类白血病反应的诊断(慢性粒细胞白血病如何诊断和治疗？)

类白血病反应的诊断

一、病史及症状

（1）病史提问：注意：

①是否有细菌、真菌及寄生虫感染。

②是否患有自身免疫性疾病（类风湿性关节炎、结节病等）及肿瘤性疾病（肾脏肿瘤、白血病等）。

③是否应用糖皮质激素、肾上腺素、氯化锂等药物。

④有无严重烧伤、挤压伤、电击伤；中毒；急性溶血或大量失血；是否处于骨髓抑制恢复期等。

（2）临床症状：依原发病不同，而出现相应的临床症状。

二、体检发现

主要为原发病的相应体征。

三、辅助检查

1. 血象：红细胞、血红蛋白可正常（除外急性溶血、大量失血及白血病），血小板计数正常。白细胞数明显增高>25×109/L，最高可达200×109/L，根据对机体刺激因素不同而有不同类型的类白血病反应，可呈粒细胞、单核细胞、淋巴细胞或嗜酸粒细胞比例增高。分类可见幼稚细胞，中性粒细胞胞浆中常出现中毒性颗粒和空泡。

2. 骨髓象：增生活跃或明显活跃，原始细胞多无明显增高，且无白血病的细胞形态学异常。红系、巨核细胞系正常。

3. 细胞化学染色：中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。

4. 遗传学检查：无Ph1染色体。

四、鉴别诊断

类白血病反应多有明确诱因，但当原发病较隐蔽时，应注意与白血病鉴别。

慢性粒细胞白血病如何诊断和治疗？

1．诊断依据根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可做出诊断。对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者，应进一步做BCR-ABL融合基因检测。

2．鉴别诊断须与其他疾病相鉴别，主要有：

（1）其他原因引起的脾大。血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病临床特点，血象及骨髓象无慢粒白血病的改变。

Ph染色体阴性等。

（2）类白血病反应。类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。白细胞数可达50×109／L，但类白血病反应有各自的病因和临床表现。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。此外，脾大常不如慢粒白血病显著。粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。细胞中Ph染色体阴性。血小板和血红蛋白量大多正常。

（3）骨髓纤维化：原发性骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，可与慢粒白血病混淆。但骨髓纤维化外周血白细胞数一般比慢粒白血病少，多不超过30×109／L，且波动不大。NAP阳性。此外，幼红细胞持续出现于血中，红细胞形态异常，特别是泪滴状红细胞易见。Ph染色体阴性。病程较长。

【治疗】治疗策略选择（参照NCCN2006年版CML治疗指南）：确诊为慢性CML患者，进行HLA配型，如果能找到HLA相合的供体，则选择异基因造血干细胞移植（Allo～HSCT）。如果HLA相合供体或考虑延迟移植，则选择格列卫（Gleever）等治疗。

1．异基因造血干细胞移植是可望治愈CML的手段。近年来，随着用分子生物学手段进行HLA高分辨配型，以及新型免疫抑制药的临床应用，无关供体（包括脐带血干细胞）Allo～HSCT治疗CML的疗效得到显著改观，年龄在50岁以下在确诊后1年内接受移植的慢性期患者，5年生存率已超过70％，与HLA匹配和同胞供体移植的疗效已无差异。

2．格列卫是一种BCR—ALB融合基因酪氨酸激酶的竞争性抑制剂。推荐剂量为400mg／d。使用3个月后进行评估：如果达到血液学缓解，则继续使用；如未达到血液学缓解，若患者能耐受，则加大剂量至600～800mg／d，或改用干扰索并可同时使用阿糖胞苷。格列卫使用6个月后进行包括细胞遗传学的评估：如有细胞遗传学疗效，则维持原剂量，若患者能耐受，则加大剂量至600～800mg／d；如无细胞遗传学疗效，则可进行临床试验，或将格列卫加大剂量至600～800mg／d（如能耐受），或改用干扰素并可同时使用阿糖胞苷，或进行HSCT。格列卫使用12个月后进行包括细胞遗学在内的评估：获完全细胞遗传学缓解，则继续使用格列卫；获部分细胞遗传学缓解，将格列卫加大剂量至600～800mg／d（如能耐受），或继续使用相同剂量，或进行HSCT，或进入临床试验；轻度或无遗传学疗效，则进行临床试验，或进行HSCT，或继续使用格列卫维持血液学缓解。

3．化学治疗

（1）干扰素a（IFN-a）：剂量为300万～900万U／d，皮下或肌内注射，每周3～7次，持续用数月至2年不等。药物起效慢，对白细胞过多者，宜在第1～2周并用羟基脲或白消安。约1／3患者Ph染色体阳性细胞减少。该药与小剂量阿糖胞苷联合应用，可提高疗效。

（2）羟基脲（HU）：为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。用药后两三天白细胞就迅速下降，停药后又很快回升。常用剂量为3g／d，分2次口服，待白细胞减至20×109／L左右时，剂量减半。降至10×109／L时，改为小剂量（0．5～1g／d）维持治疗。需经常检查血象，以便调节药物剂量。副作用较少，与烷化剂无交叉耐药性。

（3）白消安（BUS，马利兰）：用药2～3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周。故应掌握剂量．初始剂量为4～6mg／d，分3次口服，外周血白细胞降至20×109／L时宜暂停药，待稳定后改小剂量（每1～3d 2mg），使白细胞保持在（7～10）×109／L。用药过量往往造成严重的骨髓抑制，且恢复较慢。个别患者即使剂量不大也可出现骨髓抑制，应提高警惕。长期用药可出现皮肤色素沉着，类似慢性肾上腺皮质功能减退的表现，此外还有促使急性变的可能。

（4）靛玉红：为中药提取品，剂量为150～300mg／d，分3次口服，用药后20～40d白细胞下降，约2个月可降至正常水平。副作用有腹泻、腹痛等。

4．急性变的治疗慢粒白血病急性变可按急性白血病化疗方法治疗，但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。取慢性期缓解时骨髓低温保存，作为急性变时自身骨髓移植应用，虽部分患者可进入第二次慢性期，但维持时间短，多不超过3个月。

5．中医辨证论治本病之病机关键是痰瘀毒邪搏结成瘾积，气血两伤。病性为本虚标实。因此治疗基本法则是清热解毒，活血化瘀。

（1）气滞血瘀证：证见胁下癥块，脘腹胀满疼痛，积块不坚，固定不移，低热，乏力；苔薄，舌紫，脉弦或涩。治以理气行滞，活血化瘀。方用膈下逐瘀汤加减。

（2）正虚瘀结证：证见积块坚硬，痛处不移，神疲乏力，气短懒言，食欲减退，面色萎黄或黧黑，消瘦，自汗或盗汗，头晕心悸，肌肤甲错；舌质淡或紫黯，脉弦细或沉细。治以益气养血，活血化瘀。方用八珍汤合桃仁红花煎加减。

（3）热毒壅盛证：证见胁下积块，进行性增大，硬痛不移，发热甚至壮热，汗出不解，渴喜冷饮，骨节疼痛，倦怠神疲，形体消瘦，衄血紫斑，或便血、尿血；舌红，无苔，脉细数。治以清热解毒，凉血散瘀。方用清温败毒饮加减。

【预后】慢粒白血病化疗后多数生存期39～47个月。5年生存率25％～50％，个别可生存10～20年。与预后有关因素有：

①脾大小；

②血中原粒细胞数；

③嗜碱及嗜酸性粒细胞数。

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