婴儿巨结肠手术成功率,引起先天性巨结肠的原因有什么(先天性巨结肠?)

一、引起先天性巨结肠的原因有什么

先天性巨结肠症是由于直肠至乙状结肠的肌间神经丛和粘膜下神经丛内的神经节细胞完全缺如，所导致的一种较多见的肠道发育畸形。占消化道畸形的第二位。其发病率为1/5000，女：男为1:3~5。有家族史报道，巨结肠症在临床表现上分为新生儿型与婴儿或儿童型，且各自的诊断和处理等不相同。

病因：关于导致神经嵴细胞移行过程发生停顿的原因，目前尚不清楚，但认为与下列因素有关。

1.缺血、缺氧因素许多实验已证实，神经系统对缺氧最敏感，肠壁神经缺氧1~4h将被损坏。因此任何能引起肠道缺血缺氧的因素都可引起肠壁神经的损害：如胎儿肠套叠、肠系膜血管异常等。

2.毒素作用南美洲有一种Chagas病，主要是由于感染了枯西氏椎体鞭毛虫。而由其产生的毒素造成消化道神经节细胞萎缩变性所致。患者有类似巨结肠的临床表现和病理表现。

3.遗传因素有许多报道已证实，先天性巨结肠症有明显的家族遗传性。但有单纯的遗传因子尚不能发病，而必须有环境因素的作用。其环境因素如妊娠期感染、腹痛、精神损伤等。因此有人提出本病是遗传一环境因素的共同产物，男性发病率高是因其所需的基因阈值较低的缘故。

二、先天性巨结肠目前的治愈几率有多大

先天性巨结肠治愈的几率大吗，先天性巨结肠属于小儿的一种疾病类型，在平时可以无症状，少数是在体检时被发现，有时出现了宝宝的感冒肺炎等，需适当对症治疗的，先天性巨结肠出现症状之后如果是早期的话，积极有效治疗治愈的几率还是比较高的，所以说先天性巨结肠及早治疗对于疾病的治愈有很大的帮助，抑制病情的发展，才可以更有效的提高抗癌的效果。

先天性巨结肠早期的治疗可以提高治愈几率，同样也可以减少复发的可能，也会大大降低治疗的难度，先天性巨结肠治疗可以综合各种治疗方法用来治疗，如中医保守疗法、手术疗法等等一些临床治疗。

先天性巨结肠治疗要合理，千万不能病急乱投医，也不能偏听偏信听信江湖游医的话，如果听信了偏方神医，不仅对先天性巨结肠病情没有一点帮助，还会丧失自己的肢体，从而错过了先天性巨结肠治疗的最佳时期。

要想加大先天性巨结肠治愈几率就应该尽快查明可能原因，在确诊为先天性巨结肠之后尽快进行临床治疗，不到万不得已的情况下，不要选择截肢而失去手或者腿，让自己抱恨终身。

所以不管有多轻微或者是多严重的症状，一定要及时到医院去做相关的检查。查出了导致疾病的原因才能对症治疗。医学上基本上就是一抗感染，抗病毒为主，治疗先天性巨结肠一定要耐心，因为容易复发。

三、先天性巨结肠的危害有哪些

1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。出现便秘症状越早越严重。

2.营养不良发育迟缓长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。

3.巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。先天性巨结肠的治疗包括保守治疗和手术治疗，一旦确诊，迟早均需进行巨结肠根治术才能解除症状。

痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。痉挛段不太长者，直肠指检或灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解;痉挛段长者，梗阻难以缓解，需手术切除病变肠段。

孩子因为拉不出便便，肠子越撑越粗大，肚子就胀起来;长期拉不出粑粑，孩子食欲下降，越来越消瘦、贫血，发育明显差于同龄正常孩子。“最常见、最严重的并发症，是巨结肠伴发的小肠结肠炎。”吴强称，一旦发生小肠结肠炎，孩子的全身情况恶化，出现严重腹胀、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，若不及时治疗，有较高的死亡率。

四、先天性巨结肠的护理方法是什么

饮食护理：术后2-3天肠道功能恢复，肛门排便排气，开始进食，开始要少食多餐，每次为正常量的三分之一，尽量与术前饮食一致，手术前没有吃过的食物最好不要吃，进食的量可逐渐增多，5-6天可达到术前正常饮食，大小孩避免辛辣和产气食物。

