癫痫的典型失神发作

癫痫的典型失神发作

目前认为失神发作的基本机制与丘脑皮层环路的异常振荡节律有关，这种异常振荡直接导致双侧同步的棘慢波发放和失神发作。

【临床表现】失神是一种非惊厥性的癫痫发作，临床表现为突然的意识障碍，正在进行的自主性活动及语言停止，双眼茫然凝视，表情呆滞，一般不跌倒。发作持续数秒至数十秒后突然恢复，继续发作前正在进行的动作。无发作后意识障碍。患者往往意识不到曾经历过发作，或仅感觉脑子中曾有一阵“空白”。发作均出现在醒觉状态。未经治疗的典型失神多数发作频繁，一日可达数次至数十次甚至上百次。有些短暂的发作仅有一过性的轻微认知损伤，需非常仔细观察或使用特殊的心理学测试方法才能被发现。EEG监测发现全导3Hz棘慢波发放持续3秒钟以上即可引起失神发作。失神发作可自发出现或为某些因素诱发，同一病人的诱发因素往往比较恒定。可能的诱发因素包括情绪因素、注意力涣散、缺乏智力活动、醒觉水平降低、困倦、从睡眠中觉醒的过程、低血糖或其他代谢异常等。当患儿智力活动增强、醒觉水平提高、保持注意时一般不出现发作。过度换气对诱发失神发作非常敏感有效，如患儿能完成足够深度的过度换气，一般均能诱发出典型的脑电和临床发作。未经治疗的发作如不能被过度换气诱发，则应对典型失神发作的诊断提出质疑。

根据对大量失神发作的录像EEG分析，将典型失神发作分为6个亚型，同一病人的同一次发作中可有一种以上的亚型。进一步的分型一方面丰富了对失神发作症状学的详细认识，有助于鉴别诊断，另一方面不同亚型的发生机制、对治疗的反应及预后可能有所不同。随着诊断监测技术的发展，将来对此可能还有新的认识。

(1)简单性失神(simple absences) 发作时仅表现为单纯的失神，无其他伴随症状。在对一大组失神发作的分析中，简单性失神并不常见，仅占10％左右。

(2)失神伴轻微阵挛性成分(absences with mild clonic component) 见于半数左右的失神发作，主要表现为失神发作时伴有面部或上肢轻微的肌阵挛性抽动。如肌阵挛为突出的症状，则应考虑为肌阵挛性失神。

(3)失神伴失张力成分 约占失神发作的20％左右。

发作时维持姿势的肌肉张力减低，通常表现为头部缓慢下垂，但很少因肌张力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒发作一般见于不典型失神。

(4)失神伴强直成分absences with tonic components) 主要表现为失神发作时姿势性张力轻度增加，以影响伸肌为主，最常累及眼肌，引起眼球向上凝视。累及范围可进一步扩大到颈部或躯干，导致头向后仰或躯干的后冲性运动。不对称的姿势性强直可导致头或躯干转向一侧。有时强直中伴有轻度的阵挛成分。

(5)失神伴自动症(absences with automatisms) 自动症在失神发作中相当常见，约为60％。自动症的出现率随失神发作持续时间的延长而增加，如发作持续超过10秒钟以上，几乎都有自动症。失神时的自动症通常与发作前正在进行的活动无关，表现为咂嘴、舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、摩擦面部、摸索衣服等简单动作。亦有少数病人在发作开始后可仍继续正在进行的比较复杂的动作，但明显缺乏目的性和适宜的反应，如可继续走路甚至骑车，但速度变慢，反应迟钝，缺乏方向性，如正在倒水时发作，可继续倒水，但杯中水满溢出仍无反应等。这种伴有复杂自动症的失神发作应与局部性发作伴意识损伤和自动症性发作鉴别。另一方面，失神发作引起的意外损伤，特别是骑车、驾车等交通意外的问题应引起注意。

(6)失神伴植物神经症状(absence$with autonomic components) 失神发作时常可观察到植物神经的症状，如瞳孔扩大，面色苍白或潮红，心动过速，呼吸改变等，少数可有尿失禁。

