红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g6pd)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。致病机制尚未十分明了,但已知有遗传缺陷的敏感红细胞,遇蚕豆中某种因子,发生急性血管内溶血所致。早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。
蚕豆病的诊断:
1、有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2、临床特点
①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(mhb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者mhb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~0.28%)。
零食是每个小朋友所爱,但并不是所有零食小朋友都可以随意尽情的吃。近日,惠州一名6岁男子因为吃掉一包蚕豆,居然尿出了酱油色,引发急性溶血。寒假到了,家长们看娃可要上点心。
在我们的日常生活中,新生儿疾病筛查出患有蚕豆病的新生儿一般在出院前医生会告知其父母,并告知蚕豆病患者在饮食方面要注意的事项。蚕豆病又称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,属于遗传性疾病。蚕豆病患者在进食新鲜蚕豆或蚕豆制品后会出现溶血表现,黄疸显著并伴有血红蛋白尿。若不及时抢救治疗可危及生命。近日,惠州一名6岁男子因为吃掉一包蚕豆,皮肤发黄,出现血红蛋白尿,被送往医院救治。
蚕豆病是人类常见的遗传性溶血性疾病,此病主要见于我国长江流域及其以南各省,北方地区较为少见。蚕豆病可发生于任何年龄,好发于男性,多见于9岁以内儿童,3岁以下患者占70%,其中男性占90%。蚕豆病的发病时间通常在夏季,即蚕豆成熟的时间,蚕豆病患者几乎都是大量食用了新鲜的蚕豆及蚕豆制品而导致发病。蚕豆病大多起病急骤,一般在食蚕豆或其制品数小时至数天后发生急性溶血症状,如面色苍白、身体疲劳、恶心、腹痛等,严重者会出现肾衰竭。
目前蚕豆病属于终身疾病,尚不能治愈,重在预防。不过蚕豆病患者或有家族蚕豆病史的人们也不用过于担心,只要平时饮食上多加注意,不要食用蚕豆和蚕豆制品,避免与蚕豆花粉接触,在用药方面避免服用一些容易引起溶血的药物,对日常生活影响不大,对身体健康方面也不会造成什么影响。
问题分析:
根据你所描述的情况,如果平时吃蚕豆都没有不适症状,诊断蚕豆病的依据是不足的,蚕豆病是由于人体缺乏G6PD酶而导致红细胞合成障碍的血液病,尤其是吃蚕豆后常会诱发该病,所以命名为蚕豆病。
意见建议:
导致红细胞偏多的原因有很多,如抽血前过度的控制饮水,血液浓缩,处于高原而引起生理性的增多等等,另外就是病理性的增多,建议你提供血常规的结果,如果红细胞只是轻微的偏高,考虑生理性的增多较大,过段时间再复查一次血常规,对比就可以了。如果两次都高,需要进一步明确病因。
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