三尖瓣下移畸形病理改变

三尖瓣下移畸形病理改变

Ebstein畸形的病理改变颇多差异，基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环，可增大如船帆，有时可有许多小孔，通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部份，瓣叶上方扩大的心室称为房化心室，其功能与右心房相似；瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大，房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起贮积血液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部份粘着，则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。房室结及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞，约5％病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50～60％伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈现右至左分流，动脉血氧饱和度降低，临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。

病人 女 45岁，先天性心脏病，三尖瓣下移畸形【先天性心脏病，三尖瓣下移畸形】

您好。根据您所提供的超声报告，基本可以确认三尖瓣下移畸形的诊断，目前右心功能已受到影响，如果平时已出现心功能不全的临床症状（比如乏力、腿肿，甚至腹胀等）的话，就应该及早手术治疗。
三尖瓣下移畸形只有通过手术方可治疗，费用大约4万多元，但具体金额取决于三尖瓣下移的程度和最终的手术方式。患者可以带着相关检查直接找我就诊。
祝早日康复。

（北医三院万峰大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

先天心脏病，三尖瓣下移，是否非手术不可。求助。 ，

指导意见：
1、其实这种病在我们专业上也称为Ebstein畸形，属于先天性心脏病。随着年龄增大，手指和嘴唇等末梢会出现发紫，出现气短等缺氧现象以及心律失常，慢慢因为右心功能损害导致肝脏淤血，全身浮肿，甚至死亡。根据你的描述，应该也只有手术能治疗这个病。 2、手术的方法是把三尖瓣下移的部分通过缝缩把瓣环拉回正常位置，在对闭合不严的瓣膜进行成形和对拢，最后应用人工瓣环加固。中等大手术，手术风险约1％。效果良好。 3、总的费用费用约5万，总住院时间约12天。 4、没有特效药，药物主要根据是否出现浮肿和心率失常的对症治疗，只有手术才是根治。

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