脊髓空洞症的鉴别诊断

脊髓空洞症的鉴别诊断

脊髓空洞症早期有双手内在肌萎缩，无力，痛温觉障碍，以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别，尤其成年人X线平片多有颈椎关节病征更易混淆。但本病常有节段性分离型感觉障碍，手及上肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎病重。颈椎病无延髓症状，Queckenstedt试验梗阻机会比脊髓空洞多，如诊断疑难，MRI可明确诊断。

脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病，如类风湿性关节炎，骨关节炎，关节结核鉴别。关节肿胀及骨软骨破坏，而相对不痛为本病特点。

脊髓空洞症是一种进展缓慢的脊髓病变。病理特征是脊髓内有空洞形成。主要表现为受损节段的痛觉、温觉消失，肢体瘫痪及营养障碍等。脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能是因先天性脊髓发育异常引起的，也可能继发于其他脊髓病变，如肿瘤中央组织液化的囊性变等，或由机械因素所造成，即脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击，导致脊髓中央管逐渐扩大，最终形成空洞。

空洞常起始于颈下部及胸上部的脊髓中央管附近，由此向周围及上下发展。发生在延髓的空洞称做延髓空洞症，但多数有脊髓空洞症合并存在。

一般发病年龄为20～30岁，男约为女的3倍。发病非常缓慢，早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对地正常，称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热。常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。损伤手指常成溃疡，因无痛觉，不知保护，以致经久不愈。空洞逐渐扩大，而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪，大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩，形成“鹰爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中，则两下肢出现感觉障碍和瘫痪，肌肉紧张，被动运动时阻力增高，叩击机腱反射亢进。营养障碍也常见，如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗，关节的痛觉缺失，引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加，运动时有磨擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃，软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜，伸舌偏向患侧，患侧舌肌萎缩；面神经麻痹，面部痛、温觉消失，自面的后部逐渐发展到鼻及口；眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。

诊断一般不难，可根据成年期的发病，节段性分布的分离性感觉障碍，以及运动、营养等障碍而确定诊断。有时需要与颈椎病、脊髓肿瘤、运动神经元疾病，麻风等进行鉴别。

最近肌肉颤动频繁，是怎么回事？

肌肉颤动频繁有可能是以下情况引起来的，第一运动神经元病，运动神经元病当中比较典型的是肌萎缩侧索硬化症。这一种疾病患者脊髓前角细胞是会受到明显的损伤的，这样肌肉失去了神经的支配，就会出现肌肉跳动的现象。
同时还伴有肌肉的无力，肌肉的萎缩等临床表现。如果出现这些情况，建议及时到神经内科进行就诊。
第二种情况，如果进行了剧烈运动或者是体力活动非常大，也会造成肌肉的颤动，休息之后很快缓解，这种情况不用特别的处理的。第三种情况，一些其他疾病比如脊髓空洞症的患者也能够引起肌肉的颤动，需要注意鉴别诊断。

霍金为什么坐在轮椅上，难道他得了什么病吗

运动神经元疾病简介

疾病概述

运动神经元疾病（motor neuron disease，MND）为一组选择性地累及脊髓前角、脑干颅神经运动神经核细胞以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性、变性疾病。

病因病理

【病因】

病因和发病机制不清。5％～10％的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。

【病理说明】

受累脊髓变细、软、薄。断面上脊髓灰质结构模糊、白质软化。显微镜下可见锥体束髓鞘脱失。脊髓前角细胞消失或变性。脱髓鞘与神经元消失的程度视病损严重度而异。病损累及脑干者出现脑干各运动神经核、神经元有不同程度的变性、消失。皮质运动区大锥体细胞变性和消失。脊髓损害以颈膨大最为常见，腰膨大区受为其次。以胸段脊髓损害为重者少见。

除脊髓、脑干和运动皮质的运动神经元病损以外，该系统的传导束均有不同程度的髓鞘脱失。以传导束的髓鞘脱失为主，神经元消失和变性为次的病损称为原发性侧束硬化症。此外，脊神经根亦受累及，表现为变细、纤维减少。受累运动神经元支配区的肌肉出现神经原性，束性肌萎缩。