肛周皮肤护理：术后早期由于肛门功能未恢复，排便次数较多，每天甚至可达几十次，肛周的皮肤长期受到粪汁的刺激，容易出现红肿、溃烂、渗出等，因此术后特别强调肛周皮肤的清洁消毒和保持干燥，每次排便后要用生理盐水，或温水洗干净并擦干，出现皮肤发红要及时外用氯辛油、鞣酸软膏等保护皮肤。

扩肛治疗：巨结肠手术后吻合口位于肛门齿线上1cm左右，吻合口在愈合的同时形成瘢痕，疤痕收缩可导致肛门狭窄，影响排便，因此在术后14天左右要开始扩肛。每天一次，每次持续10分钟左右，注意扩肛每天最好固定时间，扩完肛后立即端孩子大便，以形成条件放射有利于排便训练，扩肛一般持续3-6个月，根据肛门大小可使用不同型号扩张器或者直接用手指。扩肛时扩肛器或手套上要涂上润滑剂，慢慢的顺着肛门直肠的方向进入，不要用暴力，以免造成肠穿孔。

排便训练：手术后肛门功能要慢慢恢复，家长可协作孩子进行排便训练，年幼儿家长可有手指触摸肛门处，引起肛门反射性收缩，年长儿可由家长耐心讲解，使其自行做缩肛动作，早晚各一次。每次约20-30次。另外每天固定扩肛时间，以形成条件反射。

定期复查：巨结肠术后半月、一个月、3个月、半年、一年要复查，主要了解肛门的功能，排便情况，饮食、营养等情况。以便出现问题及时指导家长。手术后一年内可能发生小肠结肠炎，因此孩子出现腹泻腹胀要及时就诊。

先天性巨结肠?

临床表现】
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1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。
2.营养不良发育迟缓长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。
3.巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。

【诊断】
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1.病史及体征90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。
2.X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。
3.活体组织检查取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。
4.肛门直肠测压法测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化，可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘。在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果。
5.直肠粘膜组织化学检查法 此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。

【鉴别诊断】
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新生儿先天性巨结肠要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等鉴别。
较大的婴幼儿、儿童应与直肠肛门狭窄、管腔内外肿瘤压迫引起的继发性巨结肠，结肠无力（如甲状腺功能低下患儿引起的便秘）、习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠（多在2岁以后突然发病，为内括约肌功能失调，以综合怀保守治疗为主）等相鉴别。
并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或败血症肠麻痹鉴别。

【治疗】
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痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针灸或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。
凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson?s术)；②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel?s手术）；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave?s手术）。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术。

【预后】
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本症自然转归预后差，多因营养不良或发生结肠危象死亡。根据多方资料报道，6个月内死亡率达50％～70％。新生儿多死亡于肠炎的并发症。未经治疗，活至成人者罕见；即使活至成人，仍有随时死于结肠危象的可能。目前，根治手术死亡率和严重并发症都相当高，半岁后手术效果一般较满意，术后1年一般可以完全恢复排粪功能。

什么是先天性巨结肠，都有哪些症状，我家宝宝38天

典型症状
1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀：患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。
2.营养不良发育迟缓：长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响营养的吸收造成患儿消瘦,贫血,发育明显差于同龄正常儿。
3.巨结肠伴发小肠结肠炎：是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化,腹胀严重、呕吐、腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降,出现该并发症若不及时治疗,常有较高的死亡率。
诊断依据
1.新生儿出生后24小时以上仍无胎粪排出,经直肠指检或灌肠后有"爆破样”排便、排气,并伴腹胀、呕吐者,应疑诊此病。
2.X线平片以及钡灌肠：腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差, 24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。
3.活体组织检查：取距肛门齿状线3cm以上直肠组织,病理检查发现有异常增生的神经节纤维束,但无神经节细胞,此为诊断金标准。

先天性巨结肠怎么办？

病情分析：
您好！先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，使该肠段肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。
指导意见：
1、痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针灸或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。
2、凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术。
3、如果孩子有先天性巨结肠，建议尽快到肛肠科详细检查，遵医嘱正确治疗，并定期复查。祝安康！

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