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上海医院治愈重症帕金森病患者 创下世界首例

医案日记 2023-06-14 09:22:42

上海医院治愈重症帕金森病患者 创下世界首例

中新网9月3日电 据上海新闻晚报报道,罹患帕金森病4年的小娟姑娘,经上海瑞金医院治疗,不仅恢复了正常人的生活,而且于今年6月生下一个胖儿子。今天,上海瑞金医院报告了帕金森病手术治疗获得重大突破。重症帕金森患者完全康复,这在世界上还是首例。

同时,大量的研究工作还在国际上首次揭示脑深部刺激治疗原理,证实该项治疗与脑代谢有关。

今年28岁的小娟治疗前生活完全不能自理,面部、双手和脚不停地震颤,连喝水都困难。经瑞金医院神经外科孙伯民副教授和治疗组的手术治疗后,她终于恢复了正常人的生活,创造了世界帕金森病治疗史上的奇迹。

今年5月在美国纽约举行的国际功能神经外科大会上,上海瑞金医院神经外科孙伯民副教授作为惟一的中国代表,在大会上报告了他们的这一成果,引起全场轰动,被大会主席称为“获得掌声最长的报告”。

帕金森病是一种多发于中老年人的神经系统常见病,主要是因为患者脑内黑质多巴胺能神经元丧失所致。其主要症状是不自主抖动或运动减少、行动迟缓、肌肉僵硬以及姿势异常、表情减少等。临床症状是进行性加重,最后出现起立或翻身困难,甚至不能行走瘫痪在床。帕金森病虽不会直接导致患者死亡,但将严重影响患者的日常生活,患者常有“生不如死的感觉”。

编辑:余瑞冬

帕金森综合征是什么病 [关于帕金森病的问答]

