急性型和慢性型特发性血小板减少性紫癜在病程上和预后上有什么不同

急性型特发性血小板减少性紫癜病程一般为4～6周，预后良好。痊愈后很少复发。本型死亡率为1%，多为颅内出血所致。慢性型特发性血小板减少性紫癜病程长，如不治疗病程可达1～10年甚至数十年。一般说来，慢性特发性血小板减少性紫癜自发缓解较少或不完全，但危及生命者少。而当急性发作时，颅内出血乃是主要致死原因。

什么是特发性血小板减少性紫癜？

特发性或（原发性）血小板减少性紫癜（ITP）又称为原发性血小板减少性紫癜，是临床所见血小板减少最常见的原因之一。长期以来，ITP 被认为是一种原因不明的血小板减少所致的出血性疾病，因而称为免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenicpurpura，ITP）。后来发现ITP 患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板寿命缩短、破坏作用增加和血小板数量减少，说明本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。临床上ITP 患者可以呈现严重血小板减少和急性淤斑等出血症状，也可以表现为无任何症状和体征的轻中度血小板减少。根据患者的病程在6 个月以内或是6 个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。

原发性血小板减少紫癜的问题请专家回答

一、一般治疗

急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。每次250～500mg，肌肉或静脉滴注，每次250～750mg加5％葡萄糖溶液或生理盐水，2～3次／日。②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。10～20mg，每日三次口服，或60～100mg，加入5％葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物，如6－氨基已酸4～6g，加入5～10％葡萄糖水250ml静脉滴注，后每次用1g维持，一日量最多不超过20g。止血芳酸，每次0.1～0.3g加5％葡萄糖液，静脉滴注，每日最大量0.6g。止血环酸0.25g，每日3～4次口服，或0.25g 静脉滴注，每日1～2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时，于月经来潮前10～14天起，每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg，至月经来潮时停用，常有较好疗效。

二、肾上腺皮质激素

急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强地松，剂量；急性型时为防止颅内出血，需用剂量较大，2～3mg/kg/d，至血小板达安全水平为止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3周始能显效，然后逐步减少剂量，5～10mg每日或／隔日口服，维持期4～6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者，改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素（如苯丙酸诺龙）。

三、脾切除

脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者（30～40mg/d)；③对激素或免疫抑制应用禁忌者；④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90％，若阻留在肝脏，则70％的脾切除无效。

脾切除有效率可达70～90％，术后复发率9.6～22.7%。长期效果为50～60％。

四、免疫抑制剂

环磷酰胺50～150mg/d口服，一般2～6周才可奏效，缓解率30～40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50～150mg/d口服，缓解率40％，需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱（VCR）0.025mg/kg，每次1mg，或长春花碱（VLB）0.125mg/kg，每次不超过10mg，溶于500～100ml生理盐水，缓慢静滴8～12小时，每7～10天一次，3～4次为一疗程，疗效较好。

五、免疫球蛋白

作用：①抑制自身抗体的产生；②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；③保护血小板免被血小板抗体附着。

适应证：①并发严重出血的急性重症ITP；②慢性ITP患者手术前准备；③难治性ITP。疗效60％左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每1～6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。

六、达那唑

（danazol，炔羟雄烯异恶唑）是一种合成雄激素，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400～800mg，疗程≥2个月，孕妇禁用，定期查肝功能。

七、输注血小板

用于有危及生命的出血患者或术前准备。6～20U／日，每输血小板2.5U（每单位相当于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×109／L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体，影响以生输注效果。

八、血浆置换

适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3～5单位，连续数日。慢性ITP一般无效。

九、促血小板生成药

目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200～600mg，每日三次口服；或200～600mg静脉注射或滴注，每日1～2次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100～200mg，每日三次口服。

十、中医中药

慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血，宜用养气止血法，代表方为归脾汤。

病程及预后

急性型的病程短，有自愈趋势，约80％患者可以缓解。50％患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复，6～20％可转为慢性，病死率1％，多在发病1～2周时。慢性型有10～20％可以自愈，多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈周期性发作。个别严重患者，血小板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死原因。
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什么是特发性血小板减少性紫癜的预后？

儿童ITP 大多为急性型，通常在3 周内可以好转，少数患者持续半年左右好转、个别患者迁延不愈而转为慢性型。少数患者恢复后若遇某些感染性疾病，则使本病复发。死亡率约1%、多因颅内出血死亡。成人ITP 患者易转为慢性，但大多数仍预后良好，死亡率并不比一般人群高。难治率约占9%、死亡的危险系数较正常人群增加4.2 倍，出血、感染是其主要死亡原因。

特发性血小板减少性紫癜

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种属于慢性疾病，不会影响生育，多发生于育龄妇女妊娠期，主要表现为皮肤黏膜出血和贫血。

