类白血病反应容易与哪些疾病混淆？

类白血病反应容易与哪些疾病混淆？

类白血病反应多有明确诱因，但当原发病较隐蔽时，应注意与白血病鉴别。

类白血病反应本身不需要治疗，原发病因去除后，可迅速恢复。故应仔细寻找原发病，积极予以治疗。①引起类白血病反应的原因去除后，血像可恢复正常；②类白血病反应时，一般无明显贫血和血小板减少；③类白血病反应时，粒细胞有严重毒性改变，胞浆内有毒性颗粒和空泡等；④类白血病反应时，中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖皆明显增高，而粒细胞白血病时两者均显著降低；⑤慢性粒细胞白血病细胞内可见Ph1染色体类白血病反应时则无类白血病反应——病因类白血病反应(leukemoid reaction)通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应，表现为周围血中白细胞显著增多(可达50,000/μ1以上)并有幼稚细胞出现。 类白血病反应的治疗和预后均与白血病不同。一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别，但有时比较困难。

类白血病反应

(一)发病原因 的发生常与各种感染、中毒、恶性肿瘤、变态反应性疾病，甚至急性失血、溶血性贫血、组织损伤等有关。 1.感染 是最常见的原因。常见病原体有细菌、螺旋体、原虫、病毒等。感染引起的，分为以下几类： (1)粒细胞型：常见于肺炎、脑膜炎、白喉、结核病(主要为粟粒性结核、浸润性结核溶解播散期、肺外结核)等重症传染病。 (2)淋巴细胞型：常见于百日咳、水痘、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、结核病等。 (3)单核细胞型：常见于结核病、巨细胞病毒感染、亚急性细菌性心内膜炎等。 (4)嗜酸性粒细胞型：常见于寄生虫感染，如血吸虫病、丝虫病、疟疾、棘球蚴病(包虫病)等。 2.恶性肿瘤 多见于晚期患者。肺和胃肠道恶性肿瘤，尤其是转移到肝、骨髓后易发生。多发性骨髓瘤、霍奇金病、黑色素瘤、骨肉瘤、乳腺癌、绒毛膜上皮癌引起亦见报道。肿瘤引起的多属粒细胞型亦有类似红白血病，淋巴细胞型较少见，并常伴有贫血和血小板减少。 3.中毒 (1)化学因素：如汞、有机磷、苯、亚硝酸盐等中毒。 (2)药物性：如砷剂、解热镇痛药、磺胺药、肾上腺素、糖皮质激素、锂盐等。还有报道：用大剂量阿糖胞苷治疗急性白血病缓解期引起的。 (3)其他：子痫、一氧化碳中毒、四氯乙烷中毒、尿毒症、酮症酸中毒、食物中毒等。 4.急性失血与溶血 任何原因引起的大出血、急性血管内溶血。 5.急性组织损伤 常见于外伤性组织创伤(如颅脑外伤、挤压综合征)、大面积烧伤，此外还可见于肺梗死、心肌梗死、电休克等。 6.其他疾病 变态反应性疾病(如剥脱性皮炎、过敏性肺炎)、高热中毒、电离辐射性疾病、脾切除术后、妊娠晚期等。 (二)发病机制 外周血白细胞增高或出现幼稚细胞，是细胞产生或释放的异常，可能伴有清除、破坏的缺陷，其具体机制不一致，目前主要的几种观点如下： 1.细胞调控机制改变 造血细胞的增生、分化受多种细胞生长因子的调节，这些因子在中起着重要作用。 微生物或内毒素进入机体，被巨噬细胞吞噬后，宿主防御系统迅速做出反应，巨噬细胞和T细胞被激活，产生各种造血生长因子，如G-CSF，GM-CSF，M-CSF，并可释放细胞因子、淋巴因子(如IL-1，IL-3，TNF等)。lL-1，IL-3，TNF及细菌产物又可刺激GM-CSF和G-CSF等的分泌。CM-CSF，G-CSF，IL-3等可刺激骨髓造血干细胞和前体细胞的增生、分化，促使贮存池中的中性粒细胞大量释放至边缘池、循环池，使外周血白细胞计数明显增高，同时亦可出现一些早幼粒、原粒等幼稚细胞，呈现白血病样的变化。当微生物被包裹或清除后，刺激集落刺激因子(CSF)基因表达的因素被清除，外周血白细胞计数又可恢复正常。 嗜酸性粒细胞的调控与中性粒细胞相似。许多因素如抗原抗体反应、外源蛋白、寄生虫等均可引起嗜酸性粒细胞增多，通过嗜酸性粒细胞释放因子、可刺激嗜酸性粒细胞产生的易扩散因子、来源于致敏T细胞的嗜酸性粒细胞集落刺激因子和可刺激嗜酸性粒细胞产生的低相对分子质量多肽等，促进嗜酸性粒细胞的增生、释放。目前研究较多的是致敏T细胞亚群，它合成细胞因子(如IL-5)，刺激嗜酸性粒细胞的增生、分化，并在短期内释放至循环池中，出现白血病样的改变。嗜酸性粒细胞的释放足有选择的，很少出现幼稚嗜酸性粒细胞。 另外，某些肿瘤细胞也可产生集落刺激因子，刺激造血细胞的增生、分化、释放。毒素、缺氧、免疫反应、化学物质等因素可损伤骨髓毛细血管内皮细胞使髓血屏障受损，导致部分幼稚细胞进入血循环，出现。脾切除后，可能因为骨髓失去了部分凋控作用，因而当某些外因刺激骨髓时，更易于将幼粒或幼红细胞释放至外周血内。 2.髓外造血 骨髓纤维化症、癌症晚期及慢性严重贫血均可出现肝、脾等处的髓外造血灶，外周血中可出现中性幼粒细胞及有核红细胞。 3.血细胞的再分布 传染性淋巴细胞增多症、传染性单核细胞增多症时外周血淋巴细胞明显增多，还可出现幼淋巴细胞，可能与淋巴细胞重新分布有关。百日咳患者的百日咳杆菌可产生一种抑制淋巴细胞由血液向组织转移的因子，致淋巴细胞在血液中停留时间过长，数量增多。此时血中的淋巴细胞以辅助性T细胞为主。另外，在一些感染恢复期患者，由于组织中需要的中性粒细胞减少，致中性粒细胞在外周血中积聚，出现类似白血病的反应。