  帕金森病也叫震颤麻痹,是一种严重危害中老年人健康的中枢神经系统退行性疾病。近年来,帕金森病的发病率明显上升。我国每年新增帕金森病患者近10万人,其中半数以上的人没能及时进行诊治,导致其生活质量低下,还有相当一部分人在治疗上陷入误区,这种情况在我国的农村和西部地区更为严重。近日,国内各大网站共同开展了一次有关帕金森病的热议。在此次热议中,各大网站分别邀请近千名网友参与,同时邀请北京天坛医院神经内科的龙洁教授和山东大学附属第二医院神经内科的许继平教授回答网友提出的问题。下面是网友提出最多的3个问题以及两位专家的解答:
  1.哪些因素会使人患帕金森病?
  目前,国内外的学者通过大量的研究初步证明,帕金森病的发生与人年龄的增长、遗传和环境因素有关。研究证实,帕金森病的发病与人的年龄呈正比,年龄越大的人患此病的几率就越高。另外,通过研究发现,帕金森病的发病率存在地区差异,在污染严重的工业城市,此病的发病率明显高于环境较好的旅游城市或港口城市。同样,长期接触化学物品(农药、杀虫剂、除草剂等)的人,患帕金森病的几率也较高。因此,研究人员认为,可能是环境中存在的一些有毒物质损伤了人们大脑的神经元而使人们患上了此病。此外,研究人员通过调查发现,帕金森病似乎有家族遗传倾向,因为帕金森病患者的家族成员患有此病的比率要比一般人群略高。虽然帕金森病有家族遗传倾向,但研究人员至今也未在此病患者的机体中找到明确的致病基因。因此,大部分学者认为,帕金森病是由上述致病因素共同作用而引发的。
  2.帕金森病的早期症状有哪些?
  帕金森病是一种慢性疾病,由于其早期症状不明显,因此往往不能引起患者及其家属的重视。一般来说,帕金森病患者常以少动为首发症状,主要表现为进行书写、系鞋带、系纽扣、剃须、穿脱鞋袜、洗脸等精细动作时比较笨拙和困难,走路动作缓慢、下肢拖曳。还有一些患者在发病的早期可出现轻微震颤的症状,这种震颤可在肢体处于静止状态时出现,进行运动时减轻或消失。另外,多数患者在发病的早期会先出现一侧肢体的静止性震颤、肌肉强直、运动缓慢和姿势平衡功能障碍等症状。随着病情的加剧,这类患者的上述症状会扩展至对侧肢体或全身,而且会逐渐加重。有研究认为,绝大多数这类患者的早期症状会首先发生于右上肢,这或许是由于人的右手进行的精细动作较多,容易受到影响的缘故。此外,帕金森病患者往往都具有一些典型的体征,如面具脸(面部表情减少、呆板)、慌张步态(走路时迈小碎步且越走越快)、小写症(写字越来越小)、行走时上肢前后摆动等。人们一旦出现了上述症状应提高警惕,应尽早到设备完善和医疗水平较高的医院就诊,通过查体和肌电图、同位素、MRI(核磁共振)等项目的检查,便可得到早期确诊。
  3.如何治疗帕金森病?
  目前,美多巴是临床上治疗帕金森病的常用药物,也是治疗该病疗效最好的药物。该药可补充患者脑内黑质纹状体中多巴胺的不足,从而可使其症状得到改善或消失。美多巴的价格相对较低,并已被列为医保药物。帕金森病患者在使用美多巴时应注意的是:要从最小的规定剂量开始使用,并应根据自己症状的控制情况调整用药量。盲目加大用药量,不仅不会提高疗效,还会使用药后疗效持续的阶段(医学上称此阶段为用药的“蜜月期”)缩短。有条件的早期该病患者,也可先使用神经营养药和多巴胺受体激动剂进行治疗。但这些药物的价格较贵,不属于医保药物。药物疗法简便易行,不受地区、条件的限制。但随着患者服药时间的延长,其疗效会逐渐下降,而且会引发胃肠道及神经精神方面的症状(如呕吐、腹痛、多动、抑郁、智能减退等)。帕金森病患者除了可用药治疗外,还可选用手术和在脑内埋藏电极(DBS)等方法进行治疗。不过,在患病之后,所有的该病患者都应该先使用内科药物进行治疗,若疗效不满意或出现了不良反应,才可考虑采用脑内埋藏电极或手术的方法进行治疗,而且要由专科医生确定其是否适合进行手术治疗及何时进行手术治疗。射线刀疗法是目前临床上治疗帕金森病应用较为广泛的手术方法之一。此疗法具有手术时间短、无痛苦、无出血、无须开颅等优点,但手术的价格昂贵,且对操作人员的要求也较高。操作人员在实施手术的过程中稍有不当,就会使患者受到更大的损伤。因此,在为帕金森病患者选择治疗方案时,应依据其年龄、病程、身体状况、治疗情况、本地区或就诊医院的医疗条件、家庭的经济承受能力等进行综合考虑。一般来说,年老体弱、病程较长、患有严重的其他疾病、经济负担过重的患者,应尽量选择药物疗法进行保守治疗。而年龄较轻、身体条件好、服药效果差、做好了充分准备的患者,可与医生商议,考虑应用射线刀或其他手术方法进行治疗。需要注意的是,过去用于治疗帕金森病的药物安坦目前仍在一些基层医院使用。而长期使用安坦会对患者的认知能力产生不良的影响,并可使患者出现幻觉和黄视等症状,因此,70岁以上的帕金森病患者不宜使用安坦。
  赵璐根据《新健康网》摘编

庆大简介

目录1国家基本药物2庆大霉素说明书 2.1药品名称2.2英文名称2.3庆大的别名2.4分类2.5剂型2.6庆大霉素的药理作用2.7庆大霉素的药代动力学2.8庆大霉素的适应证2.9庆大霉素的禁忌证2.10注意事项2.11庆大霉素的不良反应2.12庆大霉素的用法用量2.13庆大与其它药物的相互作用2.14专家点评 3庆大霉素中毒 3.1临床表现3.2治疗 4参考资料附:*庆大相关药品说明书其它版本这是一个重定向条目,共享了庆大霉素的内容。为方便阅读,下文中的庆大霉素 已经自动替换为庆大 ,可点此恢复原貌 ,或使用备注方式展现 1国家基本药物 与庆大霉素有关的国家基本药物零售指导价格信息

