸血管加压素释放及长期多尿导致肾脏髓质渗透压梯度丧失，尿渗透压和血渗透压相比可低于正常。

肛周脓肿的鉴别诊断

会阴筋膜下脓肿应注意与坏死性筋膜炎鉴别。
坏死性筋膜炎是一种临床上少见的、但死亡率非常高的、由多种细菌感染引起的坏死性软组织感染，是一种由于感染造成皮下血管的栓塞导致坏死，同时影响了局部的抵抗能力而使感染加重造成恶性循环，使感染和坏死沿筋膜迅速蔓延而造成软组织的大范围、快速坏死的严重病症，如不能及时诊断和妥善处理，可引起毒血症、败血症和感染中毒性休克。
患者起病急，均有发热，白细胞数显著增高，肛周及会阴部可见片状黑色病变，皮下可触及捻发音，严重者大片皮肤及筋膜进行性坏死，波及阴囊、大阴唇，有的到达直肠下段、下腹部、后腰部，面积广，蔓延速度快。一些病例还合并糖尿病、低蛋白血症、毒血症、败血症、感染中毒性休克、尿崩症等。

尿成淡红色是为什么呢

正常排出的新鲜尿液呈浅黄色，这是因为小便里含有一种黄的尿色素的缘故。但小便的颜色也可随着喝水多少而使尿液有深有淡。喝水多，尿多，尿里的尿色素所占的比例小，颜色就淡；喝水少，尿里的尿色素比例大，颜色就显得黄。如果尿液放置一些时候，尿的颜色也会变得深一些，这是因为尿液中还有一部分尿色素兀被氧化成尿色素的缘故。人体每天产生的废物和排出来的尿色素，一般都是比较恒定的，因此，小便的颜色不会变化很大。尿中96％-99％是水分，其它大部分是废物，如尿酸、肌酐等。正常人—天尿量为1000-2000毫升，其中，男子每天1500-2000毫升．女子1000—1500毫升。尿颜色为淡黄色，呈透明状，无沉淀混浊现象。刚解出的小便有特殊的青草芳香味，久置后因分解，而出现氨
气味。
大部分人体异常现象都可引起尿液的变化。
(1)尿的颜色异常
●无色尿可能是糖尿病、慢性间质性肾炎、尿崩症的信号，如果不是饮水太多的缘故，应注意鉴别。
●白色尿白色尿常见于脓性尿、乳糜尿和盐类尿。
脓性尿是由严重泌尿道化脓感染引起的，尿液呈乳白色。脓性尿常见于肾盂肾炎、膀胱炎、肾脓肿、尿道炎，或严重的肾结核。
乳糜尿是丝虫病的主要症状之一，尿色白如牛奶。由于肠道吸收的乳糜液(脂肪皂化后的液体)，不能从正常的淋巴管引流到血循环中去，只能逆流至泌尿系统的淋巴管中，造成泌尿系统中淋巴管内压增高，曲张而破裂使乳糜液溢入尿液中，而出现乳糜尿。乳糜尿一般是阵发性的。乳糜尿中有红细胞时，叫做乳糜血尿。在患乳糜血尿病人的血和尿内，有时可找到微丝幼(即幼丝虫)。
●盐类尿多发生子儿童冬季常见，小便呈米汤样，多为原中含有大量的磷酸盐或尿盐酸，放置后易沉淀，如把小便放在瓶内加热后会马上变清。盐类尿属正常生理现象。可不用药而愈，关键是要多饮白开水。。
●黄色尿指尿呈黄色或深黄色。其原因有：
食胡萝卜，服核黄素、痢特灵、灭水滴灵、大黄等中西药过程中，可出现尿液变黄的情况，一旦停止服用，随即消失，无需多虑。
常见的发热或有吐泻症状的病人因水分随汗液或粪便排出，尿就会浓缩减少，而尿色素没有改变，这样小便的颜色就显得很黄。
另一种小便黄的像浓茶，则不是由于上述原因，而是肝脏或胭囊有了病变。原来，胆汁向外排的道路通常有两条：一条从尿里出来，一条从肠道里出来。当肝脏或胆囊有病，胆汁到肠道的路被切断，就只能从尿里排出来，尿液里也因胆汁的含量增加而呈深黄色了。肝炎的早期，还没有出现黄疸，我们常常可以看到小便的颜色像浓茶似的，这往往是肝炎的一个信号。
此外，黄色混浊的脓尿则是泌尿器官化脓的表现。
●蓝色尿可见于霍乱、斑疹伤寒，以及原发性高血钙症、维生素D中毒者。但这种颜色的尿多与服药有关，非疾病所致。如服用利尿剂氨苯喋啶，注射亚甲蓝针剂或服用美蓝、靛卡红、木馏油、水杨酸之后均可出现。停药即可消失。这种因服药而引起的蓝色尿属于正常观象，无需多虑。
●绿色尿见于尿内有绿脓杆菌滋生时，或胆红素尿放置过久，氧化成胆绿素时。
淡绿色尿：见于大量服用消炎药后。
暗绿色尿：原因同蓝色尿。
黑色尿：黑色尿比较少见，常常发生于急性血管内溶血的病人，如恶性疟疾病人，医学上称黑尿热，是恶性疟疾最严重的并发症之一。这种病人的血浆中有大量的游离氧、血红蛋白与定氧血红蛋白，随尿排出而造成尿呈暗红或黑色。另有少数病人服用左旋多巴、甲酚、苯肼等后，也会引起排黑尿，停药后即会消失。
国外有资料报告，患阵发性肌红蛋白尿的病人，在运动后也会排出棕黑色尿，同时伴有肌肉无力，可逐渐发展为瘫疾。此外，黑尿还可见于酚中毒、黑色毒瘤、尿黑酸病。
棕褐色尿(如同酱油颜色)可见于急性肾炎、急性黄疸型肝炎、肾脏挤压伤、大面积烧伤、溶血性贫血、错型输血，甚至剧烈的运动后，尿液也可似酱油色。
有时睡眠起床后尿呈棕褐色，那是阵发性睡眠性血红蛋白尿病的特征。如果这种小便出现在吃青蚕豆以后，就要警惕蚕豆病。这种病人的红血球内缺乏一种叫6磷酸葡萄糖脱氢酶的物质，有一定的遗传性。所以当食蚕豆后即发生棕褐色尿，并有疲乏、头晕、恶心、皮肤、眼睛发黄，应及时送医院抢救，以防不测。
●红色尿尿色变红，多半是尿中有红细胞，医学上称血尿。
血尿的原因非常复杂，有上百种疾病可以引起血尿，要正确诊断并不那么容易。
如果血尿伴有鼻出血、牙龈出血、皮肤出血，这可能是全身性出血疾病在作崇，如血小板减少、过敏性紫癜、血友病，甚至白血病等，尿血不过是全身出血的一种表现。
如果血尿伴有发烧、关节肿痛、皮肤损害、多脏器的损伤时，可能为结缔组织性疾病(如全身性红斑狼疮、结节性动脉炎等)。
如果血尿伴有高血压、浮肿、蛋白尿时多为肾小球肾炎。
如果血尿伴有腰腹部隐痛不适，尿急、尿频、尿痛者多为泌尿系统感染或结核。
如果血尿伴有腰部胀痛或一侧腹部绞痛，以肾、输尿管结石的可能性最大，特别是痛得在床上辗转不安，多为输尿管结石。
如果血尿伴有排尿不畅、费力、小便滴沥排出，在老年男性，多为前列腺肥大，在中年男性，则要考虑尿道狭窄、尿道结石或膀胱肿瘤。
