诊断:
根据慢性发病和临床表现的特点有节段性分离性感觉障碍上肢发生下运动神经元性运动障碍,下肢发生上运动神经元性运动障碍等多能做出明确诊断。结合影像学的表现可进一步明确诊断。
实验室及其他检查:
(一)脑脊液:一般均正常。如空洞较大导致脊腔部分梗阻,脑脊液蛋白含量可增高;
(二)X线检查可见;
①脊柱侧弯;
②颈枕区畸形;
③夏科关节。
(三)脊髓CT扫描;
在脊髓的病变水平可显示高密度空洞影像。
(四)脊髓MRI。
本检查优于CT扫描,是目前诊断本病最准确的方法。
脊髓空洞症是一种缓慢进行性脊髓退行性病变,在致病原因的影响下,使脊髓中央管扩大或形成管状空腔,在空洞周围常有神经胶质增生。
其发病年龄通常为20-30岁,偶尔会发生于儿童期或成年以后。病程进展缓慢,最早出现的症状常呈阶段性分布,首先影响上肢。当空洞逐渐扩大时,由于压力或胶质增生的作用,脊髓长束也被累及,在空洞水平以下出现传导束功能障碍。主要的临床表现有:
1、感觉异常:空洞位于脊髓颈段、胸上段,会出现单侧上肢与上胸段的节段性感觉障碍,如单侧的痛觉、温觉障碍,如病变侵及前联合时可有双侧的手部、臂部尺侧或一部分颈部、胸部的痛、温觉丧失,而触觉以及深感觉完整或相对正常,称为分离性感觉障碍。患者常会在发生灼伤或刺、割伤后才发现痛、温觉的缺损。
2、运动障碍:颈胸段脊髓空洞出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪,表现为肌无力、肌张力下降,尤其以手部小肌肉、骨间肌萎缩最为明显,严重者会呈爪形手畸形,且可有“肉跳”(肌束震颤)。一侧或两侧的下肢发生上运动神经元性部分瘫痪、肌张力增高。
3、自主神经损害症状:空洞累及脊髓侧角的交感神经脊髓中枢出现霍纳综合征(颈交感神经麻痹综合征),病变相应节段肢体与躯干皮肤少汗,温度降低,指端、指甲角化过度、萎缩,失去光泽。由于通温觉丧失,易发生烫伤与损伤。且关节的痛觉消失会引起关节磨损、萎缩和畸形。晚期病人会出现大小便障碍。
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