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因自身免疫机制使血小板破坏过多的临床综合征，又称作免疫性血小板减少性紫癜。是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，主要特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。临床上可分为急性型和慢性型，急性多见于儿童，慢性好发于育龄女性。

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科常见的的血液系统合并症之一，属于慢性型，不会影响生育能力。慢性型特发性血小板减少性紫癜容易复发，常发生于育龄妇女妊娠期，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。

特发性血小板减少性紫癜的原因

特发性血小板减少性紫癜可以分为急性型和慢性型，急性型多发于儿童身上;慢性型则多发于成年育龄女性，妊娠期容易复发，发病之前多数没有明显的感染史。

特发性血小板减少性紫癜并没有明确的发病原因，同时发病的机制也没有完全阐明。目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%~90%患者可测到体内有血小板相关免疫球蛋白(PAIg)。当结合了这些抗体的血小板经过脾、肝脏时，会被单核巨噬细胞系统破坏，从而使血小板减少。

儿童ITP的发病可能与病毒感染有关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等的感染，通常在感染后的2~21天发病。妊娠期女性发病可能与雌激素相关。

特发性血小板减少性紫癜的症状

特发性血小板减少性紫癜主要表现为皮肤黏膜出血和贫血。症状较轻时表现为散在四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜(皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称)及瘀斑、牙龈出血，严重者可能出现消化道、生殖道、视网膜及颅内出血，脾脏不大或轻度增大。紫癜及瘀斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢。

特发性血小板减少性紫癜的诊断

目前，特发性血小板减少性紫癜的诊断主要是排除性诊断，诊断要点包括至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常(当血小板<50x10^9/L时才有症状);脾一般不大;骨髓检查，巨核细胞正常或增多(至少不减少)，而成熟性血小板减少，血小板抗体测定多为阳性;排除其它引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血，药物性血小板减少，妊娠合并HELLP综合症，遗传性血小板减少等。通过以上诊断，并结合临床症状可诊断特发性血小板减少性紫癜。

对于可能患有特发性血小板减少性紫癜的患者可通过血常规检查血小板，外周血涂片，骨髓涂片，艾滋病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)检测以及免疫球蛋白定量的检测来进行诊断性排除。

特发性血小板减少性紫癜治疗

ITP的治疗应个体化，一般说来血小板计数大于50×10^9/L，无出血倾向者可进行观察并定期检查;血小板计数介于(20～50)×10^9/L之间，则要视患者临床表现、出血程度及风险而定;血小板小于20×10^9/L者通常应予治疗。本病治疗的目的在于控制出血症状，减少血小板的破坏，但并不强调将血小板计数提高到正常，主要确保患者不出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重反应即可。

a)日常护理

出血倾向严重的患者应该卧床休息，避免外伤，避免过劳，还要避免服用影响血小板功能的药物。

b)药物治疗

1、妊娠期治疗

对于患特发性血小板减少性紫癜(ITP)的孕妇一般不必终止妊娠，只有当血小板持续减少并且得不到缓解者，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者可考虑终止妊娠。使用的药物应该尽可能减少对胎儿的不利影响。还可根据病情进行以下的治疗。

(1)肾上腺皮质激素。这是治疗ITP的首选药物。孕妇孕期血小板低于50×10^9/L，并且有临床出血症状时可以使用泼尼松40~100mg/天。等到病情缓解之后，再逐渐将药量减少到10~20mg/天维持。这种药物能帮助减少血管壁通透性以助于减少出血，抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。

(2)大剂量使用丙种球蛋白。能帮助抑制自身抗体的产生，减少血小板的破坏。

(3)脾切除。当使用了糖皮质激素治疗血小板之后没有改善，并且有严重的出血倾向，而且血小板<10x10^9/L，可考虑脾切除手术，治疗效果达到70%~90%。而手术的最佳时间是在妊娠3~6月。

(4)输血小板。可输新鲜血或血小板悬液。但因为血小板的输入会刺激体内产生抗血小板抗体，加速血小板的破坏，所以只有在血小板数<10x10^9/L，并且没有出血倾向，为了防止重要器官出血(脑出血)，或者是分娩时才使用。

分娩时治疗

特发性血小板减少性紫癜的孕妇原则上以阴道分娩为主，其最大的危险在于分娩的时候出血。如果剖宫产，手术的创面大，会增加出血的危险;胎儿也有可能血小板减少。但并非患者只能阴道分娩，阴道分娩也有导致颅内出血的危险，所以在行剖宫产时可适当放宽指征。当产妇血小板<50×10^9/L，有出血倾向，胎儿头皮血或脐血真是胎儿血小板<50×10^9/L时可以采用剖宫产。

产后治疗

孕期用肾上腺皮质激素治疗的孕妇，产后应该继续用此治疗。产妇伴有贫血及抵抗力下降的现象，应该打抗生素防止感染。产后应立即检测新生儿脐带血小板，并观察血小板是否减少，必要时给新生儿用药物治疗。

