重症肌无力合并甲状腺功能减退(甲减)的发病机理

重症肌无力合并甲状腺功能减退(甲减)的发病机理

甲减是由于甲状腺本身病变引起甲状腺激素合成、分泌不足所致的一组低代谢综合征，可影响人体各主要器官功能和代谢过程，起病隐袭，主要见于成年女性。甲减累及神经肌肉系统时，表现为肌无力，可能是重症肌无力与甲减相伴时肌无力症状常较重的一个原因。但单纯甲减引起的肌无力无重症肌无力所致的晨轻暮重现象，新斯的明试验、肌疲劳试验及神经重复频率刺激检查均为阴性。两病并存的机理尚不清楚，目前认为甲减大多为一种自身免疫性疾病，其甲状腺功能状态随TSH受体抗体的改变而改变，甲减的发生与阻断型抗体TG有关。T淋巴细胞功能失调引起的免疫功能紊乱可能是导致重症肌无力和甲减等自身免疫性疾病的共同免疫学发病基础。一种自身免疫性疾病常可出现多种自身抗体，如重症肌无力患者常有抗骨骼肌抗体、抗甲状腺抗体、SSA、SSB等，即免疫泛化，这可能是多种自身免疫性疾病并存的原因之一。因为重症肌无力和甲减的相互影响，确诊后针对两病进行同时治疗是必要的。因重症肌无力与甲减并存时的全身型和危象发生率均明显增高，病情较重，且因甲减常无明显的典型症状，当与重症肌无力并存时易被临床忽略，特别是那些甲状腺功能正常者；但甲状腺抗体阳性的重症肌无力患者，最后发展成为甲减的比例很高，应引起临床医师的警惕，以及早发现并采取相应治疗措施。

重症肌无力是什么原因导致的？

重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。

重症肌无力的发病机制是什么

?重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。那么呢?下面就为您做一个详细的介绍： 正常疲劳是肌肉连续收缩释放出Ach数量递减，MG的肌无力或肌肉病态疲劳是NMJ处AchR减少导致传递障碍。Ach与AchR结合后产生足以使肌纤维收缩的终板电位，MG的NMJ由于AchR数目减少及抗体竞争作用，使终板电位不能有效地扩大为肌纤维动作电位，运动终板传递受阻使肌肉收缩力减弱，此变化首先反映在运动频率最高、AchR最少的眼肌和脑神经支配肌肉。 用125I标记的α-银环蛇毒素与人类骨胳肌提取的乙酰胆碱受体结合的复合物，可测得病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体，抗体阻滞降解突触后膜受体，使自身抗原(nAchR)活性降低，突触后膜表面积减少。由于神经-肌肉接头传递障碍，因而出现肌无力症状。后期肌纤维变性萎缩，纤维组织取而代之。 Fambrough等(1973)证实MG基本缺陷是NMJ突触后膜上AchR明显缺乏，并在EAMG动物血清中检出AchR-Ab，用免疫荧光法可在突触后膜发现AchR与AchR-Ab及补体的免疫复合物沉积。MG患者肌肉活检切片也发现AchR明显减少，从而确定AchR-Ab的致病性，为MG自身免疫学说提供有力证据。将人类AchR-Ab注入正常动物可使之发病，这些证据可满足自身抗体介导性疾病的诊断标准(Drachman)。约85%的全身型MG及50%的眼肌型MG患者可检出AchR-Ab，MG母亲的新生儿也可发现AchR-Ab，使该抗体成为诊断MG敏感可靠的指标。 MG的自身免疫应答异常尚未阐明，约70%的MG病人胸腺异常，其中10%～15%合并胸腺瘤，50%～60%合并胸腺肥大及淋巴滤泡增生，切除胸腺后病情改善。胸腺为免疫中枢，在重症肌无力发病中起重要作用。不论是上皮细胞(包括肌样细胞)，还是胸腺(淋巴)细胞遭到免疫攻击，打破免疫耐受性，发生体液免疫(如nAchR-Ab)和细胞免疫(如致敏T细胞)，均引起针对nAchR的自体免疫反应，因而发病。胸腺是T细胞成熟场所，在胸腺中已检出AchR亚单位mRNA，MG患者胸腺源性T细胞及B细胞对AchR应答较外周血同类细胞强。此外，正常及增生的胸腺均含有肌样细胞(myoid cells)，该细胞类似横纹肌并载有AchR。在某些特定遗传素质个体，某种病毒具有对载有AchR胸腺肌样细胞趋向性(tropism)，可损伤细胞并导致细胞表面AchR构型变化，诱导AchR-Ab形成，也有致肿瘤的潜在危险，可能是约10%的MG患者发生胸腺瘤的原因。MG病人胸腺富含AchR致敏T细胞，IgG型AchR-Ab由抗原特异性T辅助细胞(CD4 )激活，由周围淋巴器官、骨髓及胸腺中浆细胞产生。但胸腺不是AchR-Ab惟一来源，胸腺全部摘除后病人仍可长期存在AchR-Ab，可能通过抗原特异性辅助T细胞刺激外周淋巴细胞产生AchR-Ab。 MG病人可有自然杀伤T细胞(nature killer T-cell，NKT)及其他淋巴细胞表型变化，此种NKT细胞数目及功能异常是否与MG发病有关还不清楚。 MG病人常伴其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、风湿性和类风湿性关节炎、干燥综合征、甲状腺功能亢进、甲状腺炎及多发性肌炎等，有些MG病人虽不合并自身免疫病，但可检出自身抗体，如抗甲状腺微粒体及球蛋白抗体、抗核抗体、抗胃壁细胞抗体和抗胰岛B细胞抗体等。 MG患者HLA-B8、DR3和DQB1基因型频率较高，提示发病可能与遗传因素也有关。 以上就是对重症肌无力发病机制的介绍，希望对您有所帮助。 专家提醒患者患了重症肌无力一定要尽快治疗以免延误病情，耽误了最佳的治疗时机。 目前干细胞移植技术对治疗重症肌无力有很好的疗效，是治疗重症肌无力很好的选择。干细胞移植技术是通过干细胞能向损伤处迁移，且存活和增殖，分化为神经元或星形胶质细胞、少突胶质细胞，出现神经细胞轴突与髓鞘的再生，建立正确的和功能性的突触连接;并使残存脱髓鞘的神经纤维和新生的神经纤维形成新的髓鞘，保持神经纤维功能的完性，恢复受损神经功能;再辅助以系统的康复锻炼，促进移植的神经干细胞生长和修复作用，大大的减少后遗症的发生和改善后遗症的状况，从而达到治疗的目的。 祝患者早日康复

