多囊肾的病因病理(女性肾炎是什么原因引起的)

多囊肾的病因病理

【概述】

多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。

【病因】

多囊肾的确切发病原因到目前为止还不明确。仅知本病为一种家族遗传性疾病，其遗传基因在第16号染色体上，但具体的基因产物还不清楚。由于基因的突变而导致肾脏某些细胞生长的改变和间质形成异常，从而出现多囊肾。尽管在此以前有很多解释多囊肾的学说，但无一被证实。如早年Hidebrandt的学说认为在肾发育过程中肾小管未与集合管连接或连接错误，使肾小球滤液不能排出，肾小管便扩张形成囊肿。另一假说认为被更新的肾单位，在发育过程中没有被吸收反而扩张形成囊肿。

　　【病因病理】

多囊肾分为：

（1）常染色体显性遗传型(ADPKD)和（2）常染色体隐性遗传型（ARPKD）两种。

90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。

囊内上皮细胞异常增殖是ADPKD的显著特特之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是ADPKD的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP　ase的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是ADPKD第三种显著特征。目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。

【病理改变】

ADPKD患者早期肾脏大小正常，后期则增大，并出现形态异常，如肾盂肾盏的异形，明乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形，大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿，随病程进展而渐增多，最终令肾均由囊肿所占，肾脏可达足球大小。在光镜下，囊肿间尚可见到完整肾结构，从正常表现到肾小球硬化，小管萎缩、间质纤维化等不等，这些改变均为囊肿压迫所致肾缺血所为。在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。囊液一般较清晰，当出现囊内感染或出血时则可为脓性或血性。

ARPKD双肾体积和重量明显增大，约为正常的10倍左右。外形光滑，切面可见梭状或柱状囊肿，呈放射状分布。上皮细胞呈柱形，与集合管皮皮细胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。

女性肾炎是什么原因引起的

?肾炎是人体的肾脏发生了一系列的炎症反应，引起一系列症状和身体疾病的出现，如果得不到及时的治疗，肾炎会导致严重的肾衰竭甚至尿毒症，但是现在许多患者却对肾炎的病因一无所知，那么，呢?下面我们来看看有关专家对女性肾炎的病因作出的一些简单介绍吧。
1、感染因素。许多细菌、病毒、及寄生虫感染均可引起肾炎。常见的有呼吸道感染。猩红热、皮肤化脓性感染等。同时感染也是肾炎复发和加重肾功能损害的重要原因之一。
2、高血压。高血压是肾脏病的主要症状，所以高血压病人一定要首先考虑是否为肾脏病所致。同时持续存在的高血压也是加重肾功能恶化的重要原因之一，积极控制高血压是肾脏病各阶段治疗中十分重要的环节。
3、遗传因素。过去一般认为遗传性肾脏疾病较少见，但是近20年来，随着科学的发展，遗传性肾脏疾病发现率明显增加，目前已知的有30多种。最为常见的有：遗传性肾炎、多囊肾等。
4、妊娠。妊娠和肾脏病可相互影响，妊娠加重肾脏负担，容易是肾脏受到病理性损伤，促使肾功能恶化;肾脏病患者妊娠可导致早产、死胎及孕期并发症增加。对已经有高血压或肾功能不全的肾脏病患者，一般不宜妊娠。
5、其他因素。除上述高血压糖尿病，其他许多的全身性疾病如系统性红斑狼疮、肝炎、肝硬化、痛风等均可引起继发性肾脏损害。

肾病的治疗

肾脏的生理

中医理论:
先天之本 ,
主骨，生髓，其华在发 .
主水液
肾主命门火
开窍于耳，司二便
肾阴与肾阳 .
中医的肾是把肾脏和性功能,免疫功能统一来说

西医理论
过滤血液，形成尿液,并排出代谢废物、 毒物和药物 .
调节体液：主要是水和渗透压，水和钠或其它盐类及溶液的滤过和肾小管的再吸收.
调节电解质的浓度.
调节酸碱的平衡.
肾脏的内分泌功能:促红素,肾素,血管紧张素等

共同之处:
都是排毒,排尿的器官.
都有促进其他系统的作用:
(中医)主骨，生髓，其华在发 .
(西医)分泌促红素,肾素,血管紧张素等

不同之处:
(中医)包含性功能.肾病包括阳痿,早泻
(西医)不包含性功能.肾病单指肾脏病变.在中医里归纳为黄肿病,水肿病.