临床表现

根据受累神经元的分布和部位，可分为下列数种临床类型。

(一）肌萎缩侧束硬化 最多见。常在40至50岁发病。男性多于女性。多数病者起病缓慢，常从手部开始，无力和动作不灵活、手小肌萎缩。然后向前臂、上臂和肩胛带发展，由一侧上肢发展到另一侧。萎缩肌肉有明显的肌束颤动。下肢为锥体束受损症状，即肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性。继肢体症状后可出现舌肌萎缩、纤颤、吞咽困难、发音含糊等延髓桥脑运动神经核受累症状。晚期可出现颈项肌无力、抬头困难，因膈肌及肋间肌无力而呼吸困难。最后常因呼吸麻痹或并发肺部感染而死亡。病程自1年半至10年以上不等。

（二）进行性脊肌萎缩症 病变仅限于脊髓前角细胞，而不影响上运动神经元。按其发病年龄，病变部位又可分为：

1．成年型（远端型）进行性脊肌萎缩 多数起病于中年男性，从上肢远端开始，为一只手或两手无力、肌萎缩，渐向前臂、上臂、肩带肌发展；受累肌有明显的肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或消失。随病情进展而发展到下肢肌群、颈项肌群，最后可引起脊髓型呼吸麻痹。少数病例可从下肢远端起病向近端发展。

2．少年型（近端型）进行性脊肌萎缩 可有家族史，为常染色体隐性或显性遗传，多数在青少年或儿童期发病，症状为骨盆带与下肢近端肌无力与肌萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，继而出现肩胛带与上肢近端的无力与肌萎缩，有肌束颤动、仰卧时不易爬起。以上表现颇似肢带型肌营养不良症。肌电图有助于两者鉴别诊断。

3．婴儿型进行性脊肌萎缩 本病多为常染色体隐性遗传疾病，在母体内或生后一年内发病。临床表现为躯干与四肢肌肉的无力与萎缩。在母体内发病者母亲可感到胎动减少或消失，出生后患儿哭声微弱、紫绀明显、全身弛缓性肌无力和肌萎缩。肌萎缩多从骨盆带、下肢近端开始，继而肩胛带、颈项部和四肢远端。胸廓肌无力、萎缩而膈肌尚相对有力，因此吸气时出现胸廓塌陷。面肌、舌肌、咀嚼肌和咽喉肌亦易受累，但肌束颤动少见。智力正常，感觉和膀胱直肠功能亦正常。发病早者预后差，多在7个月内死亡。发病较晚者（出生6～12个月发病）相对预后较好。

（三）进行性延髓麻痹

（四）原发性侧索硬化 病变仅限于大脑运动皮质Betz细胞和锥体束，不累及下运动神经元。男性居多，临床表现为缓慢进展的双下肢或四肢无力、剪刀样步态，受累肢体肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性。

运动神经元病的感觉检查正常，虽少数病人自觉在肌萎缩部位有轻度感觉异常，但客观检查无感觉障碍。极少数病人有括约肌功能障碍。肌电图检查常具特征诊断价值。被检病损肌肉可见明显纤颤电位；肌肉收缩时运动单位减少，波幅增高。受累肌肉出现广泛的正尖波，纤颤波和巨大电位。运动和感觉传导速度正常。磁刺激运动诱发电位有特征诊断价值。脑脊液正常或轻度蛋白增高，1／3病者可有抗GM1抗体升高。

化验检查

诊断和鉴别

根据典型病史，起病隐袭，同时有上下运动神经元损害体征，感觉正常，伴发肌束颤动，又可排除其他疾病时可考虑运动神经元疾病的诊断。但仍需与下列疾病相鉴别。

（一）延脊髓空洞症 伴手肌萎缩和下肢的上运动神经元损害的体征。一般伴感觉缺失。若不伴感觉异常和眼球震颤的空洞症临床鉴别较为困难。借助颈段或颅颈段MRI检查可予鉴别。

（二）重症肌无力 尤以延髓肌型和伴有病理性肌萎缩的病者需与进行性延髓麻痹鉴别。借助病程波动、早轻夕重、不伴舌肌颤动和四肢腱反射正常，服用抗胆碱脂酶药物后症状改善等予以鉴别。

（三）颈椎管狭窄症和颈椎间盘突出 C5、6椎间盘突出可伴第I骨间肌萎缩；椎管狭窄症伴发颈酸、手麻、肌肉萎缩和感觉障碍等，借助有节段性感觉障碍、运动障碍以及颈椎CT、MRI检查发现等可予鉴别。