50岁以上的人发生肉眼能见或显著的显微镜血尿，无论是男是女，都暗示泌尿系统存在着病变。尤其是突然发生的无痛性血尿，多数是肿瘤漫蚀尿液排出管道引起溃破出血的表现，稍有怠误，就会永远失去有效治疗时机。
老年人泌尿系肿瘤，75％以上为恶性病变，尤以肾实质细胞癌、膀胱乳头状癌和肾盂移行上皮癌居多，它们的共同特点，均为排尿全过程血尿。
来自肾肿瘤的出血，不经任何治疗常可自然停止，使患者误以为病已痊愈而停止继续就医，间隔数月或数年后，再次发生肉眼能见血尿时，癌症已到晚期，并多已发生病变器官周围或更远处痛细胞转移。
由于肾出血首先经输尿管下排，所以常在通过输尿管时形成长条状凝血块；膀胱部位病变出血，则血块较大而不规则。
膀胱肿瘤出血，两次间隔时间较肾肿瘤短，排尿次数也较正常稍有增多。国内外学者们研究公认，大量吸烟者膀胱癌发病率十分高，对这类老人的无痛性血尿，尤应提高警惕。
男性年过50岁后，前列腺有不同程度的增生改变，影响尿流通畅排出，继发膀胱粘膜和前列腺感染、充血，也可因此引起静脉破溃产生无痛性血尿，应与膀胱肿瘤相区别。
老年妇女无痛性血尿的另一常见病是尿道内阜炎。其特点为：尿中含血量较少，且常伴有手纸新鲜血迹；长期慢性尿道炎史；排尿欠畅，尿流分叉尿道灼热不适；医生肉眼直视即可见位于尿道外口内的紫红色肉芽样增生组织，多为球形或半球形。本病为良性病变，经电刀切除、尿道扩张术和消炎即可治愈。
此外，像过敏性紫癜，流行性出血热和泌尿系统邻近器官，如阑尾、直肠、结肠、子宫、卵巢病变时也可引起血尿。
●尿后滴白有的男性青壮年患者解了小便后，自己会发现尿道流出乳白色的分泌物。由于这种症状多同时伴有尿频、尿道刺激症状以及腰酸痛、头昏、失眠、性功能减退、阳痿等症状，故大多数患者常将这种尿后滴白的现象误认为是遗漏了精液，把它称为“体亏”的病根，以致背上思想包袱。
事实上，尿后滴白并不是什么精液遗漏，而是患了慢性前列腺炎所致。流出来的白色分泌物为前列腺液，并非精液。过度饮酒、受凉、会阴部受伤，不正常地性生活，频繁的性冲动以及长途骑自行车、骑马，均可导致前列腺充血、瘀血，它是促使前列腺产生炎症的重要因素。遵医嘱或服用抗菌素、配合内服中药可治愈此病。
(2)尿的气味异常
●氨味说明尿在体内已被分解，是膀胱炎或尿潴留的表现。
●苹果香味多见于糖尿病酸中毒或饥饿时，这种尿液常可引诱蚂蚁汇聚。
●腐败腥臭味常见于膀胱炎及化脓性肾盂炎。
●粪臭味患有膀胱结肠痿的病人，尿中常带有粪臭味。
当进食大蒜、葱头或带特殊气味的药物时，尿中可带有这些物质的特殊气味。这里要注意的是辨别尿的气味应用新鲜尿液。尿液放置过久后，由于细菌繁殖，尿素被分解后便产生氨味，会影响观察效果。
(3)尿量异常
正常成人每昼夜的尿量约在1000-2000毫升之间。尿量的多少和喝水、食物以及气候因素等有关。夏季出汗多，尿少，冬季出汗少，尿多。有病时，尿量也可以有多有少。一昼夜小便超过2400毫升就为多尿，少于500毫升就称为少尿，一日尿量在200毫升以下称为无尿。
●多尿多尿为生理性多尿和病理性多尿两种类型。
生理性多尿常见于大量饮水、寒冷刺激、饮酒、饮茶、输液、服用利尿剂或进食有利尿作用的食物后。病理性多尿常见于糖尿病、尿崩症等疾病。
糖尿病是一种比较常见的内分泌代谢病。患者由于胰腺制造的胰岛素不足，血糖升高、水电解质代谢紊乱而出现多尿。本病多见于40岁以上喜食甜食而肥胖的人，其特点是多饮、多尿、多食，一昼夜尿量可达3000—6000毫升，由于多尿失水，因此饮水也多。
尿崩症是由下丘脑垂体后叶功能减退、抗利尿激素分泌减少引起的一种疾病，本病多见于青少年。其特点是多尿，尿比重降低，烦渴多饮。一昼夜尿量可达4000-6000毫升，甚至10000毫升，限制饮水，尿量并不减少，并能出现口渴思饮、全身乏力、头痛等失水症状，如给予足量饮水，症状可暂时缓解。尿比重大多在1．006-1．000，肾功能检查正常。
此外，多尿还可见于肾炎时尿浓缩功能障碍及粘液性水肿、肢体肥大症、脑或脊髓肿瘤等疾病。
值得注意的是，还有一种多尿，并不是因为糠尿病或脑瘤等疾病引起，而往往是因精神创伤所致，这在医学上称之为“精神性烦渴多尿症状群”的一种功能性疾病。这种病人与尿崩症的主要不同处在于他们的尿比重和渗透压在限制饮水量之后可见明显增高，同时尿量也明显减少，而注射垂体后叶素却无明显效果。这种疾病以心理治疗为主，常可不用药而愈。
●夜尿正常成年人日尿多于夜尿，一般入夜间排尿1-2次，尿量约为300—400毫升，或不排尿。如果夜间排尿次数增加，达4-5次或更多，尿量超过白天，比重又偏低(低于o．01)，医学上称为夜尿。夜尿也可分为生理性和病理性两种类型。
生理性的夜尿常由于睡前大量饮水、喝茶、喝咖啡、吃西瓜等或由于服用利尿药物后引起。病理性的夜尿常见于肾脏病变、心功能不全、高血压、糖尿病、尿崩症等疾病。例如：
第一，肾脏病变引起的夜尿：如慢性肾炎造成的肾浓缩功能不全及水肿的病人夜间平卧时，因水肿液体回流量增加，可形成夜尿多。
第二，心功能不全引起的夜尿：白天患者活动量大，心功能不全较为明显，血流量降低，尿量较少。夜间睡眠时，心脏功能相提高，尿量增加。因此，夜尿多往往是心功能不全的早期信号。
第三，糖尿病和尿崩症引起的夜尿：这两种病不但夜尿多，白天尿也多。其原因在多尿这一节里已经叙述。
夜尿多还可能是心理性因素造成的。如失眠患者，常处于精神紧张状态，可导致心跳加快、血液循环量增大，夜尿量增多。此外，夜尿多还和年龄有关。很多老年人有夜间尿增多的现象，这是因为随着年龄的老化，肾脏的重量、血流量旧趋减少。从三十岁开始至六十岁里进行性下降，八十岁时仅为四十岁的一半。老人的肾小管因变性、萎缩或扩张，导致浓缩尿液的功能减退，大量的水分排出体外，便出现了多尿、夜尿。

