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乌拉圭发现人类新型克雅氏症

医案日记 2023-06-22 16:36:17

乌拉圭共和国大学医学系遗传研究所研究员玛丽亚·米尔塔·罗德里格斯8日对新华社记者说,她与同行一起经过5年多的跟踪研究在乌发现了一种人类新型克雅氏症。

据罗德里格斯介绍,此病是世界上已知的54种克雅氏症的另一个新变种。它发生在动物身上就是众所周知的“疯牛病”。乌发现的患新型克雅氏症的5位患者同属一个家族,目前都已死亡。这次发现的人类新型克雅氏症的病理特点是,一种被称为PRNP的人体遗传基因发生变异,使普里昂蛋白在人脑里异常地聚积,逐渐破坏神经细胞,造成大脑出现无数的窟窿而呈海绵状,致使人的神经系统遭到彻底摧毁,最后导致病人死亡。

罗德里格斯说,乌发现的新型克雅氏症病人都很年轻,他们发病缓慢,一般经历1~4年时间。在上述5个患者中,4人的年龄在18~28岁之间。病人最初的症状是性格改变、行为异常、工作能力丧失、沉默寡言、神情麻木。随着病情的发展,病人出现抽搐、肌肉猛烈抽动、动作失调、行走困难、痴呆等明显的神经性和精神性变异。

罗德里格斯指出,他们发现的人类新型克雅氏症在乌拉圭医学史上尚无记载,也无药可以预防和治疗。有关这种病的研究报告8日在乌拉圭第二届神经学代表大会上宣读。

人类疯牛病传染吗,通过什么途径传染?急!!!!!!!!!!

疯牛病1985年在英国发现,90年代初发展成为高潮,之后逐渐扩展到西欧,目前已经变成世界性问题。疯牛病是一种新型早老性痴呆症即新型克雅氏症。这是一种从未见过的疾病,是一种慢性、致死性、退化性神经系统的疾病。它由一种目前尚未完全了解其本质的病原———朊病毒所引起的。

朊病毒有哪些特点
首先,它没有核酸,能使正常的蛋白质由良性转为恶性,由没有感染性转化为感染性;其次,它没有病毒的形态,是纤维状的东西;第三,它对所有杀灭病毒的物理化学因素均有抵抗力,现在的消毒方法都无用,只有在136℃高温和两个小时的高压下才能灭活;第四,病毒潜伏期长,从感染到发病平均28年,一旦出现症状半年到一年100%死亡;第五,诊断困难,正常的人与动物细胞内都有朊蛋白存在,不明原因作用下它的立体结构发生变化,变成有传染性的蛋白,患者体内不产生免疫反应和抗体,因此无法监测。

疯牛病是如何传播的
疯牛病可能通过牛肉和牛肉制品,尤其是内脏和骨髓传染给人类。

疯牛病的传播,一是医源性感染,比如输血、医疗器械、脑的手术、器官移植、生物制品感染等。用于治疗侏儒症的脑下垂体生长激素和治疗不育症的性腺激素都是从大量尸体中提取的,如果其中一个尸体是克雅氏症,全部制品都遭污染。美、英、法、澳已经出现上百病例。二是牛源性药物,患病的牛脑、牛脊髓、牛血、牛骨胶制成的药物都会传染疯牛病。

朊病毒能引起哪些疾病
朊病毒能够引起20多种人与动物共患的疾病。侵犯人的包括有早老性痴呆(克雅氏症)、库鲁病、吉?斯综合症、致死性家族性失眠症,还有疯牛病(变异型克雅氏症)。与通常的克雅氏症不同,疯牛病侵犯的主要是年轻人,平均年龄28岁,最小的14岁。

我国怎样杜绝疯牛病
目前,我国没有发现疯牛病,但一定要提高警惕。要做到:一、堵漏洞。海关进出口要堵住。二、查内源。要查我们本土自己的牛羊有没有朊病毒引起的疾病。朊病毒可打破种群界限,现在发现18种动物都会得到传染,其中16种通过消化道传染。三、强基础。加强基础研究,目前,朊病毒研究被列入国家“863”项目,也获得国家自然科学基金的资助,已建立多项具有知识产权的诊断方法。

人得了疯牛病能治愈吗

 疯牛病是一种人畜共患疾病,感染者的大脑会产生空泡并最终变成海绵状。如果人类食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓,就有可能被感染,表现为“克雅氏症”,迄今已造成英国境内147人死亡。“人类疯牛病”潜伏期最长可达30年之久,初期很难被发现。

克雅氏症

克雅氏症俗称“人类疯牛病”,全称为克罗伊茨费尓德-雅各布氏症,是一种罕见的,致病的神经系统疾病。如果人类食用患病动物制成的食品,就有可能被感染,表现为克雅氏症,它是由一种称为普里昂的变异蛋白质引起的。患者脑部逐渐出现海绵状空洞,脑功能减退,记忆丧失,神经错乱,最终导致死亡。其潜伏期约为10-15年,患者发病后1-2年内死亡。

医学界还不能在患者活着时确诊克雅氏症,主要办法是在患者死后进行组织解剖,分析患者大脑中是否存在朊病毒。科学家分析,克雅氏症的主要传播方式有家族遗传,手术时接触受朊病毒污染的器械,食用被污染的牛肉和牛脊髓。一些科学家认为这一类疾病可以通过输血传染,但尚未开发出血液检测方法。

新型克雅氏症是疯牛病在人类身上的表现形式,症状为脑部组织形成海绵状空洞,使患者记忆衰退、神经失常,最终导致死亡。至今英国已有94人死于此病。目前科学界普遍认为,疯牛病、新型克雅氏症等海绵状脑病都是由一种名为普里昂的致病蛋白质引起的,但具体传染途径尚不为人知。

为什么禁止在反刍动物饲料中添加乳和乳制品以外的动物源性成分

为了预防“疯牛病”的发生,我国政府明确规定,禁止在反刍动物饲料中使用动物源性饲料产品。牛海绵状脑病,俗称“疯牛病”,它的传播主要是通过饲喂感染疯牛病病毒的牛肉骨粉制成的饲料造成的。食用感染疯牛病病毒牛肉能够导致人类患类似病症,即新型克雅氏症。到目前为止,世界上尚无任何治疗疯牛病的有效药物。因此,世界各国政府禁止在反刍动物饲料中使用动物源性饲料产品。

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