类白血病反应的症状有哪些？

一.临床表现：
可见于各年龄组，但儿童较为多见，男女发生率无区别。临床表现主要是原发病的症状和体征。发热较常见，可有肝、脾、淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状。在一76例系列中脾大发生率为20.0%，在另一50例系列中脾大发生率为22.0%，但一般仅只有轻度肿大。由于类白血病反应是继发于其他疾病，因此无本身特定的临床表现。其症状、体征因原发病不同而异。
二.诊断依据：
(一)有明确的病因。如较为严重的感染、中毒、恶性肿瘤、大出血、急性溶血、过敏性休克、服药史等。
(二)实验室检查：
1.红细胞与血红蛋白测定值基本正常，血小板计数正常。
2.粒细胞型类白血病反应：白细胞计数50×10的9次方/L以上，或外周血出现原粒和幼粒细胞;成熟中性粒细胞胞浆中往往出现中毒性颗粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移现象外，没有白血病的细胞形态畸形(如细胞核与细胞浆的发育不平衡、细胞核畸形、核仁多或特别大等)，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。
3.淋巴细胞型类白血病反应：白细胞数明显增多，超过50×109/L，其中40%以上为淋巴细胞;若白细胞<50109=""l="">20%，并出现幼淋巴细胞50
4.单核细胞型类白血病反应：白细胞计数在30×10的9次方/L以上，单核细胞>30%;若白细胞<30109=""l="">5%30
5.嗜酸粒细胞型类白血病反应：外周血象中嗜酸粒细胞明显增多，无幼稚细胞;骨髓象原始细胞不多，也无Ph染色体以及嗜酸粒细胞形态异常等。骨髓中原始细胞比例不增高，嗜酸性粒细胞形态无异常。
6.红白血病型类白血病反应：外周血中有幼红及幼粒细胞，骨髓象中除粒细胞系增生外，尚有红细胞系增生。外周血白细胞及有核红细胞总数>50×109/L并有幼稚粒细胞;若白细胞总数<50109=""l="">2%。50
7.浆细胞型类白血病反应,白细胞总数增多或不增多，外周血浆细胞>2%。
8.白细胞不增多型类白血病反应：白细胞计数不高，但外周血象中出现幼稚细胞。
(三)其原发病去除后，血象变化可恢复正常。
(四)骨髓细胞分类正常或基本正常，与周围血象表现不同步，无白血病细胞瘤样形态。
LR是一种并发症，或是一种中间病理过程，主要表现在血液学异常，故临床病史及体征无法提供任何诊断线索。血象检查是诊断的关键，骨髓检查的主要意义在于排除白血病。原发病存在，以及原发病缓解好转后血象随之恢复正常是最主要的诊断依据。尤其是类急性白血病反应，在某时间段内几乎无法与急性白血病区分，随诊动态观察为惟一的鉴别手段。