黄色瘤简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 黄色瘤的别名 7 ICD号 7.1 E67.8 7.2 E88.8 8 流行病学 9 黄色瘤的病因 9.1 高脂蛋白血症性黄色瘤 9.2 非高脂蛋白血症性黄色瘤 10 发病机制 11 黄色瘤的临床表现 11.1 原发性高脂蛋白性黄色瘤 11.1.1 扁平黄色瘤（plane xanthoma） 11.1.2 结节性黄色瘤 11.1.3 发疹性黄色瘤 11.2 原发性非高脂蛋白性黄色瘤病 11.3 继发性黄色瘤 12 黄色瘤的并发症 13 实验室检查 13.1 血脂测定、纸上电泳测定 13.2 口服葡萄糖耐量试耐量试验 13.3 肝功、肾功、甲状腺功能测定 14 辅助检查 15 黄色瘤的诊断 16 鉴别诊断 17 黄色瘤的治疗 17.1 饮食治疗 17.2 药物治疗 17.3 局部治疗 17.4 原发疾病治疗 18 预后 19 黄色瘤的预防 20 相关药品 21 相关检查 附： 1 治疗黄色瘤的穴位 1 拼音 huáng sè liú

2 英文参考 xanthoma

3 概述 黄色瘤（xanthoma）又称黄瘤病（xanthomatosis）或黄疣病。黄色瘤通常系指发生在皮肤或肌腱部位的黄色或橙黄色斑丘疹、斑块或结节，在黄瘤组织中常含有脂质组织细胞和巨噬细胞浸润，常伴有血脂质和其他系统的异常而出现一系列临床症状，临床比较常见。

黄色瘤多见于青壮年，女性多于男性，可有家族史，也可发生于肥胖、冠心病、饮食不当和脂代谢异常患者。

一般分为高脂蛋白血症性黄色瘤及非高脂蛋白血症性黄色瘤两大类。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。原发性者病因不明，大多为家族性，系由于脂质和脂蛋白代谢的先天性缺陷所致，可能与脂蛋白脂酶的遗传缺陷或活性降低而影响脂蛋白分解有关。非家族性者为某些环境因素，如饮食营养和药物等通过某种机制所致。继发性者见于动脉粥样硬化、甲状腺功能减退、糖尿病、黏液性水肿、肾病综合征、胰腺炎、肝胆疾病、痛风等疾病患者，也可因雌激素治疗、酒精中毒、肥胖等引起。非高脂蛋白血症性黄瘤包括正常脂蛋白血症性黄瘤及其他罕见的先天性脂质代谢疾病。

黄色瘤部分患者还可有黏膜损害，甚至发生尿崩症，病程较长且可自行缓解。也可发生血脂升高，伴有冠心病等。

根据比较坚实的黄色、橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄色瘤。重点在于区分原发性和继发性，原发性中为高脂蛋白血症性或非高脂蛋白血症性黄瘤病。注意有无系统性疾病，特别是心血管、胰腺、肝脏、内分泌、造血系统病变，测定血脂是必不可少的。组织病理有辅助诊断价值。

黄色瘤应与痛风鉴别，痛风皮损主要发生于关节及软骨组织处，为正常皮色的硬结，常伴发关节炎，患处疼痛明显。与钙质沉着症鉴别，钙质沉着症以皮肤坚硬的丘疹结节或肿块为特点，并可破溃排出乳酪色油状物质，创口是瘢痕愈合。

控制饮食是治疗黄色瘤的基本措施。对合并高脂蛋白血症者，根据不同类型，分别给予低脂、低糖、低胆固醇饮食。对黄色瘤患者可给予降脂药物，如考来烯胺（消胆胺）、烟酸、非诺贝特、洁脂、洛伐他汀（美降脂）、辛伐他汀（舒降之）、红曲提取物（脂必妥）或藻酸双脂钠等，一般采用1或2种即可。中药可采用泽泻、虎杖、首乌、山渣、毛冬青或决明子等。较小黄色瘤可选用电分解术、电凝术、液氮冷冻疗法，CO2激光烧灼术，40%三氯醋酸腐蚀法等。皮损较大者则采用外科手术切除治疗。如同时患有糖尿病、肾病综合征、甲减、胆汁性肝硬化、胰腺炎、痛风或骨髓瘤等病，必须同时治疗。

