铁粒幼细胞性贫血病症的治疗原则是什么？(继发性铁粒幼细胞贫血简介)

铁粒幼细胞性贫血病症的治疗原则是什么？

铁粒幼细胞性贫血病症的治疗原则是：

1.大剂量使用维生素B6。

2.使用雄性激素。

3.适当使用肾上腺皮质激素。

4.可使用除铁制剂，减少体内过多铁的堆积。

5.贫血重者可酌情输注红细胞或全血。

临床上对铁粒幼细胞性贫血病症治疗效果的评价，需要从以下几个方面入手：

1.缓解：临床症状明显改善，血红蛋白明显升高，铁代谢实验室检查基本正常。环状铁粒幼红细胞明显减少。

2.进步：进步：临床症状有所改善，血红蛋白有所提高，铁代谢实验室检查有所好转，环状铁粒幼红细胞减少。

3.无效：无效：临床症状及实验室检查无进步。

专家提醒患者，继发性铁粒幼细胞性贫血是继发于某些药物或化学毒物治疗(如抗痨药、氯酶素、烷化剂等抗癌药及铅、酒精等)及某些疾病(如骨髓增殖性疾病及肿瘤、骨髓增生异常综合征慢性感染)后，环状铁粒幼红细胞数量、贫血、铁的负荷较轻，一旦停药脱离化学毒物或控制原发病，使用维生素B6，症状可消失。原发性铁粒幼细胞性贫血病因不明，因而治疗效果往往不理想。遗传性铁粒幼细胞性贫血比较少见，最常见的为伴性染色体遗传。多数男性发病，发病年龄较早，发病机理不一，部分对维生素B6治疗有效，另一部分维生素B6治疗无效。原因不清。

继发性铁粒幼细胞贫血简介

目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 继发性铁粒幼细胞贫血的别名 5 分类 6 ICD号 7 继发性铁粒幼细胞性贫血的病因 8 发病机制 9 继发性铁粒幼细胞性贫血的临床表现 10 实验室检查 10.1 外周血 10.2 骨髓中红系细胞过度增生 11 辅助检查 12 继发性铁粒幼细胞性贫血的诊断 13 鉴别诊断 14 继发性铁粒幼细胞性贫血的治疗 15 预后 16 继发性铁粒幼细胞性贫血的预防 17 相关药品 18 相关检查 附： 1 治疗继发性铁粒幼细胞贫血的穴位 这是一个重定向条目，共享了继发性铁粒幼细胞性贫血的内容。为方便阅读，下文中的 继发性铁粒幼细胞性贫血 已经自动替换为 继发性铁粒幼细胞贫血 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述 继发性铁粒幼细胞贫血是由多种药物、毒物及某些疾病抑制血红素的合成而导致本病。

主要表现为由药物引起的贫血，可相当严重，甚至需要输血。但停药或（和）用吡哆醇后症状迅速改善。慢性酒精中毒者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻。铜缺乏的贫血常较明显，血红蛋白有降至30～40g/L者，且进行性加重。医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2～3倍，造成明显的铁粒幼细胞贫血，应引起医生警惕。补充铜或停用锌后可逐渐恢复。极罕见的病例用某种药物后出现继发性铁粒幼细胞贫血，而停用可疑药物后病情仍进展，有人认为所患的是原发性铁粒幼细胞贫血而非药物性。

继发性铁粒幼细胞贫血需与遗传性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，除外遗传性铁幼细胞贫血。

如果是药物或毒物引起的继发性铁粒幼细胞贫血，最好的治疗就是立即停用致病物，继发于其他疾病者则应以治疗原发病为主。如果是可治愈的疾病，原发病治愈后，铁粒幼细胞贫血即消失。贫血严重是可以应用大剂量Vit B6?100～200mg/d,必要时可输血,另外如有缺铁的指标可补充铁剂。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。积极治疗原发病，避免或减少抗结核及氯霉素药物，避免接触有害物质。