序号 基本药物
目录序号 药品名称 剂型 规格 单位 零售指
导价格 类别 备注 122 12 庆大 注射剂 40mg:1ml 瓶(支) 0.43 化学药品和生物制品部分 * 123 12 庆大 注射剂 40mg:2ml 瓶(支) 0.43 化学药品和生物制品部分 124 12 庆大 注射剂 80mg:2ml 瓶(支) 0.73 化学药品和生物制品部分 125 12 庆大 注射剂 80mg 瓶(支) 2.4 化学药品和生物制品部分注:

1、表中备注栏标注“*”的为代表品。

2、表中代表剂型规格在备注栏中加注“△”的,该代表剂型规格及与其有明确差比价关系的相关规格的价格为临时价格。

2庆大说明书

2.1药品名称

庆大

2.2英文名称

Gentamicin

2.3庆大的别名

宝乐;小儿利宝;正泰霉素;艮他霉素;庆大霉素;Ampullen;Cidomycin;Genmycin;Gentalin

2.4分类

抗生素 > 氨基糖苷类

2.5剂型

1.片剂:20mg,40mg;

2.注射剂:20mg(1ml),40mg(1ml),80mg(1ml);

3.缓释片40mg;

4.颗粒:10mg,40mg;

5.滴眼液:4万U(8ml)。

2.6庆大的药理作用

庆庆大霉素霉庆大是一种氨基糖苷类药。其作用机制是作用于细菌体内的核糖体,抑制细菌蛋白质合成,并破坏细菌细胞膜的完整性。庆大可首先经被动扩散通过细胞外膜孔蛋白,然后经转运系统通过细胞膜进入细胞内,并不可逆地结合到分离的核糖体30S亚基上,导致A位的破坏,进而:

1.阻止氨tRNA在A位的正确定位,尤其是妨碍甲硫氨酰tRNA的结合,从而干扰功能性核糖体的组装,抑制70S始动复合物的形成。

2.诱导tRNA与mRNA密码三联体错误匹配,引起完整核糖体的30S亚基错读遗传密码,造成错误的氨基酸插入蛋白质结构,导致异常的、无功能的蛋白质合成。

3.阻碍终止因子与A位结合,使已合成的肽链不能释放,并阻止70S完整核糖体解离。

4.阻碍多核糖体的解聚和组装过程,造成细菌体内的核糖体耗竭。庆大对铜绿假单胞菌、变形杆菌(吲哚阳性和阴性)属、大肠杆菌、克雷白菌属、肠杆菌属、沙雷菌属、志贺菌属、枸橼酸杆菌属、奈瑟菌、金黄色葡萄球菌(不包括耐甲氧西西林菌株)有较强的抗菌活性。庆大对链球菌(包括化脓性链球菌、肺炎球菌、粪链球菌等)、厌氧菌(拟杆菌属)、结核杆菌、立克次体、病毒和真菌无效。

2.7庆大的药代动力学

庆庆大霉素霉庆大肌内注射后吸收迅速而完全,局部冲洗或局部应用后也可经身体表面吸收一定药量。肌内注射或静脉滴注后,30~60min血药浓度达峰值。成人一次肌注1mg/kg,平均血药浓度峰值约为4μg/ml;一次静脉滴注80mg,平均血药浓度峰值可达4~6μg/ml。婴儿单次给药2.5mg/kg,平均血药浓度峰值可达3~6μg/ml。发热或大面积烧伤患者,血药浓度可能会降低。庆大分布容积为0.2~0.25L/kg。药物吸收后主要分布于细胞外液,其中5%~15%再分布到组织中,在肾皮质细胞中蓄积。尿液中药物浓度较高,支气管分泌物、脑脊液、蛛网膜下腔、眼组织以及房水中浓度较低。药物可透过胎盘屏障,在脐带血中药物浓度与母体中血药浓度相近。庆大蛋白结合率很低。成人半衰期为2~3h;小儿为5~11.5h;肾功能减退者为40~50h;发热、贫血、严重烧伤患者或合用羧芐西林的患者半衰期可缩短。药物在体内不代谢,主要经肾小球滤过随尿液排出。24h内约排出给药量的50%~93%,尿中浓度要超过100μg/ml。血液透析或腹膜透析可有效清除药物。