皮疹及尿崩症均可自发缓解，血清脂质不升高，预后佳，大多数于数年后或至青年发育期自行消退。

预防黄色瘤需保持良好的饮食习惯，注意饮食调节，不过量摄入高脂、高糖、高胆固醇食物。

4 疾病名称 黄色瘤

5 英文名称 xanthoma

6 黄色瘤的别名 fibroma lipoidicum；fibroma lipomatodes；xanthomatosis；黄瘤；黄瘤病；黄脂增生病；脂肪纤维瘤；脂肪性纤维瘤；脂瘤性纤维瘤；黄瘤症；黄疣病

7 ICD号

7.1 E67.8

分类一：代谢科 > 代谢性疾病

分类二：皮肤科 > 营养及代谢障碍性皮肤病

7.2 E88.8

分类：肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 脂肪、肌肉和骨肿瘤

8 流行病学 黄色瘤多见于青壮年，女性多于男性，可有家族史，也可发生于肥胖、冠心病、饮食不当和脂代谢异常患者。

9 黄色瘤的病因

9.1 高脂蛋白血症性黄色瘤

高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。

（1）原发性黄色瘤：原发性黄色瘤多有家族性高脂蛋白血症病史，其脂质和脂蛋白代谢异常多因先天性家族性缺陷所致，可能与脂蛋白脂酶的遗传缺陷或活性降低而影响脂蛋白分解有关。非家族性的发病多与某些环境因素，如饮食不当、营养和药物因素等异常有关。

（2）继发性黄色瘤：继发性黄色瘤多继发于糖尿病、甲状腺功能减退有黏液性水肿患者、动脉粥样硬化症、肾病综合征、胰腺炎、肝胆疾病及痛风症等慢性代谢性疾病，常有血清胆固醇及三酰甘油和脂蛋白水平升高。少数患者也可因酒精中毒、肥胖、雌激素治疗或其他网状内皮系统疾病如组织细胞病X、淋巴瘤及白血病等引起，因而又称为症状性黄色瘤。

9.2 非高脂蛋白血症性黄色瘤

非高脂蛋白血症性黄色瘤包括正常脂蛋白血症性黄瘤及其他罕见的先天性脂质代谢疾病。

（1）血脂正常和脂蛋白正常性黄色瘤：如幼年性青年性黄色瘤，播散性黄色瘤等血脂正常性黄色瘤。

（2）其他：如外伤损害，物理与化学性 *** 等对实验性动物及人类均可诱发黄色瘤。黄色瘤多见于肘部及眼部，这与其反复动作 *** 局部组织增殖，淋巴循环脂蛋白蓄积被组织细胞吞噬有关。

10 发病机制 黄色瘤中以睑黄瘤及扁平黄瘤比较常见。呈淡黄色、柔软、略高出皮肤表面、与正常皮肤分界清楚、呈小片状或米粒大小的斑块，睑黄瘤常常发生上眼睑与内眦部位，而下睑较少发生。表皮正常或压迫性变薄，可见真皮中泡沫细胞或黄瘤细胞浸润，有Touton多核巨细胞与胆固醇和胆固醇酯沉积，早期还可有相关细胞损害，消退期多为成纤维细胞取代。

引起黄色瘤有下列因素：

1.大多数病例血浆中脂蛋白增高。

2.血管壁通透性异常。

3.血清脂蛋白透过血管壁，沉积在血管周围结缔组织。

4.血管外膜细胞摄入和处理脂蛋白，巨噬细胞聚集。脂蛋白渗出后，这些细胞转变为空泡化的泡沫细胞，血清脂蛋白在泡沫细胞内代谢。泡沫细胞一致性地含有相应的溶酶体酶结构，新发生的黄瘤有与血中大致相同的脂蛋白谱。随后再发生胆固醇酯、胆固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黄瘤是可逆的。根据血脂的特征，世界卫生组织将原发性家族性高脂蛋白血症分为5型，其发病机制分别为Ⅰ型：高乳糜微粒血症，脂蛋白酶缺陷；Ⅱa型：高β脂蛋白血症；Ⅱb型：高β脂蛋白血症及高前β脂蛋白血症Ⅴ，固醇代谢紊乱；Ⅲ型：宽β疾病，高前β脂蛋白血症和高乳糜微粒血症，脂蛋白代谢紊乱；Ⅳ型：高前β脂蛋白血症，糖代谢紊乱，酒精中毒、痛风；Ⅴ型：Ⅰ和Ⅳ型联合。不同类型高脂蛋白血症发病数差异也很大，其中以Ⅱ型最常见，其他按发病数高低顺序为Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅰ型。非高脂蛋白血症性黄瘤可可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致，如见于巨球蛋白血症、粒细胞性和淋巴细胞白血病，组织细胞增生症等。

11 黄色瘤的临床表现 根据临床及形态特点，分为以下几种类型：

11.1 原发性高脂蛋白性黄色瘤

11.1.1 （1）扁平黄色瘤（plane xanthoma） 皮损为圆形或椭圆形、扁平柔软、淡黄色或橘黄色斑或略隆起的斑块。米粒至5cm大小。好发于眼睑、颈、躯干、肘窝、腘窝、股内侧、臀部和手掌。黏膜不受累。

好发于眼睑者称为睑黄疣（图1）。睑黄瘤（lid xanthoma）对称性发生于上眼睑内眦处，单个或多个，发展缓慢，可波及两侧上下眼睑，甚至形成环绕睑周的黄色圈，也可与其他型黄色瘤伴发。多见于中年妇女，约25%患者伴高脂蛋白血症Ⅱ型，表现为血浆胆固醇水平增高。

发生于手掌者，可呈隆起的条纹状损害，称为掌纹黄瘤。掌黄瘤（palmar xanthoma）发生在沿掌纹和手指掌面纹理分布的扁平黄色瘤，常很微细，呈线状分布，常是高脂蛋白血症Ⅲ型的特殊病征。

11.1.2 （2）结节性黄色瘤 此型常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血症及冠心病等异常。早期皮疹为柔软的小丘疹或结节，鲜红或橘黄色，逐渐融合或增大达直径2～3cm大小的斑块。质坚硬，表面呈半球状或可分叶、带蒂，微有弹性，压之微痛，自觉症状缺如或感瘙痒，好发于伸侧，如肘、膝、指关节伸面及臀部等处（图2，3）。

