皮质醇增多症的分型治疗

皮质醇增多症的分型治疗

皮质醇增多症。1912年，由Harvey Cushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

以下是皮质醇增多症的分型治疗：

（1）肾实精壅

治法：泻肾泄浊。

处方：大黄6克，芒硝6克（冲服），厚朴6克，枳实6克，何首乌15克，龙胆草15克，黄精15克。

加减：紫纹明显加当归、丹参；夜眠不实加炙远志、酸枣仁；心烦不宁加天竺黄、莲心。

用法：每日1剂，水煎2次，滤取药汁300～400毫升，分3次空腹温服，每次冲服芒硝2克，每周服药5剂，停月艮2天，连续治疗8周，休息2周，为一疗程。

疗效：以本方为主，共治疗24例，满意17例，进步6例，无效1例，总有效率为95.83％

常用成方：大承气汤、泻肾汤、泻肾大黄散。

（2）阴虚火旺

治法：滋阴潜阳，清泻相火。

处方：知母10克，黄柏8克，生地20克，枸杞12克，山萸肉6克，黄精20克，丹皮12克，龙胆草9克，钩藤12克，丹参20克，菊花9克，夜交藤9克。

加减：心烦不宁加炙远志、酸枣仁；头痛昏胀加右决明、罗布麻；大便干结加郁李仁、大黄；口苦咽干加黄芩、石斛；紫纹明显加桃仁、红花。

用法：每日1剂，水煎2次，分2次服。

疗效：治疗5例，满意3例，进步2例。

常用成方：龙胆泻肝汤、知柏地黄丸、杞菊地黄丸、青原汤。

（3）肝邪痰浊

治法：疏肝解郁，化痰利浊。

处方：柴胡10克，枳实10克，厚朴10克，党参15克，白术10 克，法半夏8克，陈皮8克，茯苓15克，泽泻15克，丹参20克，生山楂10克，生地20克。

加减：头痛头晕加川芎、菊花；口苦心烦加龙胆草、磁石；大便干燥加郁李仁、大黄；紫纹斑斑加川芎、赤芍；胸问气郁加香附、佛手片；肢软肉萎加当归、杜仲；湿郁化热、苔黄加竹茹、黄芩；兼肝肾阴虚加黄精、白芍。

用法：每日1剂，水煎2次，分2次服。

疗效：治疗29例，满意9例，进步20例。

常用成方：小柴胡汤、逍遥散、枳实消痞丸、泻肾赤茯苓散、桂枝茯苓丸、五苓散。

（4）脾肾阳虚

治法：温补脾肾。

处方：附子10克，炙黄芪20克，党参15克，白术10克，茯苓15克，陈皮10克，姜半夏10克，大腹皮10克，苡仁20克，干姜6克，红枣4枚，炙甘草6克。

加减：形寒怯冷加肉桂、鹿茸；阴阳两虚加黄精、麦冬、生地；阳虚汗泄加牡蛎、龙骨；腹满便秘加木香、槟榔；紫纹隐现加丹参、川芎；阳痿不举加仙茅、巴戟天；经少经闭加当归、熟地。