失神性癫痫的儿童发作

这是一种典型的失神性癫痫，起病年龄在3～9岁，高峰在6～7岁，有明显的遗传倾向，女孩较男孩多见，其特征为频繁失神，每日数次至上百次，每次失神发作短暂，但意识丧失的程度较重，发作期间的脑电图为在正常背景活动上呈现双侧同步对称棘慢综合波，常为3C/S，多数患儿可随年龄增长而逐渐缓解或稀发，约有1/3病儿至青春期发生强直-阵挛发作，或只留有失神发作。 　发作频繁，一日可达数十次至数百次。发作起止突然，无先兆，持续时间短暂，多数历时8-10秒，发作后可继续原来的动作，患儿无任何异常感觉。过度换气很容易诱发　EEG和临床发作，可作为诊断的依据之一。但很少为光刺激诱发。
一、起病年龄早，小儿失神性癫痫的起病年龄早，在4-8岁，高峰年龄为5岁左右，少数起病年龄可早至2岁，但晚期起病的失神一般不属于小儿失神性癫痫的范畴，是癫痫的症状。
二、病因一般认为可能是常染色体显性遗传，局统计15%～44%的小儿失神性癫痫患儿有癫痫阳性家族史，家族成员中的癫痫发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直-阵挛性发作及热性惊厥等。小儿失神性癫痫的遗传方式目前仍未明确，可能为常染色体显性遗传伴有年龄依赖性外显，或为多基因遗传。本病有自然缓解倾向。由此可知遗传因素在小儿失神性癫痫的发病中起重要作用，是癫痫的症状。
三、脑电图特点，小儿失神性癫痫的脑电图为两侧弥漫性同步、对称性每秒3次棘慢复合波；发作间期脑电图背景活动正常，可有节律性后头部δ活动。发作期为典型的双侧对称同步3Hz棘慢波，棘慢波的频率在发作开始时不超过4I-Iz，结束前不慢于2.7Hz，一般持续8～10秒，通常不超过20秒。
四、小儿失神性癫痫患儿智力发育正常，神经系统无异常体征。发作频繁者，可有思维过程减慢，影响学业。
五、属于全身性发作的失神发作，发作暂短，持续5～10秒，不超过30秒，发作形式可为简单性失神或复杂性失神，但一般无肌阵挛性失神，节律性眨眼及后冲运动也很少见。临床表现为意识障碍突然发生，突然恢复，发作频率高，每日多次，一日可达数十次至数百次。发作时两眼凝视，不跌倒，发作后可继续原来的动作，患儿无任何异常感觉。诱发因素有过度换气、情绪因素和注意力改变等。

癫痫的早期有哪些症状

1、癫痫患者总是能够出现走神，如患者是经常的不断出现了这种失神的情况，也就是患者的两眼在凝视某个物体的时候或是两眼的上翻、说话的突然的中断、手里面的东西掉到了地上等等，这都是癫痫病的前期症状发生。
2、癫痫病的初期症状会表现出易激惹、情绪忧郁、心境不佳、烦燥不安、挑剔或抱怨他人，出现的错觉、幻觉、自动症、局部肌阵挛或其它特殊感觉，五官表现口中有苦、酸、咸、甜、腻等不舒适味道，两耳有嗡嗡声、铃声、钟声等。躯体表现肢体麻木、刺痛、肌肉或肌群的颤动、发声或咀嚼、头眼转向一侧、心悸、气短、呼吸窘迫、出汗、脸红、胃肠不适等。
3、同时还会出现以意识丧失和全身抽搐为特征，表现全身骨骼肌持续性收缩，四肢强烈伸直，眼球上翻，呼吸暂停，喉部痉挛，牙关紧闭，意识丧失，持续数秒至数十秒后出现细微的震颤，出现肢体节律性抽动，抽动的频率由快至慢，然后停止。