好发于肌腱部者称为腱黄瘤（tendon xanthoma），多见于手足伸侧，肌腱及跟腱，皮损自黄豆及鸡蛋大小不等。结节深在，光滑、坚实、大小不一，表面皮肤可移动如常。腱黄瘤几乎总是表示潜在的全身性疾病。

11.1.3 （3）发疹性黄色瘤 常迅速成批发出，并有瘙痒，多分布于臂部、肢体伸面、胸、背和面部，为针头或火柴头大小丘疹，橘黄色伴红色基底，有时口腔黏膜也可累及，经处理后可迅速消退而不留痕迹。此类皮疹最常见于Ⅰ型高脂蛋白血症者，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型高脂蛋白血症及继发性高脂血症者都可见到。

11.2 原发性非高脂蛋白性黄色瘤病

（1）播散性黄色瘤：起病于青少年，表现为黄色、橘黄色或棕黄色丘疹或结节，初起分散继而成片状，主要分布于腋下、腹股沟、颈、肘、膝等身体大皱褶处，基本对称，约1/3患者有黏膜损害，如口腔、咽、喉甚至气管，有时严重影响功能如引起窒息威胁生命。约1/3患者由于下丘脑神经垂体的损害而引起暂时性或轻度尿崩症。皮疹及尿崩症均可自发缓解。一般预后好。

（2）泛发性扁平黄瘤病：多在40～50岁后发病。最常见于睑周，可集中于上睑内侧，也可遍及整个上睑甚或整个眼睑。广泛的可对称地波及躯干和肢体，以面、颈、躯干上部和臂为主。一般预后好。应注意区别继发于网状内皮系统的黄瘤病。

（3）幼年性黄色肉芽肿：又名痣性黄色内皮细胞瘤，青少年黄色瘤病。常于出生后6个月内发病，偶有家族史。皮损为单个或多个黄色或红色针头至豌豆大小丘疹或结节，圆形或椭圆形。好发于四肢伸侧、颜面、头皮、躯干。也可累及口腔黏膜、眼及内脏，累及内脏者极少。血清脂质不升高，预后佳，大多数于数年后或至青年发育期自行消退。

11.3 继发性黄色瘤

指继发于各种原因的黄色瘤，可伴有血脂增高或血脂正常。常继发于下列情况：甲状腺功能低下、肾病综合征、胰腺炎、糖尿病、肝病、造血系统疾病等。

12 黄色瘤的并发症 黄色瘤部分患者还可有黏膜损害，甚至发生尿崩症，病程较长且可自行缓解。也可发生血脂升高，伴有冠心病等。

13 实验室检查

13.1 血脂测定、纸上电泳测定

可测定胆固醇、三酰甘油、HDL、LDL、VLDL等。高脂蛋白血症ⅡⅡ型又称家族性高胆固醇血症，为多基因性高胆固醇血症，在睑黄瘤，腱黄瘤及结节性黄瘤中经常发生，属常染色体显性遗传。高脂蛋白血症ⅣⅣ型又称家族性高三酰甘油血症或家族性联合高脂蛋白血症，在扁平黄瘤和结节性黄瘤中经常发生。

13.2 口服葡萄糖耐量试耐量试验

了解空腹及餐后血糖水平，以除外糖尿病及糖耐量减低（餐后高血糖）型血糖异常所引起的高脂血症及高脂蛋白血症。

13.3 肝功、肾功、甲状腺功能测定

了解白蛋白、总蛋白及免疫球蛋白水平等以除外胆汁性肝硬化、肾病综合征及黏液性水肿等疾病引起的继发性黄色瘤病。

14 辅助检查 组织病理检查：黄瘤病是反应肿瘤，不同型别黄瘤显微结构相近，无需鉴别诊断。主要表现为黄瘤外周血管周围出现淋巴细胞和组织样细胞，这些细胞含有脂质。在切片固定过程中，脂质发生溶解，细胞质呈现泡沫现象。泡沫细胞即充满吞噬脂质的巨噬细胞，为黄瘤的主要成分。另外，还有具有特征性的多棱成环状排列的巨细胞即Touton细胞。被吞噬脂质的超微结构包括含脂蛋白、双折射胆固醇晶体和磷脂的空泡，且磷脂呈现胞内髓鞘质图像；另外还存有脂肪酸和中性脂肪。其他一些特征包括发疹型黄瘤呈一致性炎症现象和时间较长的黄瘤呈现纤维化增加的成纤维细胞反应。需要注意的是在组织中见到泡沫细胞或脂质时，需排除麻风、深部真菌病、组织细胞瘤及类脂质渐进性坏死等。

15 黄色瘤的诊断 根据比较坚实的黄色、橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄色瘤。但应鉴别其临床类型，以及了解其基础疾病，以利治疗。重点在于区分原发性和继发性，原发性中为高脂蛋白血症性或非高脂蛋白血症性黄瘤病。注意有无系统性疾病，特别是心血管、胰腺、肝脏、内分泌、造血系统病变，测定血脂是必不可少的。组织病理检查及家族史和血脂检查等可辅助诊断。

16 鉴别诊断 黄色瘤应与痛风鉴别，痛风皮损主要发生于关节及软骨组织处，为正常皮色的硬结，常伴发关节炎，患处疼痛明显。与钙质沉着症鉴别，钙质沉着症以皮肤坚硬的丘疹结节或肿块为特点，并可破溃排出乳酪色油状物质，创口是瘢痕愈合。

17 黄色瘤的治疗

17.1 饮食治疗

控制饮食是治疗黄色瘤的基本措施。对合并高脂蛋白血症者，根据不同类型，分别给予低脂、低糖、低胆固醇饮食。

17.2 药物治疗

对黄色瘤患者可给予降脂药物，如氯贝丁酯（安妥明）2g/d，主要降低甘油三酯；考来烯胺（消胆胺）12～24g/d，主要降低胆固醇；烟酸3～4.5g/d，同时降低甘油三酯和胆固醇；另可用非诺贝特、洁脂、洛伐他汀（美降脂）、辛伐他汀（舒降之）、红曲提取物（脂必妥）或藻酸双脂钠等。一般采用1或2种即可。