2.8庆大的适应证

1.适用于治疗敏感菌所致的新生儿脓毒血症、败血症。

2.适用于治疗敏感菌所致的呼吸道感染、腹膜炎、胆道感染等。

3.适用于治疗敏感菌所致的泌尿生殖系统感染(除外单纯性尿路感染初治)。

4.适用于治疗敏感菌所致的皮肤及软组织感染、烧伤感感染等。

5.口服可用于肠道感染或结肠手术前准备

6.肌内注射并联用克林霉素或甲硝唑可用于减少结肠手术后感染发生率。

7.鞘内注射可作为铜绿色假单胞菌或葡萄球菌所致严重中枢神经系统感染(急性化脓性脑膜炎、脑室炎)的辅助治疗。

8.庆大也可用于治疗利斯特菌病。

9.庆大滴眼液适用于凝固酶阴性和阳性葡萄球菌、铜绿色假单胞菌及大肠杆菌、肺炎杆菌及其他革兰阴性杆菌及淋球菌等所致结膜炎、角膜炎、泪囊炎、眼睑炎、睑板腺炎等。

2.9庆大的禁忌证

1.对庆大或其他氨基糖苷类药过敏者;

2.孕妇(尤其在妊娠的头3个月内)。

2.10注意事项

1.交叉过敏:对一种氨基糖苷类药过敏者可能对其他氨基糖苷类药也过敏。

2.慎用:(1)脱水患者(脱水患者血药浓度增高,可增加产生毒性反应的可能性);(2)第8对脑神经损害患者;(3)重症肌无力或帕金森病患者;(4)肾功能损害患者;(5)哺乳期妇女;(6)儿童及老年、体弱患者;(7)接受肌肉松弛药治疗患者。

3.少数患者用药后可出现丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、血清胆红素浓度及血清乳酸脱氢酶浓度的测定值升高。