肾病的分类
自身免疫性疾病—系统性红斑狼疮性肾炎
外因免疫性疾病----肾炎,肾病综合症,肾盂肾炎,过敏性紫癜性肾炎
遗传性肾病----多囊肾
先天性肾病----
遗传性高血压性肾病---（降压药物损害性肾病）
遗传性糖尿病性肾病---（降糖药物损害性肾病）

肾病的病因分类
系统性红斑狼疮性肾炎----自身细胞变异(所以叫自身免疫性疾病) 终身用药控制.
肾炎,肾病综合症,肾盂肾炎过敏性紫癜性肾炎----细菌病毒感染,食物药物中毒或过敏(有外在感染或过敏的因素) 可以根治
多囊肾---父母遗传(染色体遗传) 可以控制
肾胚母细胞发育不全(先天损害) 可以控制
药物损害或其他疾病损害引起的肾病如:遗传性高血压病,糖尿病 可以控制

肾病的病因
肾炎,肾病综合症,肾盂肾炎的病因
1,精神紧张,劳累导致免疫力(抵抗力)下降
2,爱吃损害肾脏的食物:土豆,皮蛋(变蛋),酒
3,药物损害,特别是肾毒性药物(化学药物,部分中药)
4,环境中毒:空气,矿物质
5,不好的生活习惯:不爱饮水,爱吃不健康的食物
6,不爱喝水,特别是感冒后喝水少.
以上原因导致身体免疫力下降,感染机会增高,感染后抗原抗体复合物排除困难.形成肾病

肾病的检查与诊断依据
肾炎的临床表现
有感冒或感染史。
可有水肿
尿常规检查有蛋白尿，血尿 B超无结石，肿瘤即可确诊。
肾炎的病理(穿刺结果):
以含有抗原抗体复合物(免疫复合物)IgA IgG IgM…等为主

肾病的症状与病理
肾病综合症的临床表现
有感染，感冒病史。
有高度水肿，大量蛋白尿，高血压，低蛋白血症
肾病综合症的肾穿刺结果以:系膜增生/硬化+抗原抗体复合物为主

肾盂肾炎的临床表现
有长时间的泌尿系统感染，有尿频,尿急.水肿
尿常规有白细胞，蛋白，潜血，B超无结石。
肾盂肾炎的病理
肾穿刺有抗原抗体复合物

过敏性紫癜性肾炎的表现
有食物药物过敏史，有皮下紫癜，水肿
尿常规有蛋白尿，血尿。
过敏性紫癜性肾炎的病理
肾穿刺含有抗原抗体复合物

肾功能衰竭的病因
食物药物中毒
肾脏缺血
慢性肾病
肾功能衰竭的病理
肾脏萎缩,肾细胞硬化
临床检验:血肌酐升高,尿素氮升高

肾病的检查
询问病史:有感冒,感染,或过敏史,
外观检查:有无广告血压,水肿,皮下紫癜
尿常规检查:有无尿蛋白,潜血
B超检查:看肾脏有无病变.
肾功能检查:看肌酐,尿素氮,血尿酸是否正常
肾穿刺检查:看肾脏病到何种程度,肾细胞沉积的抗原抗体复合物有哪些.

肾穿刺检查的害处
肾穿刺检查的作用：
看肾脏损害到哪种程度。
只能看肾细胞沉积的哪些抗原抗体复合物。
对治疗用药无指导作用，对预后无推测作用。
肾穿刺的副作用：
加重肾脏实质性损害，增加出血，增加感染机会。

肾病的预防
1,不劳累
2,多锻炼身体
3,加强饮食营养
4,多喝水,不憋尿
5,注意感冒后的后期休息与调养

肾病的自我诊断
早起眼脸肿
晚上睡前脚踝肿
腰酸，腰痛
尿频，尿急
医院检查：
尿常规:常见血尿,蛋白尿
肾脏B超:有无肾脏病变
肾功能检查:有无肾功能减退

常用的治疗方法与药物
以毒攻毒
有毒药物:强的松,雷公藤总甙,环磷酰胺
副作用:破坏淋巴细胞,降低免疫力,增加感染机会.感染后形成新的抗原抗体复合物,加重病情.肾病逐渐加重,药物逐渐加量
以毒攻毒+解毒排毒
有毒药物+解毒药物:黄芪,金水宝等提高免疫力的药物.
有共同的降低尿蛋白作用,但药理作用机制相反.只能针对临床症状,不能治本

常见的治疗方法
错误的治疗方法：降低免疫力,降低免疫反应，使补体活性降低，导致免疫复合物不能溶解，排除。
使用药物为有毒药物：激素，雷公藤，环磷酰胺
坏处：肾病逐渐加重,药物逐渐加量.免疫力降低，肝,肾受到损害，肾功能被破坏，并逐渐降低.