重症肌无力发病机理是什么？

重症肌无力发病机理是什么? 重肌无力症，中国内地称为“重症肌无力”，医学学名为Myasthenia Gravis，简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。那么重症肌无力发病机理是什么? 下面由武警河南省总队医院专家为大家做一个简单的介绍，希望对您有所帮助。重症肌无力眼肌型病理：根据中医五轮学说的观点，眼睑部位属于脾;根据脏腑学说的观点，脾主四肢和肌肉，因此对肌无力的各种临床证候，大多运用中医脾胃学说作为指导，同时根据五脏六腑的关系，肺脾肾三脏关系密切，因此该病又与肺和肾有密切关系。肌无力的病因特点是肺脾肾虚,致气虚下陷，脾虚失运，肾虚失固，筋脉肌肉失养，脏腑功能失调，而肌肉痿软无力。同时，由于肺脾肾虚，卫外失固，湿浊内生而致外感风邪，内伤痰湿，内外合攻，加重病情，故治疗时当注重邪(外邪、湿痰)、正(肺脾肾),权衡标本。在治疗上首先祛邪扶正。重症肌无力的发病机理：重症肌无力免疫学的病因尚无定论，自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上，遗传柯能为其内因;在外因中，多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶药无效，早期切除胸腺疗效好。具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性，40岁以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。河南省总队医院专家提醒患者患了重症肌无力一定要尽快治疗。以免延误病情，耽误了最佳的治疗时机。目前干细胞移植技术对重症肌无力有很好的疗效，是治疗重症肌无力很好的选择。干细胞移植技术是通过干细胞能向损伤处迁移，且存活和增殖，分化为神经元或星形胶质细胞、少突胶质细胞，出现神经细胞轴突与髓鞘的再生，建立正确的和功能性的突触连接;并使残存脱髓鞘的神经纤维和新生的神经纤维形成新的髓鞘，保持神经纤维功能的完性，恢复受损神经功能;再辅助以系统的康复锻炼，促进移植的神经干细胞生长和修复作用，大大的减少后遗症的发生和改善后遗症的状况，从而达到治疗的目的。温馨提示：目前治疗重症肌无力最有效的方法就是干细胞疗法，干细胞疗法治疗重症肌无力是经过大量临床实践证明的，该疗法已经使很多原本没有治愈希望的患者走上了康复之路，治疗效果非常理想，是医学界首推的治疗方法，专家提醒患者，能够专业进行干细胞治疗的医院不多，大家在选择医院的时候一定要谨慎，千万不可偏听偏信，以免上当受骗，病情加重甚至危及生命，在这里我们建议患者先致电咨询，或者网络咨询，以了解更多的关于医院和疗法的信息，再进行选择性治疗，更为妥当。

本文地址:http://dadaojiayuan.com/jiankang/156229.html.

声明： 我们致力于保护作者版权，注重分享，被刊用文章因无法核实真实出处，未能及时与作者取得联系，或有版权异议的，请联系管理员，我们会立即处理，本站部分文字与图片资源来自于网络，转载是出于传递更多信息之目的,若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益，请立即通知我们(管理员邮箱：douchuanxin@foxmail.com)，情况属实，我们会第一时间予以删除，并同时向您表示歉意,谢谢!

上一篇: 便秘的护理

下一篇: 副伤寒的预防