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克罗恩病(CD)

医案日记 2023-06-14 08:24:19

克罗恩病(CD)

1.临床表现:慢性起病、反复发作的右下腹或脐周腹痛、腹泻,可伴腹部肿块、肠瘘和肛门病变,以及发热、贫血、体重下降、发育迟缓等全身症状。CD家族史有助于诊断。

2.影像学检查:根据临床表现确定作钡剂小肠造影或钡剂灌肠,必要时可结合进行。可见多发性、节段性炎症伴僵硬、狭窄、裂隙状溃疡、瘘管、假息肉形成及鹅卵石样改变等。B超、CT、MRI检查可显示肠壁增厚、腹腔或盆腔脓肿等。

3.内镜检查:内镜下可见节段性、非对称性粘膜炎症、纵行或阿弗他溃疡、鹅卵石样改变,可有肠腔狭窄和肠壁僵硬等,病变呈跳跃式分布。超声内镜检查有助于确定病变范围和深度,发现腹腔内肿块或脓肿。

4.活检:可见裂隙状溃疡、结节病样肉芽肿、固有膜底部和粘膜下层淋巴细胞聚集,而隐窝结构正常,杯状细胞不减少,固有膜中量炎症细胞浸润及粘膜下层增宽。

5.切除标本:可见肠管局限性病变、跳跃式损害、鹅卵石样外观、肠腔狭窄、肠壁僵硬等特征;镜下除以上病变外,更可见透壁性炎症、肠壁水肿、纤维化及系膜脂肪包绕病变肠段等改变,局部淋巴结亦可有肉芽肿形成。

此外,世界卫生组织(WH0)结合CD的临床、X线、内镜和病理表现,推荐了6个诊断要点(见表1)。

表1WHO推荐的CD诊断要点

项 目 | 临床表现 | X线表现 | 内镜表现 | 活检 | 切除标本

①非连续性或节段性病变 | |+|+| |+

②铺路石样表现或纵行溃疡 | |+|+| |+

③全壁性炎症病变 |+|+|+| |+

|(腹块)|(狭窄)|(狭窄)| |

④非干酪性肉芽肿 | | | |+|+

⑤裂沟、瘘管 |+|+| | |+

⑥肛门部病变 |+| | |+|+

在排除肠结核、阿米巴痢疾、耶尔森菌感染等慢性肠道感染、肠道淋巴瘤、憩室炎、缺血性肠炎及白塞(Behcet)病等疾病的基础上,可按下列标准诊断CD。

1.具有WH0诊断要点①②③者为疑诊,再加上④⑤⑥3项中之任何一项可确诊。有第④项者,只要加上①②③3项中之任何两项亦可确诊。

2.根据临床表现,若影像学、内镜及病理表现符合,可以诊断为本病。

3.根据临床表现,若影像学或内镜表现符合,可以拟诊为本病。

4.临床表现符合为可疑,应安排进一步检查。

5.初发病例、根据临床、影像学或内镜表现及活检改变难以确诊时,应随访观察3~6个月。与肠结核混淆不清者应按肠结核作诊断性治疗,以观后效。

二、疾病的活动度、严重度、病变范围及并发症诊断成立后,应列出疾病的活动度、严重度、病变范围、全身表现及并发症。

1.活动度:CD活动指数(CDAI)可正确估计病情及评价疗效。临床上采用较为简便实用的Harvey和Bradshow标准(简化CDAI)(见表2)。

表2简化CDAI计算法

1.一般情况 | O:良好;1:稍差;2:差;3:不良;4:极差

2.腹痛 |0:无;1:轻;2:中;3:重

3.腹泻 | 稀便每日1次记1分

4.腹块(医师认定)| O:无;1:可疑;2:确定;3:伴触痛

5.并发症(关节痛、虹膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、阿弗他溃疡、裂沟、新瘘管及脓肿等)| 每个1分

9分为重度活动期

2.严重度:CD的严重度可参考CDAI作出。可将无全身症状、腹部压痛、包块及梗阻者定为轻度;明显腹痛、腹泻、全身症状及并发症者定为重度;界于其间者定为中度。

3.病变范围,参考影像学及内镜检查结果确定,如肠道病变可分为小肠型、结肠型和回结肠型。

4.全身表现及并发症:肠外可有口、眼、关节、皮肤、泌尿及肝胆等系统受累;并发症可有肠梗阻、瘘管、炎性包块或脓肿、出血、肠穿孔等。

三、诊断举例

CD小肠型、中度、活动期、肛周脓肿。

四、疗效标准

1.临床缓解:经治疗后临床症状消失,X线或结肠镜检查发现炎症趋于稳定。

2.有效:经治疗后临床症状减轻,X线或结肠镜检查发现炎症减轻。

3.无效:经治疗后临床症状、X线、内镜及病理检查结果无改善。

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