常见的错误治疗方法
中药与西药结合 =中西医结合?
降低免疫力与提高免疫力结合?
有毒药与解毒药结合?
禁止使用食盐? 不用盐就能减轻水肿?
这些都是错误的治疗方法与用药!
水肿不是食盐引起的. 盐能引药入肾,维持电解质平衡.(中医理论)

常见的治疗方法
用药目的不明确.
药物表面作用一致,药理作用机制相反
西药有配伍禁忌,中药有十八反,十九畏
中药和西药就能随便配合使用吗?
用药过多,导致肾脏负担增加,肾功能的减退
激素减量的反弹及激素的副作用

治疗理论的关键
补体的活性如何增强,如何促进补体溶解免疫复合物?
提高免疫力,增强免疫反应,补体活性自然增强.
只有补体提高,促进补体溶解抗原抗体复合物,才能达到根治的目的.
所以肾炎,肾盂肾炎,肾病综合症患者不能使用降低免疫力,降低免疫反应的药物

中医理论
肾病是因营卫不固,外邪入侵,引起气滞血淤,排毒不畅,导致水肿.治疗以养血,活血,化淤,通便排毒,提高免疫力为主.

肾病的治疗
病因的治疗
免疫力低下,容易感冒----提高免疫力
劳累----休息
水肿----补充高蛋白,利尿
高血压----扩张血管,降低血压
药物损害-加快药物排泄，减少体内蓄积

症状的治疗(治标)
紫癜—凝血机制破坏,使用生地,熟地,当归等补血,养血,活血止血治疗.
水肿----低蛋白血症或水钠储留引起,使用水解蛋白注射液,补充蛋白;用车前草利尿消肿.
高血压----肾性高血压是肾脏自身免疫调节分泌血管紧张素引起.用天麻,当归扩张血管,降压.
蛋白尿----抗原抗体复合物堵塞,导致原尿中的蛋白不能吸收.用黄芪输液,降低尿蛋白.
血尿---抗原抗体复合物堵塞,引起血液循环障碍,导致红细胞破裂,形成.扩张血管,活血.用当归等.

病理的治疗（采用车芪片治本）
1,扩张肾脏血管:降压,增加肾细胞的血液流量,促使肾细胞能从血液中吸收营养.
2,血液流量增加能促进毒素的滤过排出.
3,提高免疫力,提高免疫反应，促进补体活性提高，使血清里的补体更好的溶解抗原抗体复合物.
4,提高免疫力,预防新的抗原抗体复合物形成.

肾萎缩的治疗.
1,增加血液容量
2,扩张肾脏血管:增加肾细胞的血液流量,促使肾细胞能从血液中吸收营养.

尿毒症(肾功能减退)的治疗.
1,停止服用有毒药物.
2,增加毒素的排出:出汗,利尿,通便
3,治疗原发疾病

我们的治疗方案与药物
提高免疫力:香菇多糖注射液,1次/3天,用2-4次
减轻低蛋白水肿:水解蛋白注射液,1次/天,用7次
降低蛋白尿:黄芪注射液,1次/天,用1月
降低血压,扩张肾脏血管,增加肾细胞的血液灌注,促进补体溶解抗原抗体复合物:采用中药车芪片治疗.
所有药物都是提高免疫力的,都是无毒副作用的.

可治疗的肾病
外因性的肾病：急慢性肾炎，肾盂肾炎，急慢性肾病综合症(治愈)
遗传性的肾病：多囊肾(控制)
先天性肾病：肾胚母细胞发育不全(控制)
早期尿毒症（肌酐在300以内的未透析的原发性肾病患者。(治愈)

不能治愈的肾病
自身免疫性疾病：红斑狼疮性肾病
尿毒症晚期：无尿，肾脏萎缩的患者

肾脏萎缩后，血液不能到达肾脏，导致无尿，药物更不可能到达肾脏。

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