类白血病和白血病的临床表现是什么？怎样才能鉴别？

(一)白血病细胞浸润影响正常造血细胞生成所表现的临床症征： 1．发热：是本病常见症状。低热多为本病发热，常热常为感染所致。感染发生的部位通常为口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮肤。 2．出血：可发生在周身任何部位的皮肤与粘膜，严重者可出现内脏大出血，甚至发生致命性颅内出血。 3．贫血：绝大多数患者有不同程度的贫血。表现为面色苍白，头晕乏力，心悸气短等。 （二）白血病细胞浸润骨髓以外器官出现的体征： 1．肝、脾、淋巴结肿大：肝脾肿大是本病较常见的体征，约占50%；淋巴结肿大可高达90%，以急淋为多见，其次为急单，再次为急粒。 2．骨及关节疼痛：胸骨压痛是本病有诊断意义的体征。疼痛的部位多发生在四肢骨及关节，呈游走性，局部无红、肿、热现象。此外，少数年轻急粒患者之扁骨可出现绿色瘤，其特点为质硬并与骨膜相连，肿块呈青色，皮薄处可呈绿色。 3．皮肤及五官表现：皮肤可见斑丘疹、结节、肿块、皮炎等；齿龈肿胀出血，口腔溃疡和咽痛，以急单为显著。眼眶为绿色瘤多发部位，以突眼症为主要表现，重者可出现眼肌瘫痪失明。 4．其他：中枢神经系统由于浸润及出血等可出现颅内压增高及颅神经损害，外周神经也可可受累。心包膜、心肌及心内膜皆可被浸润，但有临床表现者较少见，可表现为心包积液、心率失常及心衰等。支气管及肺亦可受到白血病细胞的浸润。 骨髓象检查 按FAB和我国分类的意见，分型如下： （一）急性非淋细胞白血病（ANL） 1、微小分化急性髓系白血病（M0型） 骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于30%，可达90%以上，核圆形，核仁明显。胞质小，嗜碱性，无颗粒，无Auer小体。 2、急性原始粒细胞白血病未分化型（M1） 骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生减低，骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%（NEC），可见小原粒细胞（胞体小，与淋巴细胞相似，胞似圆形，核染色质呈细颗粒状，较正常原粒细胞密集，核仁1－2个，有伪足）。 3、急性原始粒细胞白血病部分分化型（M2） 骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓原粒I型II型大于30%－90%，单核细胞小于20%，早幼以下各阶段大于10%，约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。 分两个亚型： M2a：骨髓中原粒I型＋II型＞30%－90%，单核细胞＜20%，早幼以下各阶段＞1%。 M2b：骨髓中粒系统明显增生，异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中性中幼粒细胞增多为主，常＞30%，这类中幼粒细胞有核仁1－2个，核浆发育不平衡。有的晚幼粒亦见有核仁。有核凹陷处常有淡染区，胞浆可见空泡。(亚急粒) 4．急性早幼粒细胞白血病(M3) 骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主，>30％，胞体呈椭圆形，核可偏向一边，大小不一，另一端为大小不等的异常颗粒，胞浆可见束状Auer小体，也可逸出胞体之外。 5．急性粒-单细胞型白血病(M4) 骨髓增生极度活跃或明显活跃，粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。根据原始粒和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量，分为下例四个亚型： M4a：以原始及早幼粒细胞增生为主。幼单核细胞>20％。 M4b：以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒<20％。 