用法：每日1剂9水煎2次，分2次服。

疗效：治疗2例，均为进步。

常用成方：真武汤、参苓白术散、苓桂术甘汤、桂附八味丸。

皮质醇的皮质醇增多症起因

1.肥胖，脂肪呈向心性分布，满月脸，胸腹颈背脂肪甚厚，皮肤菲薄，多血质，皮肤紫纹；2.痤疮，多毛、女性月经紊乱、男性阳痿、性欲低下、对感染抵抗力减弱；3.骨质疏松，易造成脊椎压缩性骨折；4.血压上升，久病者左心室肥大、心衰；5.情绪不稳，烦躁，甚至出现精神变态。
诊断依据：1.肥胖、脂肪呈向心性分布、满月脸、多血质、皮肤紫纹、情绪不稳、烦躁、痤疮、多毛、女性月经紊乱、男性阳痿、对感染抵抗力减弱；2.骨质疏松、易造成脊椎压缩性骨折；3.血压上升、久病者左心室肥大、心衰；4.血糖增高、葡萄糖耐量减低；5.血红细胞、血红蛋白升高、白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞及嗜酸细胞减少；6.血生化示低钾、二氧化碳结合率正常或偏高；7.尿17羟皮质类固醇、17酮类固醇升高；8.尿游离皮质醇升高、血浆皮质醇升高；9.小剂量地塞米松抑制试验，血皮质醇和尿游离皮质醇不被抑制到对照正常值的以下；10.肾上腺、CT、B超、蝶鞍X线、垂体CT、MRI检查可发现相应病变；11.正常肾上腺性皮质醇增多症（腺瘤或癌）大剂量地塞米松试验不被抑制，血ACTH低于正常值。 1、手术治疗。
2、放射治疗。
3、药物治疗。
4、对症治疗。 1.垂体性柯兴病，垂体微腺瘤（直径小于10mm），首选经蝶窦手术摘除，可望根治。未能摘除垂体微腺瘤，可作一侧肾上腺切除，另一侧大部分切除，术后垂体放疗。2.肾上腺性柯兴综合征即肾上腺瘤、腺癌均应手术切除，短期激素替代治疗。
辅助检查：1.临床症状体征典型，检查专案以检查框限“A”；2.临床症状体征不典型，检查专案可包括检查框限“A”和“C”。 1.治愈：（1）血压下降至正常，月经恢复，向心性肥胖减轻；（2）血电解质正常，血糖及葡萄糖耐量正常；（3）血浆皮质醇、尿17羟皮质类固醇、尿17酮类固醇含量正常；（4）5年内无复发，且肾上腺皮质功能正常。2.好转：（1）血压下降，症状好转；（2）血电解质，血糖水平基本正常；（3）血浆皮质醇，尿17羟皮质类固醇、尿17酮类固醇含量下降。3.未愈：症状体征未好转，实验室检查未正常，定位检查病源无变化。 检查1、血常规、尿常规：血红细胞、血红蛋白升高、白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞及嗜酸细胞减少。
2、肾上腺功能。
3、血液生化检查：低钾、二氧化碳结合率正常或偏高、血浆皮质醇升高。血糖增高、葡萄糖耐量减低。
4、尿液生化检查：17羟皮质类固醇、17酮类固醇升高。尿游离皮质醇升高。
5、X线检查。
6、B型超声检查。
7、CT检查。8、血液气体及酸碱平衡指标检测

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　　皮质醇增多症简称皮质醇症，又名柯兴氏综合征(Cushing，s syndrome)，是肾 上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。其病因是由于①肾上腺皮质腺瘤或腺癌;②垂体前叶嗜硷细胞瘤，分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多，引起双侧肾上腺皮质发生增生性改变;③垂体外病变，如肺癌(特别是燕麦细胞癌)、甲状腺癌及胸腺癌等产生具有ACTH活性的物质或大分子ACTH，或具有ACTH的释放因子(CRF)活性的物质刺激肾上腺皮质增生为异源性ACTH综合征：④长期过量应用ACTH或皮质激素——医源性皮质醇增多症。

　　肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱：①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布，使四肢的脂肪组织动员分解，沉积于躯干部，糖原异生，四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖;②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量减低，出现糖尿病症群和糖尿;③抑制体内蛋白合成，促进体内蛋白质的分解，引起体内负氮平衡，出现皮肤菲薄，多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松;④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增多外，具盐皮质激素作用的ll一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加，致使体内水钠潴留，钾氯排出增多，引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。此外，由于皮质醇分泌过多，引起多种器官功能障碍，以致临床上产生一系列症侯群。