2.11庆大的不良反应

庆大不良反应与卡那霉素相似,但因剂量小,故不良反应较轻。用量过大或疗程较长时仍可发生耳、肾毒性。

1.发生率较高的有听力减退、耳鸣或耳部饱满感、步履不稳、眩晕等耳毒性症状以及血尿、蛋白尿、排尿次数明显减少、极度口渴等肾毒性症状。

2.发生率较低的有呼吸困难、嗜睡、极度软弱无力等神经肌肉阻滞症状。

3.有报道口服给药可引起恶心、呕吐、食欲减退等胃肠道症状。

4.曾有报道庆大全身应用合并鞘内注射时可引起腿部抽搐、皮疹、发热和全身痉挛等症状。

2.12庆大的用法用量

1.(1)用于肠道感染或术前准备,每次80~160mg,每天3~4次。(2)肌内注射:①一般剂量:每次80mg(8万单位),每天2~3次,间隔8h;或1~1.7mg/kg,每8小时1次;共7~14天。②单纯性尿路感染:体重低于60mg,每次3mg/kg,每天1次;体重超过60mg者,每次160mg,每天1次;或每次1.5mg/kg,每12小时1次。(3)静脉滴注:剂量同肌内注射;将每次剂量加入0.9%生理盐水或5%葡萄糖液50~200ml中,使药物浓度不超过1g/L(堿基)(相当于0.1%的溶液),在30~60min内缓慢滴入。(4)鞘内或脑室内注射:每次4~8mg,每2~3天1次。将每次剂量(浓度为2g/L)抽入5ml或10ml的无菌针筒内,进行腰椎穿刺术后,先留取脑脊液标本送实验室检查,再将装有庆大的针筒连接腰椎穿刺针,使相当量的脑脊液流入针筒内,边抽边推,然后将针筒内的全部药液于3~5min内缓缓注入,注入时使腰椎穿刺针略向上倾斜,如脑脊液呈脓性而不易流出时,庆大也可用生理盐水注射剂稀释。(5)肾功能不全时剂量:给予首次饱和剂量(1~2mg/kg)后,对肾功能不全者所用维持量可按以下方法调整:①每次剂量不变(1~2mg/kg),延长给药间隔时间。给药间期=患者血肌酐值(mg/100ml)×8;②给药间期不变(每8小时给药1次),减少维持剂量;维持量可按下式计算:每次剂量=患者体重(kg)×常规用量(mg/kg)/患者血肌酐(mg/100ml)。③也可根据患者肌酐清除率调整用量:肌酐清除率每分钟>100ml,用成人常用量的100%;肌酐清除率每分钟70~100ml,用成人常用量的85%;肌酐清除率每分钟55~70ml,用成人常用量的65%;肌酐清除率每分钟45~55ml,用成人常用量的55%;肌酐清除率每分钟40~45ml,用成人常用量的50%;肌酐清除率每分钟35~40ml,用成人常用量的40%;肌酐清除率每分钟30~35ml,用成人常用量的35%;肌酐清除率每分钟25~30ml,用成人常用量的30%;肌酐清除率每分钟20~25ml,用成人常用量的25%;肌酐清除率每分钟15~20ml,用成人常用量的20%;肌酐清除率每分钟10~15ml,用成人常用量的15%;肌酐清除率每分钟<10ml,用成人常用量的10%。(6)透析时剂量:血液透析后可根据感染严重程度,按体重补给一次剂量1~1.7mg/kg。

2.儿童:(1)口服给药:用于肠道感染或术前准备,每天10~15mg/kg,分3~4次给药。(2)肌内注射:①早产儿或1周以内足月产新生儿:每次2.5mg/kg,每12~24小时1次,共7~14天。②1周以上新生儿或婴儿:每次2.5mg/kg,每12小时1次,共7~14天。③儿童:每次2~2.5mg/kg,每8小时1次,共7~12天。(3)静脉滴注:剂量同肌内注射;将每次剂量加入0.9%生理盐水或5%葡萄糖液50~200ml中,使药物浓度不超过1g/L(堿基)(相当于0.1%的溶液),在30~60min内缓慢滴入。(4)鞘内或脑室内注射:3个月以上婴儿及儿童每次1~2mg,每2~3天1次。(5)透析时剂量:血液透析后可根据感染严重程度,小儿(3个月以上)按体重补给一次剂量2~2.5mg/kg。

2.13药物相互作用

1.与青霉素G联用可能对粪球菌及其变种如粪球菌、坚忍球菌具有协同抗菌作用。

2.与羧芐西林足量联用对铜绿假单胞菌的某些敏感菌株具有协同抗菌作用。

3.与碳酸氢钠、氨茶堿等堿性药联用,可增强抗菌作用,但同时也可能相应增强毒性反应。

4.与呋塞米、依他尼酸等强利尿药联用可增加肾毒性。

5.与头孢菌素类联用可增加肾毒性。

6.与右旋糖酐同用可增加肾毒性。

7.与红霉素等其他有耳毒性的药物联用可增加耳毒性。

8.与肌肉松弛药或具有此作用的药物(如地西泮等)联用可增加神经肌肉阻滞作用。

2.14专家点评

庆大为小单孢菌产生的多组分混合物,是目前临床用于抗各种革兰阴性菌感染的主要抗生素之一,由于庆大应用广泛,我国现已有一定数量的耐药菌株存在。临床多用于大肠杆菌、痢疾杆菌、肺炎克雷白杆菌、变形杆菌、铜绿假单胞菌等革兰阴性菌引起的系统或局部感染。