治疗

无有效治疗。按各种致病理论先后曾提出多种治疗措施，均未能证实有效。当有吞咽困难时应装鼻饲。卧床不起者应当做好床旁护理防止褥疮和呼吸道并发症。

表皮囊肿简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 表皮囊肿的别名 7 分类 8 ICD号 9 流行病学 10 病因 11 发病机制 12 表皮囊肿的临床表现 12.1 病程 12.2 伴发畸形 12.3 症状与体征 12.3.1 脑桥小脑角表皮样囊肿 12.3.2 颅中窝表皮囊肿 12.3.3 鞍区表皮囊肿 12.3.4 脑实质内表皮囊肿 12.3.5 脑室内表皮囊肿 12.3.6 大脑半球表皮囊肿 12.3.7 颅骨板障表皮样囊肿 12.3.8 其他部位表皮囊肿 13 表皮囊肿的并发症 13.1 无菌性脑膜炎和脑室炎 13.2 脑积水 13.3 慢性肉芽肿性蛛网膜炎 13.4 继发性脑神经功能障碍 13.5 恶性变 14 实验室检查 15 辅助检查 15.1 颅骨X线平片 15.2 CT 15.3 MRI 16 诊断 16.1 脑桥小脑角表皮样囊肿 16.2 鞍区表皮囊肿 16.3 颅中窝表皮样囊肿 16.4 侧脑室内表皮囊肿 17 鉴别诊断 17.1 原发性三叉神经痛 17.2 其他脑桥小脑角肿瘤（听神经瘤、脑膜瘤） 17.3 三叉神经半月节神经鞘瘤 17.4 鞍区肿瘤 17.5 其他囊肿 18 表皮囊肿的治疗 19 预后 20 相关药品 附： 1 治疗表皮囊肿的穴位 1 拼音 biǎo pí náng zhǒng

2 英文参考 epidermal cyst

3 概述 表皮囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同，不是由于反复炎症所致上皮脱落形成，而是先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期（即神经沟封闭时），则囊肿多位于中线部；如发生在晚期（第二脑泡形成期），则囊肿多位于侧方。少数表皮样囊肿可为外伤造成，如通过实验性损伤将上皮组织植入颅内可形成表皮样囊肿。

4 疾病名称 表皮囊肿

5 英文名称 epidermal cyst

6 表皮囊肿的别名 epidermoid cyst；表皮样囊肿；intracranial epidermal cyst；脑内表皮样囊肿；脑内上皮样瘤；脑内珍珠瘤；脑内真性胆脂瘤

7 分类 神经外科 > 颅内肿瘤 > 胚胎残余组织肿瘤

肿瘤科 > 头部肿瘤 > 脑部肿瘤 > 脑内胚胎残余组织肿瘤

8 ICD号 D33.9

9 流行病学 表皮囊肿可见于任何年龄，从新生儿到80岁老人均有报道，以20～50岁多见，占70%以上，高峰年龄在30～40岁。本囊肿较少见，一般统计占颅内肿瘤的0.5%～1.8%，在日本可高达2.2%。男性略多于女性，男女之比为1.25∶1。

10 病因 表皮囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。1954年Choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说。1961年Blockey和Schorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病。肿瘤可多发，由几毫米至数厘米大小不等。囊肿缺乏血管。在实验时直接把皮肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复产生同样的囊肿。

11 发病机制 囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。颅内表皮样囊肿可位于硬脑膜外、硬脑膜下、蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处，约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。由于此囊肿的生物学特性，它可不局限于一处，常从它所起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池、沟裂，甚至可穿入脑实质而沿着神经纤维素生长。因此有时可广泛地从颅后窝生长到颅前窝等处。

组织学上，表皮囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽的圆形、结节状或椭圆形的肿物。包膜完整，可有钙化，表面光滑。其囊壁薄而半透明，边界清楚，血运不丰富。其大小不等。囊内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落细胞堆积而成。由于含有大量胆固醇晶体，内容物呈现特殊的光泽，透过薄而透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观。瘤与邻近脑组织界线清楚，但因其囊壁很薄，且常广泛伸入各个角落及脑池内，深部囊壁常与一些较大的血管、神经粘连或将其包绕在肿瘤内，给肿瘤全切带来困难。