癫痫的临床表现有哪些

癫痫的症状多种多样。大多数患者在发作间期全然无症状和体征；特殊病因的癫痫可以有原发病的症状和体征。下面仅介绍常见的不同类型癫痫发作的特征性症状。
（1）强直- 阵挛发作。强直- 阵挛发作又称大发作，系指全身肌肉抽动及意识丧失的发作。按国际癫痫发作分类标准，放电范围一开始就双侧同步波及全脑，没有局限性放电，主要指原发性癫痫。
其病因比较复杂，75% ～ 80% 的患者找不出确切病因。在已知病因中，以产伤、脑外伤、脑瘤等较常见。目前已认识到患者的双亲及兄弟姐妹中惊厥及异常脑电图发生率明显高于正常人，可能属常染色体显性遗传，伴有不完全的外显率，也可能为大脑某种生化代谢的缺陷所致。此型癫痫可因闪光、声音刺激等诱发，过劳、过食、饥饿、情绪波动、感染、手术等因素可加重发作。月经初潮和经期有发作加重的趋势，这可能与经期孕酮减少有关，孕酮具有抗惊厥作用，也可能与经期脑细胞内外水分分布改变有关。
强直- 阵挛发作可发生在任何年龄，男女无明显差异，是各种癫痫中最常见的发作类型。其典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临床阶段。
发作期间脑电图为典型的爆发性多棘波和棘慢波综合，每次棘慢波综合可伴有肌肉跳动。
（2）单纯部分发作。单纯部分发作是指脑的局部皮质放电而引起的与该部位的功能相对应的症状，包括运动、感觉、自主神经、精神症状及体征。这些症状也可出现于复杂部分发作（精神运动性发作）中，其根本区别在于后者伴有意识障碍。
单纯部分发作是半球损害的症状，约50% 的患者CT 扫描有异常表现，损害既可是静止的，也可是进展的。大宗病例分析，其病因中产期并发症占首位，约占25% 左右，其他依次是外伤、肿瘤及颅内感染的后遗症等。年龄不同，其病因差别也较大，在婴幼儿及儿童中，以产期损伤为主，在中老年人，则需注意排除肿瘤和脑血管意外。
不管病因及病理生理过程如何，其发作表现取决于皮质损害的部位及功能，并以此可分为四组：伴运动症状者；伴躯体感觉或特殊感觉症状者；伴自主神经症状和体征者；伴精神症状者。
（3）复杂部分发作。复杂部分发作习惯上又称精神运动发作，与具有简单症状的部分发作比较，伴有意识障碍是其主要特征，意识障碍可先于或晚于单纯部分发作的症状与体征。除意识障碍外，可不伴其他表现，也可只表现为自动症。临床上复杂部分发作的各种形式，与精神行为的异常常混合在一起，给诊断和处理造成一定的困难。
复杂部分发作患者经颞叶手术切除的标本证明，约50% 的患者中颞硬化，海马区有神经细胞丧失，纤维细胞、胶质细胞增生或萎缩等改变。此外还可见到颞叶边缘系统的局限性病变，如脑膜瘢痕、挫伤或脓肿的残迹、血管异常、神经胶质瘤、错构瘤、结节性硬化等，其中以胶质瘤最多。有的脑组织异常轻微或无组织学改变。约25%的患者CT 扫描可显示局部的异常，特别在那些起病年龄已超过30岁的患者，CT 局部异常者更多。
本型发作无明显性别差异，起病年龄则在各癫痫类型中较晚。
约50% 的患者有先兆，最常表现为恐惧；腹部有上升的异常感觉，麻木及视觉障碍等。先兆多在意识丧失前或即将丧失时发生，故发作后患者仍能回忆。
（4）失神发作。失神发作又称小发作，其典型表现为短暂的意识障碍，而不伴先兆或发作后症状。长期以来，人们将不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作、单纯部分发作统称小发作，现在大多数学者已不再用小发作这个术语，以避免与失神发作相混淆。
长期以来，人们一直争论其由获得性因素起病还是由遗传决定。
临床和动物实验证明，大脑皮质、丘脑和中脑的结构性损害能引起棘慢波放电及失神样的行为，另外，约有少于10% 的患者有CT 扫描的异常，5% ～ 25% 的患者有轻微而非进展性的局灶性神经系统异常，但毕竟大多数患者不能用获得性损伤来解释。鉴于此型发作的起病和终止的年龄，对药物的反应及缺少中枢神经系统疾病的证据，结合脑电图的改变，有人认为此病为常染色体显性遗传，有不全外显率。由于此型发作多无脑的器质性局限性损伤和证据。脑电图示双侧对称同步的每秒钟3 次棘慢综合波，放电常由大脑深部居中结构（丘脑）起源，同时影响双侧大脑半球，Penfield 提出了中央脑型癫痫的理论。
多数患者在5 ～ 10 岁起病，少数患者在1 ～ 4 岁或10 岁后起病，也有成年起病的报告，但很难确定先前这些人有没有发作存在，女多于男。尽管失神是发作的主要特征，但只有约9% 的患者表现单纯失神发作，而90% 以上的患者伴有其他表现。
（5）癫痫持续状态。癫痫持续状态是指癫痫频繁发作以致患者尚未从前一次发作中完全恢复而又有另一次发作；连续强直- 阵挛性发作持续超过30 分钟，即使患者只有一次发作，也被称为癫痫状态。其可分为强直- 阵挛性、单纯部分性、复杂部分性、失神性癫痫持续状态等几个类型，其中强直- 阵挛性癫痫状态最为常见，其危害性也最大。据报告，癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1% ～ 5%，在抗癫痫药物被广泛应用前，其病死率为10% ～ 50%。
至今其病死率仍高达13% ～ 20%，因而，应充分重视其诊断及处理。
引起癫痫持续状态的原因很多，最常见的是突然停用抗癫痫药物、发热等，此外，突然戒酒、剥夺睡眠、急性中枢神经损伤（脑炎、脑膜炎、脑血管意外、外伤）、药物中毒等均可诱发。

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