M4c：原始细胞具有粒细胞系和单核细胞系共同的形态特征者>30％。 4EO：除上述特征外，骨髓中嗜酸细胞>5％一30％，外周血嗜酸细胞不一定增高。 6．急性单核细胞白血病(M5) 骨髓增生极度或明显活跃，原单幼单细胞大于30％，白血病细胞形态特点：体积小，不规则，质多有伪胞质，有空泡和被吞噬的细胞。 7．红白血病(M 6) 骨髓增生极度活跃或明显活跃，红系增生为主，原红、早幼红多见，常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象，且有形态学异常。后期发展为急性髓性细胞白血病，白细胞系统明显增生，原始细胞占优势，大于30％(ANC)也可见Auer小体，巨核细胞显著减少。 8．急性巨核细胞白血病(M7型) 骨髓增生明显活跃或增生活跃，粒系及红系细胞增生均减低，巨核细胞系异定担生，全片巨核细胞可多达1000以上，以原始及幼稚巨核细胞为主，原巨细胞可大于30％，可见巨形原始巨及小巨核细胞，小巨核细胞体积小，多数直径为10um，少数达20um，胞体圆形或椭圆形，边缘不整齐，呈云雾状或毛刺状，胞质蓝色不透明，可有伪足样突起偶见蓝染小核仁。 (二)急性淋巴细胞白血病(AlL) 骨髓增生极度或明显活跃，少数病例是增生活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，大于30％，可高达50％一90％胞核形态不规则，可有凹陷、折叠、切迹、裂痕，红细胞系统、粒细胞系统增生受抑制，巨核细胞系减少或不见，血小板减少，退化细胞增多。 按FAB形态学分类，可将急性淋巴细胞白血病分为三种亚型： 1． L1型 以小细胞为主，核染色较粗，每例结构一致。核型规则呈圆型，偶有凹陷或折叠，核仁小而不清楚或不见。胞浆少，轻度或中度嗜碱性，胞浆有空泡不定。 2． L2型 以大细胞为主，混有一定数量的小细胞，大小不等明显。核染色质疏松，每例结构不一致。核形不规则，凹陷和折叠常见。核仁清楚，一个或多个，胞浆量不定常较多，浆深浅不一，有的深染，浆仙可有空泡。 3． L3型 以大细胞为主，大小较一致。核染色质呈点状(细)匀均，核形较规则，核仁明显，一个或多个。胞浆量不等，呈小泡状，通常较丰富，深蓝，空泡明显呈蜂窝状。 诊断要点 （一）临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。 （二）体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝、脾肿大。 （三）实验室检查 1． 血象 白细胞总数明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。 2． 骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞520%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系有核细胞的比例≥30%，可诊断为急性白血病。 对临床症状不典型，白细胞降低，外周血未发现幼稚细胞者，应在骨髓片尾部仔细查看，如发现幼稚细胞＞30%，即可确诊。 根据病史症状、体征和上述实验室检查，临床上把白血病分为急淋和急性非淋巴细胞白血病两大类。

本文地址:http://dadaojiayuan.com/jiankang/157519.html.

声明： 我们致力于保护作者版权，注重分享，被刊用文章因无法核实真实出处，未能及时与作者取得联系，或有版权异议的，请联系管理员，我们会立即处理，本站部分文字与图片资源来自于网络，转载是出于传递更多信息之目的,若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益，请立即通知我们(管理员邮箱：douchuanxin@foxmail.com)，情况属实，我们会第一时间予以删除，并同时向您表示歉意,谢谢!

上一篇: 老年性黄斑变性的临床表现

下一篇: 类白血病反应的诊断(慢性粒细胞白血病···