在显微镜下，可见瘤壁由两层组织构成，外层为一薄层的纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮层面向囊腔，表面有很多角化细胞，不断脱落形成囊内容物，并使肿瘤不断增大，与肿瘤相邻的蛛网膜组织呈纤维增生及玻璃样变，有时还可见异位巨噬细胞、淋巴细胞及组织细胞的浸润。囊的内容物具有组织毒性，溢出到蛛网膜下腔可以引起肉芽样炎症反应。与囊紧邻的脑组织可有胶质增生。

表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌，有的可随脑脊液广泛播种转移。显微镜下，可见多边性赘生物，细胞核呈多形性，周边被成群坏死的细胞和稀疏的基质细胞包绕，并有细胞质原纤维。电镜下可见赘生物细胞核形状、大小不同，具有不规则的核膜。细胞质常含有电子密集的丝状体束，偶尔嵌入桥粒，这些桥粒连接部位是大量的和明显的浆膜内折处，偶尔呈束状。

目前关于表皮囊肿的发病机制，有较一致的看法，一般认为在胚胎期3～5周时，即在神经沟形成神经管时，含上皮成分的包涵物，在神经管内发生滞留，这些滞留物成为日后发生表皮样囊肿的病理根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物，使肿瘤逐渐增大，出现临床症状而发病。另外，尚有个别病例是由于头皮外伤、手术时将上皮植入而发病者。

12 表皮囊肿的临床表现

12.1 病程

多在数年到数十年。本病因其生长缓慢，虽然肿瘤很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床症状仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。

12.2 伴发畸形

本病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。

12.3 症状与体征

不同部位的表皮囊肿临床症状及体征亦不相同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉络丛的关系，将其分为3组：①鞍后或椎基底动脉组；②鞍上、鞍旁或颈内动脉组；③脑室内或脉络丛组。各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下：

12.3.1 （1）脑桥小脑角表皮样囊肿 约70%病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹，后期可表现为脑桥小脑角综合征。根据其临床表现又可分为以下3种类型。

①单纯三叉神经痛型：约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围。特点为患侧三叉神经分布区出现发作性电击样剧痛，常有扳机点，多不伴有神经系统其他异常体征，极易误诊为原发性三叉神经痛。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。

②脑桥小脑角肿瘤型：约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、头晕、面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。个别病例可出现舌咽、迷走和副神经损害，并发小脑体征及脑干受累体征，因此，应与听神经瘤相鉴别。此型对听神经、耳蜗神经和前庭神经的影响程度很不一致，值得注意。

③颅内压增高型：此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微。当进一步发展时，梗阻脑脊液循环通路发生脑积水而出现颅内压增高。

12.3.2 （2）颅中窝表皮囊肿 颅中窝表皮囊肿位于三叉神经旁，起源于硬脑膜外，沿巖骨嵴侵入颅中窝，位于半月神经节下，首先累及三叉神经，而后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经。50%跨越巖骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内，形成骑跨于颅中窝、颅后窝的“骑跨型”肿瘤。病人主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦可出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。

12.3.3 （3）鞍区表皮囊肿 占全部表皮囊肿的3%左右。主要表现为进行性视力、视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见，个别病人可出现性功能障碍、多饮、多尿等。向额叶发展者可出现额叶精神症状，向后发展可梗阻第三脑室或室间孔而出现脑积水。鞍上表皮样囊肿一般不累及眼球外的脑神经。鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征，病人表现为颞叶癫痫伴偏瘫。极少病例发生语言障碍。

12.3.4 （4）脑实质内表皮囊肿 大脑半球者约41%病人出现癫痫发作，50%病人有视盘水肿，有时亦可出现进行性轻偏瘫。小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状。

12.3.5 （5）脑室内表皮囊肿 侧脑室表皮囊肿多位于侧脑室三角区和体部，早期病人可没有明显的症状，随着囊肿的增大，可出现波动性或阵发性头痛发作，当阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状。部分病人表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可引起轻偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍。第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水，内分泌症状不明显。第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。