2 疾病名称 继发性铁粒幼细胞贫血

3 英文名称 secondary sideroblastic anemia

4 继发性铁粒幼细胞贫血的别名 继发性铁粒幼细胞性贫血

5 分类 血液科 > 红细胞疾病 > 铁粒幼细胞性贫血

6 ICD号 D64.1

7 继发性铁粒幼细胞贫血的病因 主要病因：①药物，如结核药、氯霉素；②有害物质，如酒清，重金属铅、铜、锌等。

能够引起继发性铁粒幼细胞贫血的疾病有造血系统疾病：如溶血性贫血、恶性贫血及其他巨幼细胞贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、红白血病等；恶性肿瘤：如恶性淋巴瘤、前列腺癌等；炎症疾病：类风湿性关节炎、结节性多动脉炎及感染等；其它，如低体温、黏液性水肿、甲状腺功能亢进、尿毒症、红细胞生成性及迟发性卟啉病等。

8 发病机制 这些药物都是PLP的拮抗物。氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、苯丙酸氮芥能抑制骨髓细胞的RNA合成，更重要的是抑制线粒体的蛋白质，包括某些细胞色素和细胞色素氧化酶的合成。用氯霉素后铁螯合酶和ALA合成酶活力减低，可能与线粒体中的细胞色素的损害相关，可抑制吡哆醇转变为PLP，可以抑制ALA脱水酶，血红素合成酶及抑制粪卟啉原Ⅲ转变为原卟啉Ⅲ，因而在慢性铅中毒时可发生铁粒幼细胞贫血。完全胃肠外营养而未补充铜可致铜缺乏。此时可因血浆铜蓝蛋铜蓝蛋白（亚铁氧化酶）缺乏，导致肠内铁吸收和转运，从单核巨噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍。而原卟啉，甘氨酸和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少，红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少，使三价铁还原为二价铁减少。肠道细胞含酮酶（如细胞色酶）的减少还可能有其他方式干扰造血并导致粒细胞减少。

锌可诱发产生肠道蛋白金属硫蛋白，后者有与铜结合的优势，能阻止铜的吸收和促进排泄，继发铜缺乏而致病。

另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血，如造血系统疾病、恶性肿瘤、炎症性疾病、低体温等，机制未明。

9 继发性铁粒幼细胞贫血的临床表现 继发性铁粒幼细胞贫血主要表现为贫血，由药物引起的贫血可相当严重，甚至需要输血。但停药或（和）用吡哆醇后症状迅速改善。慢性酒精中毒者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻。铜缺乏的贫血常较明显，血红蛋白有降至30～40g/L者，且进行性加重。医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2～3倍，造成明显的铁粒幼细胞贫血，应引起医生警惕。补充铜或停用锌后可逐渐恢复。极罕见的病例用某种药物后出现继发性铁粒幼细胞贫血，而停用可疑药物后病情仍进展，有人认为所患的是原发性铁粒幼细胞贫血而非药物性。

10 实验室检查

10.1 外周血

10.2 骨髓中红系细胞过度增生

11 辅助检查 1.血清铁大多增高，铁饱和度常显著增加，铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快，为正常的1/4～1/2；铁利用率减低，约为正常的1/5～1/3。肝活检显示铁质沉积，不输血者之肝脏也可有同样的改变，常伴无症状的细小结节状肝硬化，与遗传性血色病的肝脏病变很相似。

2.红细胞内FEP减少或在正常下限，红细胞内FEC大多正常。吡哆醇治疗无效的病例，FEC可很高，而FEP显著减少。

3.用51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。

4.尿中黄尿酸（4，8二羟基喹林甲酸）和（或）犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代谢异常。

12 继发性铁粒幼细胞贫血的诊断 根据继发性铁粒幼细胞贫血的特点，一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。

13 鉴别诊断 继发性铁粒幼细胞贫血需与遗传性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，除外遗传性铁幼细胞贫血。

14 继发性铁粒幼细胞贫血的治疗 如果是药物或毒物引起的继发性铁粒幼细胞贫血，最好的治疗就是立即停用致病物，继发于其他疾病者则应以治疗原发病为主。如果是可治愈的疾病，原发病治愈后，铁粒幼细胞贫血即消失。贫血严重是可以应用大剂量Vit B6 100～200mg/d,必要时可输血,另外如有缺铁的指标可补充铁剂。

15 预后 因药物所致的继发性铁粒幼细胞贫血，一般停药贫血即可纠正。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。