　　【诊断依据】

　　多见于女性，女与男之比约为5：l，以15—40岁多发。

　　1.症状与体征

　　(1)向心性肥胖 满月脸，项背部脂肪隆起，腹部膨出，四肢肌肉相对细小。

　　(2)多血质皮肤菲薄，面部红润多脂。

　　(3)紫纹为本症特征性表现之一，形状为中间宽，两端细，呈紫红或淡红色，常

　　为对称性分布，多见于下腹部、臀部、股部等处。常有皮肤瘀斑及痤疮。

　　(4)多毛头面部毛发增多、增粗、全身毳毛浓密、较粗硬，腋毛及阴毛亦增多，女性阴毛呈男性分布。

　　(5)糖尿病表现可表现“多尿、多饮、多食”三多症状。

　　(6)高血压 通常为持续性，收缩压与舒张压常同时升高，伴有头晕、头痛等。

　　(7)骨质疏松骨质极脆，容易发生多处骨折。

　　(8)性机能障碍 女性常有月经减少或闭经、不孕;男性则常有性欲减退、阳萎等

　　(9)神经、精神障碍 病人可有不同程度的精神忧郁、烦躁、失眠、记忆力减退等改变。严重者有自杀倾向。

　　(10)感染的易感性增加 病人体液免疫及细胞免疫均受抑制，抵抗力明显降低，容易受化脓性细菌、真菌和某些病毒感染，且易扩散，可形成败血症。

　　2.实验室检查

　　(1)嗜酸性粒细胞计数 绝对值减少，很少超过50个/立方毫米;淋巴细胞降至15～20%。

　　(2)空腹血糖增高，葡萄糖耐量减低，少数有糖尿。

　　(3)血钠增高，血钾、血氯降低，严重时可产生低钾、低氯性硷中毒。

　　(4)尿l 7一羟皮质类固醇增高，多在20毫克/24小时以上，显著增高时可能为肾上腺皮质增生。尿l 7一酮类固醇可正常或增高，明显增高时可能为肾上腺皮质癌。

　　(5)血皮质醇增高，为正常平均值的2~3倍，正常的昼夜节律性消失，晚上血皮质醇不明显低于清晨血皮质醇浓度：①午夜服地塞米松1毫克，次晨血皮质醇不受明显抑制。②服地塞米松8毫克后，ACTH受抑制，l 7一羟皮质类固醇不受抑制，说明是肾上腺肿瘤;ACTH与l 7一羟皮质类圆醇均受抑制，说明是异位ACTH症;ACTH增高，.而1 7一羟皮质类固醇降低，则是垂体肿瘤。

　　3.X线检查

　　(1)垂体部位X线摄片，可见蝶鞍扩大;小腺瘤可用断层摄片发现。

　　(2)颅骨、肋骨、脊椎等摄片示明显的骨质疏松或伴有病理性骨折。

　　(3)腹膜后充气造影与断层造影 如双侧肾上腺均增大，提示双侧增生;如一侧肾上腺影显著增大，呈圆形或椭圆形，则系皮质肿瘤;肾上腺癌肿体积往往较大.如周围发生粘连，气体不能进入肾脏上区。

　　(4)B型超声波检查可发现肾上腺l厘米以上的肿瘤，双侧肾上腺由于：增生产生增大的改变。

　　(5)放射性核素131I—19一碘化胆固醇肾上腺皮质显象增生者显示两侧显影较浓聚;肿瘤则病变侧显影浓聚，而对侧肾上腺不显影或显影很差。若分不清皮质增生还是肿瘤，在作地塞米松抑制试验后复查，可发现皮质增生被抑制 而腺瘤仍浓集放射性。 {生殖就医指南网ww w.91zn.cn.是你知心的朋友}

　　(6)CT 可发现小于1 0毫米的垂体微腺瘤。

　　【鉴别诊断】

　　1.病因鉴别 肾上腺皮质增生与肿瘤的鉴别。

　　(1)ACTH刺激试验 每日ACTH25毫克，静脉滴注，维持8小时，连续两日后，如属皮质增生者，刺激后24小时尿中l 7一羟类固醇显著增加，约达基值的3一7倍;腺瘤者反应较弱;癌肿者一般不受ACTH刺激。

　　(2)大剂量地塞米松抑制试验每日地塞米松8毫克(分4次口服)，连续两日后.尿l 7一羟类固醇可抑制到对照值的50%以下提示增生，而肿瘤则不受抑制。

　　2.症状鉴别

　　(1)单纯性肥胖 肥胖可伴有原发性高血压、糖耐量减低，月经稀少或闭经，皮肤亦可出现紫纹.痤疮、多毛，24小时尿l 7一羟类固醇和l 7一酮类固醇排出量比正常增高。与皮质醇增多症表现相似。但单纯肥胖症其脂肪分布均匀;无皮肤菲薄及多血质改变;紫纹大多为白色，有时可为淡红色，但一般较细;血皮质醇浓度不高，正常昼夜节律存在：小剂量地塞米松抑制试验大多能被抑制;X线检查蝶鞍无扩大，亦无骨质疏松。

　　(2)颅骨内板增生症多见于女性，临床表现有肥胖、多毛症、高血压及神经精神;症状。须与皮质醇增多症相鉴别。前者肥胖以躯干及四肢较显著;颅骨X线片显示额骨’及其他颅骨内板增生，而无蝶鞍扩大与骨质疏松改变，亦无皮质醇分泌过多引起的代谢紊乱表现。

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