亦可服用活血化瘀中药，可采用泽泻、虎杖、首乌、山渣、毛冬青或决明子等。

17.3 局部治疗

较小黄色瘤可选用电分解术、电凝术、液氮冷冻疗法，CO2激光烧灼术，40%三氯醋酸腐蚀法等。皮损较大者则采用外科手术切除治疗。

17.4 原发疾病治疗

如黄色瘤患者同时患有糖尿病、肾病综合征、甲减、胆汁性肝硬化、胰腺炎、痛风或骨髓瘤等病，必须同时治疗。

18 预后 皮疹及尿崩症均可自发缓解。一般预后好。血清脂质不升高，预后佳，大多数于数年后或至青年发育期自行消退。

黄色瘤预后良好，可以痊愈与好转，但在发病期影响美容，部分病人可有心理障碍。如治疗不及时或不注意饮食习惯等，本病也可持续多年。

19 黄色瘤的预防 预防黄色瘤需保持良好的饮食习惯，注意饮食调节，不过量摄入高脂、高糖、高胆固醇食物。控制高脂血症，进低脂饮食，多采用低胆固醇及低饱和脂肪酸饮食治疗。

20 相关药品 磷脂、甘油、葡萄糖、考来烯胺、烟酸、非诺贝特、洛伐他汀、辛伐他汀、红曲提取物、毛冬青、三氯醋酸、醋酸、氯贝丁酯

21 相关检查 雌激素、乳糜微粒、葡萄糖耐量试验、烟酸、血清胆固醇

治疗黄色瘤的穴位 大白 微，味涩、微苦。炒槟榔表面呈浅黄色。焦槟榔表面焦黄色。槟榔味苦、辛，性温。归胃、大肠经。具有杀虫，消...

盆腔 ），呈葡萄状，均为处于不同发育时期的卵泡，卵泡呈黄色，卵巢表面密布血管。卵巢的大小与年龄和产卵期有关...

四中缝 、公孙，治疳积。刺灸法：刺法：点刺出血或挤出少许黄色透明粘液。三棱针浅刺0.1～0.2寸，挤出黄白色...