3庆大中毒 庆大细菌耐药现象严重,限制了它的应用。本药口服吸收差,肌肉、静脉滴注给药吸收迅速而完全,很少与血浆蛋白结合,半衰期为2~3h。临床上常与哌拉西林等半合成青霉素或头孢菌素类联合治疗严重革兰阴性菌感染。有效治疗浓度范围在4~10μg/ml,中毒的血浓度持续> 12μg/ml。血药浓度升高易诱发耳毒性。应用中主要对第8对脑神经和肾脏的毒性,3370例临床分析,发生肾毒性的约有4.1%,耳毒性的有2.3%。1d的最大剂量5mg/kg,分2次给予。[1]

3.1临床表现

[2]

1.常见不良反应有恶心、呕吐、食欲减退、腹胀等胃肠道不适,少数出现肝功能改变及引起二重感染。

2.肾毒性表现为非少尿性肾脏损伤或少尿伴急性肾衰竭,前者表现为多尿、血尿、蛋白尿等。个别严重肾脏损害者可因尿毒症死亡。

3.耳毒性表现为头昏、眩晕、耳鸣、共济失调等,有时可见眼球震颤,严重者不能行走、卧床不起,可进展到耳聋。

4.本药引起过敏反应少见,偶有皮肤瘙痒、荨麻疹,偶见白细胞减少、中性粒细胞减少及过敏性休克。

5.本药偶可使神经肌肉传递功能受抑制而引起呼吸抑制,偶有多发性神经病变和中毒性脑病,如出现精神症状、癫痫样发作。

3.2治疗

庆大中毒的治疗要点为[2]:

1.过量或中毒时以对症、支持治疗为主,如治疗尿毒症、癫痫等。

2.血液透析或腹膜透析能有效清除庆大。

3.出现早期肾脏损害时,及时停药,肾损害大多是可逆的。如出现少尿、肾功能不全,应及时停药,10d左右后患者出现多尿期,肾功能的恢复需要数周至数月。

4.耳毒性症状早期发现,及时停药能恢复,一般不再进行性加重。

帕金森怎么治?

一般来说,帕金森最好的治疗方法为药物治疗为主,手术治疗进行补充。早期帕金森可以在医生的指导下服用盐酸苯海索片、盐酸普拉克索片或者左旋多巴片等药物进行治疗。服用一段时间之后,如果病情没有很好的改善,反而加重可以考虑通过DBS脑部植入起搏器刺激术进行治疗,手术后可以根据恢复情况询问医生是否需要继续用药。

患者应保持良好的心情,不要抽烟,均衡饮食,忌辛辣刺激性食物,不熬夜,保持充足的休息,不要随意用药、更改药量,定期复查,做到早发现早治疗。目前在帕金森病的各种治疗方法中,仍以药物的治疗最为有效。在药物治疗史要注意的是以下几点:

一、掌握好用药时间,疾病早期无需特殊治疗,应鼓励患者进行适度的活动,如体育锻炼,若疾病影响患者的日常生活和工作能力时,可进行药物治疗。

二、坚持细水长流,不求全效的用药原则。

三、LOW和SLOW的原则,即尽可能的维持低剂量,增加剂量有缓慢。

四、强调治疗个体化。

药物治疗是帕金森病最主要的治疗方法,通过维持纹状体内乙酰胆碱和多巴胺两种神经递质的平衡使临床症状得以改善,常见药物如下:

一、抗胆碱药,对震颤和肌强直有效,对运动迟缓疗效较差。

二、金刚烷胺,可促进神经末梢释放多巴胺和减少多巴胺的再摄取,能改善帕金森病的震颤、肌强直和运动迟缓等症状。

三、多巴胺替代疗法,可补充黑质纹状体内多巴胺的不足,是帕金森病最重要的治疗方法。

由于多巴胺不能透过血-脑屏障采用替代疗法,补充前体左旋多巴,当左旋多巴进入脑内被多巴胺囊神经元摄取后脱羧转化为多巴胺而发挥作用。左旋多巴治疗可以改善帕金森病患者的所有临床症状,治疗自小剂量开始。

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