12.3.6 （6）大脑半球表皮囊肿 多位于大脑纵裂、外侧裂、半球表面。主要表现为癫痫、偏瘫、精神异常及颅内压增高症状。Tytus（1956）报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者，41%有癫痫发作，50%视盘水肿。除此之外，尚可出现语言障碍等。

12.3.7 （7）颅骨板障表皮样囊肿 常表现为颅骨局部增大的头皮下肿物，多无神经系统体征。向内发展累及颅内者可出现癫痫或颅内压增高。

12.3.8 （8）其他部位表皮囊肿 小脑蚓部表皮囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调，走路不稳。脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高。松果体区表皮囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。头皮表皮囊肿可仅表现为头皮肿物、质韧。

13 表皮囊肿的并发症 表皮囊肿常见的术后并发症有：

13.1 无菌性脑膜炎和脑室炎

是表皮样囊肿的最常见的术后并发症，主要是由于瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内 *** 脑组织引起，其发生率为10%～40%。多数病人在术后1～2周内发生。早期手术和采取显微手术行肿瘤全切除术是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用大剂量激素及抗生素，并及时腰穿放液或腰穿置管行脑脊液持续引流。多数病人经上述治疗可在术后1～4周内恢复正常。

13.2 脑积水

发生率较低，主要因反复脑膜炎或脑室炎所致，可采取对症治疗，炎症控制后可考虑行分流术。

13.3 慢性肉芽肿性蛛网膜炎

这是由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔， *** 蛛网膜形成慢性肉芽肿，可给予大剂量激素等对症治疗。

13.4 继发性脑神经功能障碍

囊内容物反复溢到颅内，引起脑神经周围纤维化，因此，压迫神经而导致神经功能障碍。

13.5 恶性变

表皮样囊肿囊壁为典型的复层鳞状上皮，在一定条件下可发生恶性变，成为鳞状上皮癌，多次手术后反复复发可发生癌变，尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。

当手术切除表皮样囊肿后，没有达到预期的目的或病情迅速恶化者，应考虑表皮样囊肿恶性变。术后CT扫描示肿瘤部位出现肿瘤强化，亦应考虑恶性变的可能，应及时手术切除，术后放疗。迄今文献中记载恶性变者已有20余例。

14 实验室检查 脑脊液检查脑压力可轻度增高，少数脑脊液蛋白含量轻、中度增高。多数病人脑脊液化验正常。

15 辅助检查

15.1 颅骨X线平片

除有颅内压增高征的表现外，各不同部位者亦有各自改变。脑桥小脑角表皮样囊肿可出现巖骨尖吸收，内听道外形正常；颅中窝表皮样囊肿可发生巖骨尖或巖骨嵴破坏；鞍区者蝶鞍多正常，一侧前床突或后床突有骨质改变，亦可有蝶鞍扩大及骨质破坏，累及眶内者可见眶上裂、视神经孔扩大。板障内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏，边缘锐利，有明显的骨质密度增高，边缘硬化带为其特点，内板破坏较外板严重。个别病例可见有钙化斑。

15.2 CT

表皮囊肿在CT上的典型影像特征为均匀低密度区，CT值在2～12Hu之间，低于脑脊液值，形态不规则，多为孤立，有占位效应（图1）。强化扫描一般无明显增强。Nosaka（1979）报告1例右脑桥小脑角原发性上皮癌，并复习文献13例，强化扫描影像增强，并认为脑桥小脑角为表皮样囊肿恶性变的常见部位，占57.1%。

15.3 MRI

MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT。它能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。多数病例呈长T1和长T2，在T1加权像上呈低信号，T2加权像上为高信号，瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI特征（图2，3，4）。

16 诊断 根据其发病年龄、临床表现及辅助检查，定性诊断多不困难，尤其是年轻的三叉神经痛病人，病因多为表皮样囊肿。CT及MRI的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性、定位诊断变得快速、准确、容易。甚至可以发现未意料到的病变。各常见部位的表皮囊肿诊断要点如下：