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眼

颅内生殖细胞肿瘤的诊断鉴别

一、影像学检查
1.神经影像学检查(Radiological manifestations)
常用的神经影像学检查包括电子计算机断层扫描（Computed Tomography CT）和磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging MRI），PET-CT。MRI检查对于显示小的松果体区、鞍区肿瘤病灶（小于1cm），脊髓或脑室内等其他部位的小病灶是CT所无法比拟的。对生殖细胞肿瘤的颅内、脊髓转移灶更有独到之处，对肿瘤的分期、手术入路的选择及对放疗范围的确定等都有重要的价值。但CT对有钙化的颅内生殖细胞肿瘤的观察明显优于MRI。
颅内生殖细胞肿瘤在神经影像学上很有特点，但做出诊断前一定和临床表现及肿瘤标记物的测定相结合才能使诊断更为准确。对可疑病例加强随诊观察。
2.其它影像学检查
部分恶性颅内生殖细胞肿瘤可通过血源性向颅外播散，常见肺和骨。而颅内生殖细胞肿瘤的主要发病人群为儿童及青少年，过多的X线检查可能影响生长发育。是否在治疗前常规行胸部X线/CT，全身骨扫描，PET等需要医生根据具体病例和家属的要求决定
专家建议，疑颅内生殖细胞肿瘤者应尽可能行全脑全脊髓MRI扫描，既有益于诊断又为更好地治疗提供依据。
二、脑脊液细胞学检查(Cytologic exanmination of CSF)
此项检查基于生殖细胞瘤或NG-MGCTs的瘤细胞常常脱落于CSF中，此时取CSF送病理科做细胞学检查，有些可查到瘤细胞，结合临床可诊断为颅内颅内生殖细胞肿瘤。专家建议，此项检查的前提是患者颅内压不高，否则有发生脑疝的风险。
三、肿瘤标志物（Tumor makers）
肿瘤标志物为肿瘤产生的生物学物质，它的存在可指示出某种肿瘤的存在，如生殖细胞瘤产生不同种类的胚胎蛋白。因肿瘤细胞产生的标记产物直接进入脑脊液中，故脑脊液中肿瘤标记物的浓度常为血液的8－10倍，有些患者可高达30～40倍。良性畸胎瘤的肿瘤标记物为阴性。因多数生殖细胞瘤都伴有颅内压增高，较难获取CSF
肿瘤标志物在颅内生殖细胞肿瘤中可检测到很多种，临床上测定较多的为 甲胎蛋白（alpha-fetoprotin AFP）, β-绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin beta β-HCG), 胎盘碱性磷酸酶（placental alkaline phosphatase PLAP) 和 癌胚抗原（Carcinoembryonic Antigen CEA) 等，这些标志物阳性说明存在颅内生殖细胞肿瘤的可能性，经过治疗的生殖细胞肿瘤可以通过这些肿瘤标记物的变化（治疗有效时明显下降，部分可降至正常水平。而再度升高则提示肿瘤复发）评价治疗效果，治疗后的肿瘤可以通过肿瘤标记物检测判断是否有复发。
如前述，如肿瘤标志物阴性，不能完全排除颅内生殖细胞肿瘤，但如阳性对颅内生殖细胞肿瘤诊断有很大参考价值。如HCG和AFP皆高或仅有AFP高应考虑为NG-MGCTs，HCG轻－中度升高表明可能为含有合体滋养层巨细胞（syncytiotrophoblastic giant cells, STGC）的颅内生殖细胞肿瘤，如仅有一部分生殖细胞瘤HCG呈轻－中度升高但AFP阴性。而HCG若>1000mIU/mL，则考虑为绒癌或含有绒癌成份的混合性生殖细胞肿瘤。
四、肿瘤活检
立体定向活检为确诊生殖细胞瘤的方法之一，可做出病理诊断，为下一步的治疗提供可靠的依据，但这毕竟是一项侵袭性检查，且很多情况下活检因风险巨大而不可行，如鞍区垂体柄上小体积的肿瘤，立体定向活检几乎不可能。只有较大的肿瘤且部位较好才有可能活检，因此结合病情、影像学及肿瘤标记物，对怀疑为生殖细胞瘤的患者行“诊断性放疗”尚不失为一种简便、经济和比较准确的方法。专家提醒：因活检取得的标本量很少，活检得到的病理诊断易误诊
五、诊断性放疗
实验性放疗（Radiation tests）又称诊断性放疗（Diagnostic radiotherapy）是在根据临床表现、影像学、肿瘤标记物等高度怀疑生殖细胞瘤时，在没有病理诊断的情况下采用小剂量的放疗，根据肿瘤对射线的敏感程度间接判定肿瘤性质的方法。即放疗作为其治疗手段的同时，也已实验性放疗的形式为其诊断的方法。由于生殖细胞瘤对射线具有高度敏感性，经放疗后如肿瘤消失或明显缩小则证明该肿瘤对射线敏感，可能为生殖细胞瘤或含有生殖细胞瘤成分的颅内生殖细胞肿瘤。但这些影像学的变化，需要经验十分丰富的医生才能做出决断，盲目实施诊断性放疗可能给患者带来治疗的延误。
生殖细胞瘤的高发地日本于1983年首先提出实验性放疗的概念，并运用至今。专家提醒：要确认肿瘤或占位的病理性质只有手术切除或者活检两种方法.试验性放疗是间接判断生殖细胞肿瘤（GCTs）/占位具体性质的一种简便.实用，较安全的方法,多数情况下可区分germinoma和NG-GCTs或其它性质占位，但通过此方法得出的初步诊断,是个人的主观判断，只有经过长期实践，积累了丰富临床经验的医生才能胜任，才能最大限度的减少误诊误治的可能.见图。
六、试验性化疗 化疗之所以用于中枢神经系统颅内生殖细胞肿瘤起因于全身其他部位的生殖细胞肿瘤对化疗的敏感性。化疗目的是消灭瘤细胞，降低生殖细胞瘤的放射剂量，防止大剂量放疗造成对儿童和少年生长发育和学习的障碍，改善部分NG-MGCTs的预后。
以顺铂（PDD）为基础的化疗对颅内生殖细胞肿瘤有极好的效果。国外方案有PVB(PDD+VBR+Ble)，PE(PDD+Vp-16)，CE(Carboplatin+Vp-16)。天坛医院从1993年开始生殖细胞瘤化疗，药物为顺铂、甲氨喋呤（MTX）、长春新碱（VCR）和平阳霉素（Pen），可称为VMPP方案，此方案运用至今，已治疗病例数超过1000人，效果良好。
临床疑NG-MGCTs且AFP阳性患者可采用PEB，VIP等方案，化疗目的：判断肿瘤对化疗的敏感性，决定下一步治疗方案。见图。 一、疾病诊断
男性儿童有头痛、呕吐和视乳头水肿，眼球上视困难应考虑松果体区占位性病变，此时应行CT/ MRI检查，如平扫示松果体区有等或稍高密度实性肿物，有中心或周边弹丸状钙化或散在细小钙化斑，尤其是肿物呈蝴蝶形或肿瘤前缘有小楔形切迹，注药后呈明显均匀一致强化，第三脑室前部及双侧脑室中度扩张，首先考虑为生殖细胞瘤。 MRI明显优于CT。
松果体区畸胎瘤年龄较生殖细胞瘤偏低，几乎皆为男性。CT和MRI为多房囊性、结节状或分叶状的低密度多囊性病变。但成熟或未成熟性畸胎瘤术前准确判定其性质是很困难的。有时病理诊断也可能出现误诊的情况。见图1
二、鉴别诊断
1.松果体囊肿
为良性病变，国外尸检存在率高达40%。多数较小，只有在MRI检查时偶然发现。多数在MRI上松果体区由小而圆的囊肿，注药后轻度环形强化，有时囊肿较大可稍压迫四叠体上丘，多无临床症状，也不引起脑积水，绝大多数不需手术治疗。
2.松果体细胞瘤，松果体母细胞瘤，中等分化的松果体实质瘤，松果体区乳头状肿瘤
神经影像上不易与松果体区生殖细胞肿瘤区别，但以上肿瘤无性别倾向，平均年龄较颅内生殖细胞肿瘤者大（多在18岁以上的成人）。
3.神经胶质瘤