特发性血小板减少性紫癜的影响

特发性血小板减少性紫癜与妊娠有着相互影响的作用，还会对胎儿和新生儿产生一定的影响。

1、妊娠对ITP的影响

目前对于妊娠会否使ITP妇女的病情恶化的观点不一，文献报道大多数妊娠会使病情恶化或者使处于缓解期的ITP病情加重。虽然，妊娠会使稳定的ITP患者病情复发以及使活动型的ITP妇女病情出现加重倾向，使ITP患者出血的机会增多，但是妊娠本身是不影响该病的病程及预后的。

2、ITP对孕妇的影响

ITP孕妇体内的血小板降低，对妊娠的影响主要表现在出血方面，尤其是对于血小板<50×10^9/L的产妇。当孕妇在分娩的过程中用力屏气可诱发颅内出血，产道裂伤出血及血肿块的形成。如果子宫收缩良好，那么产后大出血则能避免。

ITP孕妇的自然流产率要比正常妊娠孕妇高两倍，当血小板计数明显少于(<30x10^9/L)或者出血严重，那么自然流产或治疗性人工流产的比例就会增高，且母婴的死亡率要高于正常的孕妇。

3、对胎儿和新生儿的影响

由于部分抗血小板抗体会通过胎盘进入到胎儿血循环中，会引起胎儿血小板的破坏，导致胎儿、新生儿血小板减少。一般在胎儿脱离母体后体内的抗体在一个月后会消失，也可能会持续4~6个月，血小板才逐渐恢复正常。合并ITP妊娠的胎儿死亡率达到26.5%。

血小板减少性紫癜的预防方法

特发性血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，发病原因不明，但是对人体的危害较大，所以日常要注意预防。

1、有制剂过敏史的人，平时应该要注意避免使用致敏的制剂。

2、要尽可能避免使用引起血小板减少的物品，如阿司匹林、奎宁、头孢菌素等，这样有利于预防病情的反复发作。同时还要不定期检测血液。

3、食物选择方面宜软而细，如果有消化道出血的现象，应吃半流质或流质的食物，宜凉不宜热。可适当吃蔬菜水果，绿豆汤，莲子粥，忌用发物如鱼，虾，蟹，腥味的食物。

4、食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。可以多吃富含维生素C的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食。

5、平时要保持愉快的心情，保持个人卫生，预防感染和感冒，防止外伤;还要注意劳逸结合，避免过劳；可进行如散步、慢跑的简单运动以增强体质。

特发性血小板减少性紫癜食疗法

ITP患者会出现血小板减少的现象，所以在饮食方面应该选用能增加血小板的食物，如花生衣、红枣、胡桃肉、龙眼肉、当归、阿胶、黄芪等;不能喝酒，不宜吃辣椒等辛热燥烈的食物，可多吃莲藕、银耳、丝瓜、萝卜等具有凉血、止血作用的食物;多吃新鲜绿叶蔬菜及水果有利于获取维生素，能有效减少血管壁脆性，帮助损伤的毛细血管修复;该病多为慢性，可反复发作，反复出血等，机体的抵抗力较弱，所以平时还应该进食富含铁和优质蛋白质的食物，如动物的肝脏、木耳、海带等，有利于增加机体抗病能力。一般来说，急性发病的食疗应遵循清热凉血、滋阴化瘀为原则;慢性发病则以益气养血、活血摄血原则为主。

1、猪皮花生汤

材料：猪皮50克，带衣花生30克

做法：将猪皮洗净，切成小块，与带皮花生一同放入铁锅中，加水适量，文火煎煮。汤计较稠，疗效越好。分作2次趁热食用，可加红糖少许调味。

功效：主治血小板减少性紫癜，有益气养血摄血的作用。

2、红枣龟胶冻

材料：生地黄、麦门冬、阿胶、龟甲胶、冰糖各50克，红枣适量

做法：先将生地黄、麦门冬、红枣加水煮取浓汁，弃药渣留红枣另食。将阿胶、龟甲胶加水100毫升，隔水蒸化。倾入药汁加冰糖50克，黄酒20毫升，慢火收膏。每次服20毫升，每日3次。

功效：对阴虚劳热型血小板减少性紫癜，服2剂(2天)可见显效。肠胃虚寒泄泻，外感寒热未清者不宜用。

3、藕柏饮

材料：生藕节500克，侧柏叶

做法：将生藕、侧柏叶捣烂取汁，加温水服用，每日3～4次。

功效：有凉血化瘀，收敛止血的功效。

4、大枣粥

材料：大枣、粳米100克

做法：将大枣和粳米洗净之后放入锅内加适量清水一同煮成粥，每日早晚服用，久服效佳。

功效：本方有益气养血之功。

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