16.1 脑桥小脑角表皮样囊肿

（1）发病年龄相对较早而病程较长。

（2）主要表现为三叉神经痛，或表现为脑桥小脑角综合征，但听力和前庭功能损害较轻。

（3）脑脊液蛋白含量正常。

（4）颅骨平片内听道正常。

16.2 鞍区表皮囊肿

（1）病史长，进展缓慢。

（2）出现原发性视神经萎缩和双颞侧偏盲等视交叉压迫表现。

（3）垂体功能正常。

（4）颅骨平片蝶鞍大小正常、但视神经孔、视交叉沟等可有局限性破坏。

16.3 颅中窝表皮样囊肿

（1）以三叉神经损害为主，病程长。

（2）部分病例后期可出现颅内压增高。

（3）颅底片常显示巖骨尖有边缘清楚的骨质缺损。

（4）脑脊液蛋白含量一般不高。

（5）耳前皮肤出现藏毛窦时，对定性诊断帮助很大。

16.4 侧脑室内表皮囊肿

（1）多见于青中年人。

（2）当肿瘤没有造成脑室内梗阻或压迫重要结构以前可无症状，出现颅内压增高时一般肿瘤体积已长得较大，可有轻偏瘫、偏身感觉障碍。

（3）脑脊液蛋白含量一般正常。

（4）CT及MRI可见点位表现的影像。

17 鉴别诊断 不同部位的表皮囊肿需要与不同的肿瘤相鉴别。

17.1 原发性三叉神经痛

脑桥小脑角表皮样囊肿单纯三叉神经痛型，需要与原发性三叉神经痛相鉴别。原发性三叉神经痛发病年龄较大，多无阳性体征，疼痛发作较为典型。CT扫描有助于鉴别。

17.2 其他脑桥小脑角肿瘤（听神经瘤、脑膜瘤）

听神经瘤常以听力损害为首发症状，而脑膜瘤则以颅内压增高为主要表现，但有时对于脑桥小脑角肿瘤或颅内压增高型表皮样囊肿与脑桥小脑角听神经瘤或脑膜瘤相鉴别，单靠临床查体有困难，需要借助CT或MRI。

17.3 三叉神经半月节神经鞘瘤

颅中窝表皮样囊肿需要与之相鉴别，颅底平片三叉神经半月节神经鞘瘤可见卵圆孔扩大，CT表现为均匀强化病灶。

17.4 鞍区肿瘤

鞍区表皮样囊肿需要与垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤等相鉴别。垂体瘤以视力下降、双颞偏盲、内分泌障碍为主要表现。颅咽管瘤以内分泌障碍、发育障碍为主要表现。鞍结节脑膜瘤蝶鞍正常。

17.5 其他囊肿

CT上均表现为低密度区，但其CT值不同，强化后改变亦有差别。MRI有助于鉴别诊断。

总之，借助神经放射学，表皮样囊肿鉴别诊断多不困难。

18 表皮囊肿的治疗 表皮囊肿以手术切除为原则。要争取全切除，因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。对那些与周围组织粘连较轻的囊肿，尤其是第四脑室的囊肿，可望做到全切除。而对囊肿与血管及其他重要结构粘连较重者，许多作者认为全切除非明智之举，没有冒很大风险的必要，可留下一部分囊肿壁。但应清除囊肿内容物并避免溢出，同时保护好周围脑组织，用生理盐水反复冲洗，以防止和减少术后脑膜炎的发生。这些病人术后一般可长期缓解，有生之年不再引起症状。颅骨板障中的囊肿生长缓慢，而且小，对持续生长及有疼痛者应予全切除，这些囊肿偶有恶变可能。表皮样囊肿术后约有40%因囊肿内容物（胆固醇及脂肪酸）溢出可并发无菌性脑膜炎，在脑室内囊肿或囊肿非全切者更为常见。故有主张术中应用含氢化可的松的液体冲洗，术后3周内逐步停用激素，以减轻症状。对由脑膜反应引起的脑积水，可进行CT随访。

对于颅后窝表皮样囊肿，尤其是颅后窝底、第四脑室者，可取中线枕下入路；中脑者可经幕下小脑上入路；鞍区者取翼点入路；中线旁跨越颅中窝和脑桥小脑角的哑铃型者，取一侧乳突后入路。

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19 预后 表皮囊肿属良性肿瘤，术后一般恢复良好，如肿瘤能大部切除，一般复发较晚，可延至数年甚至数十年。术后并发症的预防与处理是降低死亡率和致残率的关键环节。囊肿的手术死亡率在20世纪前半叶高达70%，近年来随着现代技术的进步，以及更愿意作囊肿次全切除，实际的手术死亡率几乎不存在。

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