多数为星形细胞瘤，极少数为室管膜瘤、胶质母细胞瘤或低分化胶质瘤，起源于四叠体或第三脑室后壁。星形细胞瘤在儿童通常可很小，但早期引起梗阻性脑积水，MRI见肿物比较局限并与四叠体熔为一体，压迫导水管，使其狭窄或闭锁，注药后多不强化或轻度强化称为“顶盖星形细胞瘤”，本病极有特点，即肿瘤很小而幕上脑积水却较严重，这种病人病史多很长，症状不严重。有时可偶然（如外伤后）发现。
4.脑膜瘤
松果体区脑膜瘤少见，多为成人（常发生于40-60岁），常有慢性颅内压增高，肿瘤常起源于小脑幕切迹游离缘，可在正中，也可偏向一侧。肿瘤常为圆形或椭圆形，CT为均匀稍高密度，注药后可明显均匀强化。肿瘤血供丰富，DSA可见肿瘤有染色。MRI在T1WI为均匀等或稍高信号，注药后可明显均匀强化，并可显示在小脑幕上有脑膜尾征（冠状扫描显示更为清楚）。
5.脂肪瘤
可发生在松果体区，为先天性病变，实际上为胎儿生长发育过程中脂肪组织的异位和迷离的结果，多数可很小，影像学随诊肿物体积可终生不变，也不引起症状，更无需手术。CT可见松果体区极低密度肿物，MRI表现为T1WI高信号肿物，边界清楚，无强化。
6.上皮样囊肿或皮样囊肿
可发生在松果体区，可较大，CT为低密度，CT值低于CSF；MRI在T1像为低信号，T2像可变化较大，从低信号到不均匀信号皆可出现。上皮样囊肿边界可不规则，部分边界可呈虫蚀状或锯齿状，可能因肿瘤质软，故脑积水多不严重。皮样囊肿CT为不均匀低密度，边界清楚；MRI可表现为混杂信号影，有的患者在脑室内可见液态油脂，有流动性。
7.蛛网膜囊肿
有时囊肿可较大，囊内密度或信号在CT及MRI为相似于CSF，囊壁薄，注药后可轻度或无强化，囊肿体积较大时可导致幕上脑积水。 一、疾病诊断
儿童或青少年首发症状为尿崩症，女性多于男性，常伴有消瘦和发育矮小等发育迟滞症状。症状持续数月或数年后可出现视力下降。CT示鞍上等或低密度影，无钙化。MRI在T1像可见鞍上有等或低信号占位性病变，T2像为均匀一致的高信号，注药后有均匀或不均匀的强化。应考虑鞍上生殖细胞瘤可能性大。
鞍上畸胎瘤绝大多数为未成熟性或恶性。CT和MRI可见鞍区混杂信号或多囊性占位，注药后可有明显强化。首发症状也可多为多饮多尿，但发生率低于生殖细胞瘤，前者大约为50－70%，而生殖细胞瘤则为95%～100%。见图。
二、鉴别诊断
1.颅咽管瘤（Craniopharyngioma）
颅咽管瘤为先天性胚胎残余组织发生得肿瘤，多见于儿童，多有垂体功能低下，发育矮小和性征不发育。有时也呈向心性肥胖，生殖器呈幼稚型。症状中不像鞍上生殖细胞肿瘤以尿崩为首发症状，颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症，尿崩症发生率低（30%左右）且常在肿瘤的晚期才出现。
CT以钙化为特点（钙化率大于95%），为周边蛋壳样，也可在瘤内呈斑块状散在钙化，愈接近鞍部钙化愈明显，常阻塞室间孔使侧脑室对称性扩张。MRI在T1WI显示为高低不同信号，实质成分常为等或低信号，囊性成分可为等或高信号，尽管囊性成分和实性成分在T2WI皆为高信号，但囊性区的胆固醇结晶成分比实性成分信号还高。
2.下丘脑和视交叉胶质瘤（Hypothalamic or Optic chiasmal glioma）
在儿童是鞍区第二位常见的肿瘤，多数为毛细胞型星形细胞瘤。可发源于丘脑下部，但多数源于视交叉，如肿瘤巨大时则很难判断具体的原发部位。下丘脑星形细胞瘤多为实性，CT为等或稍低密度，无钙化。MRI在 T1WI为等或稍低信号，T2WI为高信号，质地均匀或不均匀，注药后可轻度强化到明显强化，影像学因两者皆很少有钙化而不易鉴别时则主要凭临床症状：即生殖细胞瘤在鞍上多以多饮多尿起病，星形细胞很少有尿崩症的表现。
3.垂体腺瘤（Pituitary Adenoma）
多见于成人，发生于垂体前叶，无功能腺瘤患者可有内分泌功能低下，出现闭经，性欲下降等表现；泌乳素腺瘤表现为闭经泌乳综合症；生长激素腺瘤在儿童表现为巨人症，成人为肢端肥大症；ACTH腺瘤表现为柯兴氏（Cushing’s）综合症，表现为向心性肥胖，满月脸，水牛背，高血压及皮肤紫纹等。在冠状扫描可呈葫芦状，蝶鞍可有明显扩大，可有瘤内出血或囊变，在CT及MRI上显示密度和信号不均匀，可由鞍内向鞍上发展，注药后强化明显。
4.皮样囊肿和上皮样囊肿(Dermoid or Epidermoid)
鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿少见，CT为低密度，T1WI为低信号，T2WI为低信号到不均匀高信号，注药后无强化。
5.鞍结节脑膜瘤（Tuberculum Sellae Meningiomas）
多见于中年女性，无内分泌功能障碍，常有视力视野改变。CT表现为鞍结节区高密度影，注药有明显强化。MRI在T1WI表现为稍高信号，边界清楚，可有脑膜尾症，有时延伸至鞍内，注药有明显强化。
6.垂体柄组织细胞增多症（Histiocytosis of the Pituitary Stalk）
垂体柄组织细胞增多症者累及垂体柄和下丘脑时可有尿崩症，CT及MRI可见鞍区肿物，表现很像下丘脑-神经垂体的生殖细胞瘤，但本病多有骨溶解病灶或肺部病变，确诊需做活检。
7.淋巴性漏斗神经垂体炎（Lymphocytic infundibulo- Neurohypophysitis）
又名淋巴细胞性垂体炎（Lymphocytic Hypophysitis）。本病可引起垂体增大，出现头痛，有尿崩，多发生在成人。MRI可见垂体柄粗大及垂体后叶增大，正常垂体后叶在T1像上的“高信号”消失。术前与生殖细胞瘤很难鉴别
8.下丘脑错构瘤(Hypothalamic Hamartoma)
发病多在婴幼儿期，表现为痴笑样癫痫（Gelastic seizures）和性早熟（precocious puberty）。在乳头体或灰结节处有等密度或等信号肿物，可突入三脑室底部或向下突入脚间池，有些可伴有颅内先天畸形。无论CT或MRI，在注药后无任何强化肿物不具有生长性，自出生后至成人如重复MRI或CT检查可显示肿物无增大 一、疾病诊断
基底节生殖细胞瘤几乎皆累及丘脑，多数学者称之为基底节和丘脑生殖细胞瘤，约占所有颅内生殖细胞肿瘤的5－10%，居第三位。绝大多数为男性患儿，表现为对侧肢体肌力下降，少数可有不自主运动，病史较长。基底节生殖细胞瘤有其独特的CT表现，肿瘤多为不均匀的稍高密度影，有时呈多囊性，附近脑室受压相对不严重，局部皮层有萎缩，附近脑室额角轻度扩张，Nagata认为引起半球萎缩的原因为Wallerian变性，即肿瘤浸润和毁坏了脑的白质，尤其是内囊的神经纤是发生皮层萎缩的原因
应当指出一侧肢体肌力下降的患儿在行MRI检查时可能为正常（较长时间后才出现影像学改变）或在基底节有轻微的异常信号。局部脑室（主要为侧脑室额角）不仅没有受压，反而向同侧轻度扩张，此时常常排除了胶质瘤的可能性。MRI在T1像可见信号不均或多房性病变，周围脑组织多数无水肿，占位效应不明显（病变体积与脑室受压移位程度不呈比例），注药后可有不均匀强化，有些病例在1－2年后可见同侧的侧裂池增宽，临近皮层可有轻度萎缩，底节的病灶可稍有增大，这种情况下应当高度怀疑基底节生殖细胞瘤。有文献报道儿童基底节肿瘤中有50%为生殖细胞瘤。
二、鉴别诊断
此部位多为星形细胞瘤，少数可为胶质母细胞瘤，成年人多见。CT平扫为低密度或等密度，约1/4有囊变，恶性程度越高则信号越混杂，病史较短，肿瘤很少有钙化，瘤周常有水肿，肿瘤主要位于丘脑。

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