特发性肺纤维化

特发性肺纤维化

何谓特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性型，发病年龄越高，病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关。

肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。肉眼观察肺脏质地坚实，有橡胶触感，有大小不等的囊肿凸出于肺表面，并有交错分布的灰白色纤维素条和瘢痕。镜检示肺组织结构有变形，肺泡表面细胞肿胀，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚，内有灶性出血及成纤维细胞增殖。肺泡腔内有来自肺泡的单核细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞及渗出液。间质呈水肿、有单核细胞、淋巴及少量浆细胞浸润，随后细长成纤维细胞和大量胶原纤维出现，部分间质腔几乎完全纤维化。晚期肺泡数量明显减少、变形、闭锁或残留裂隙状不规则形态。细支气管代偿、扩张成蜂窝肺。受累肺脏由於大量纤维结缔组织增殖而收缩，毛细血管数量减少甚至闭锁。病情持续发展，肺组织病理改变亦不停地由早期向晚期发展，故在同一视野中可看到各阶段的病理变化，即肺泡炎、肺泡结构紊乱和蜂窝肺。

以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状，体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度干咳、偶有痰血。体检：呼吸浅速，两肺底吸气期啰音似Velcro尼龙带拉开音。50％患者有杵状指（趾）和紫绀。晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征，最后多死于呼吸、循环衰竭。

早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常；中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。

肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。

实验室检查示血乳酸脱氢酶增高；类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高

如何治疗：

在急性病例用糖皮质激素，通常泼尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用，1－2个月，待主观和客观指标（X线和肺功能）达最佳水平，不断继续好转时，逐渐减量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，维持2个月，再减至20mg/d，分两次服用2－3个月。20mg/d后每次减量2－5mg。最后维持量为5－7.5mg/d，空腹一次服用，疗程不少于1年。但在治疗期间，要注意并发肺结核，应及时诊治。

老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。

继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。

特发性肺纤维化　急性恶化死亡率高达九成

一名六十多岁男子因为长期抽菸，而经常会有喘咳等症状，起先被诊断为慢性阻塞性肺病（COPD），但是治疗后病况都未见起色，经由进一步就医，才发现是罹患特发性肺纤维化（IPF）；医师提醒，特发性肺纤维化死亡率高，若是急性恶化，死亡率会高达九成，不得不慎！ 平均五年存活率不到二分之一 台大医院胸腔内科主治医师郭炳宏表示，IPF死亡率高，一般而言，平均五年存活率不到二分之一，而且一旦出现急性恶化，住进加护病房，死亡率就会高达八、九成。由于COPD用药治疗效果佳，死亡率并不高，至于鉴别诊断方面，可在IPF患者两边肺部下方听到很特殊的声音。 COPD和IPF常被混淆 COPD和IPF的症状很像，都会有喘咳，而且会呼吸困难，但是仍然有所差异；郭炳宏医师指出，通常COPD是由抽菸引起，好发年龄在四十岁，至于肺气肿与慢性支气管炎也会导致COPD；而IPF则是以五十岁居多，且不一定有抽菸。但是也有很多人是有共病现象，同时具有两种疾病。 治疗方法大不同 COPD和IPF的治疗方法也是大不同，郭炳宏医师表示，COPD的治疗可使用扩张剂与吸入式类固醇，但是IPF的治疗在以前则并没有很好的方法，口服类固醇的效果不好，美国FDA目前是有通过两种用药，台湾则是有一种新药已在去年上市，但是尚未获得健保给付。 一个月药费高达十万元 特发性肺纤维化的治疗在早期并没有很好的方法，目前则是有新药可治疗，只是尚未有健保给付，一个月药费必须高达十万元，以致病人负担极大；由于此病的严重度不亚于肺癌，致死率高，许多病人希望能尽快通过健保给付来救命，并能减轻经济负担。订阅【健康爱乐活】影音频道，阅读健康知识更轻松 加入【】，天天关注您健康！LINE＠ ID：@ ： /supply/article/26586/特发性肺纤维化　急性恶化死亡率高达九成 关键字：特发性肺纤维化, IPF, 呼吸困难, 郭炳宏, 台大医院, 胸腔内科

肺纤维化怎么办,谢谢大师们,谁给我有用的答案？

现实生活之中，肺纤维化这种疾病的发生，对于患者来说，无疑是一种严重的健康损害，给患者的身体健康带来了严重的伤害，导致患者无法正常工作以及生活，务必要及早治疗。那么，肺纤维化怎么办？下面让我们了解一下吧！
一般而言，肺纤维化可以分为特发性肺纤维化以及继发性肺纤维化这两种类型:
症状比较轻微的继发性肺纤维化这种不良症状，大部分患者是不用接受特殊治疗的。究其因，这种不良症状，对于人体的不良影响往往是十分轻微的，对于人体肺功能方面一般不会产生损害。
1、继发性肺纤维化
病情比较严重的肺纤维化患者，有可能会发生一些诸如胸闷以及憋喘，还有咳黏液浓痰等等不良症状的发生，与此同时，还有可能会发生消瘦以及乏力，还有厌食以及四肢关节痛等等全身不良症状的发生，通常需要借助激素以及免疫抑制剂来进行治疗，建议最好及早到医院接受正规治疗。
2、特发性肺纤维化
不过，倘若属于特发性肺纤维化这种情况，那么情况就会复杂得多。究其因，特发性肺纤维化，这个疾病目前而言，依然是一个世界级别的难题，属于一个十分难以治愈的疾病。究其因，这种不良症状通常出现在肺泡以及肺间质，一般以炎症性肺泡炎这种不良症状作为主要的一种不良表现，因为目前而言，病因依然不明确，所以治疗方面无疑是十分棘手的。
对于特发性的治疗，目前通常以借助糖皮质激素和免疫抑制剂来进行抗纤维化这种治疗方法为主。以此同时，还需要进行预防以及避免发生感染，有必要的话，需要适当进行氧气治疗。倘若患者的病情十分严重，那么就需要考虑进行肺移植手术。

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