16 继发性铁粒幼细胞贫血的预防 积极治疗原发病，避免或减少抗结核及氯霉素药物，避免接触有害物质。

17 相关药品 氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、氧、叶酸

18 相关检查 粪卟啉、铜蓝蛋白、甘氨酸、血红蛋白、铁染色、叶酸、血清铁、色氨酸

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女性贫血怎么办？

女性害怕面临贫血，毕竟出现贫血，会导致身体面临气血不足，气血失衡，对容颜造成影响，对身体也造成隐患，甚至一些女性年纪轻轻，也深受贫血折磨，不禁疑惑，为什么容易贫血呢？建议你及时补血，饮用古方固雪合茶，每天二杯，里面的成分阿胶，补充阴血，正是承担了补充人体生命物质的不足，增加营养的滋补作用。

如果从生理方面考虑，导致女性贫血，与月经有关，每个月来月经的时候，会造成身体丢失一部分血液，这些血液会排出体外，尤其是一些女性，出现了月经量增多，更是会促使排出来的血液增多，铁离子缺失，贫血越来越明显。

女性为了控制身材，在日常生活中，常常会节食，这个不吃、那个不吃，如此饮食方式，对身体也会造成很大影响，很容易因为不科学饮食，出现了营养不良，本身应该摄入的食物没有及时补充到位，出现异常，随后，促使贫血加重。

运动，可以改善身体，在运动中，可以调节身体，通过运动能够促进气血流动，但现实生活中，很多女性缺乏运动，不喜欢运动，运动量减少，血液流动速度缓慢，气血生成缓慢，也会带来较大的问题。

身体本身出现病症，需要特别注意，伴随着一些疾病，导致身体造血能力减弱，例如肝病，影响到骨髓造血机能变弱。

可见，还是有很多原因，导致女性出现了贫血，对于贫血，一定要特别重视，与此同时，应该了解出现贫血，身体有哪些异常表现？

例如出现了贫血，会导致女性身体有多种不适，伴随着头晕眼花，尤其是蹲下后，再起身，眼前出现黑蒙等，站起来时，会出现站不稳。

健康的身体，需要血液进行濡养身体，一旦面临贫血，会导致皮肤得不到血液补充，面临缺血，没有血液补充，会显得没有光泽，并且异常干枯等。

身体面临缺血，对大脑有影响，很容易导致人们出现精神不集中，记忆力减弱、反应迟钝等，甚至有些女性在此时会面临嗜睡。

血液对身体的重要性非常大，对于濡养头发也非常关键，在血液濡养下，会发现头发变得乌黑、浓密，一旦出现了缺血，面临贫血，会发现脱发加重。

女性怀孕时，以及哺乳期，出现贫血的概率比较高，一旦没有得到及时补充，会导致宝宝生长发育出现异常。对女性此时身体健康也有很大影响，因此，在孕期以及哺乳期，建议女性更应该补血。

铁粒幼细胞性贫血

红细胞在骨髓干细胞内生成，骨髓干细胞利用铁的能力发生了障碍，发生这种病的原因，目前并不十分明了，有以下几种学说：
1.参与铁离子代谢的卟啉类生成障碍。
2.接触有害的化学物质过多，其中包括：化妆品、油漆、某些有毒化工原料。
3.营养学家认为人体内过多的自由基损伤了骨髓干细胞。普遍认为，人体内的自由基来源于煎、炒、烹、炸。
4.有人认为人体许多原因不明的疾病和人体必需脂肪酸（亚麻酸，欧洲人称它为欧米茄-3）摄入不足有关。
寻找病因的目的是为了治疗，建议你从三方面入手：
第一.仔细寻找一下自己生活、工作、居住的周围环境有无影响健康的化学物质。
第二.改善饮食习惯：（1）少吃煎炒烹炸的食物。（2）红小豆、胡萝卜、番茄红素、葡萄精华素有良好的清除自由基的作用。所以，每天要喝3-5杯的自家制的红小豆子汁或胡萝卜汁或西红柿汁或葡萄汁。（3）多食用些含亚麻酸的食物----海藻类（紫菜、海带、裙带菜、海草）、深海鱼、核桃、保健品的亚麻油、深海鱼油。
第三.中药，处方如下：
骨碎补15克、补骨脂15克、麸炒白术15克、黄精15克、大枣30克、沙苑子15克、
枸杞子30克、核桃30克。
每日一剂，连服2个月。
东阿阿胶10克、银耳10克、冰糖20克炖服，早、晚两次。
树立信心，战胜疾病。

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