类天疱疮

类天疱疮

本病临床上以厚壁张力性大疱，病理上以表皮下单房大疱，免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和／或 C3沉积为其特点。一般全身症状轻微，病程持久，预后较好。多见于60岁以上的老年人。

病因尚未完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。

临床表现

皮损好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧。在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱，蚕豆至核桃大甚至更大些，半球形，疱壁紧张而较厚，疱液呈浆液性，偶呈血性，不易破裂，破后糜烂面亦较易愈合，尼科尔斯基氏征（加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象）阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害，但较轻微，全身症状较轻，可有不同程度的瘙痒。病程慢性。

根据皮疹分布及形态特点，本病有如下变形：①局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部；②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主；③ 增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位，为疣状增生性损害；④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性，有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。此外，瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮，很少见。

诊断

在老年人躯干、四肢上出现张力性大疱，尼科尔斯基氏征阴性，再结合典型病理表现，即可基本确诊。取患者血清做间接免疫荧光检查，显示有抗基底膜带抗体（阳性率约为70％），更有助于诊断。

[临床疗效]采用纯中药治疗本病62例，治愈56例，显效6例。

中医的天疱疮相当于西医的什么病？简介

问： 中医的天疱疮相当于西医的什么病？

答：

中医的天疱疮相当于西医的天疱疮或类天疱疮[1]。

天疱疮（pemphigus and pemphigoid）为病名[2]。出《证治准绳·幼科》。中医文献中又称火赤疮、天疱等。是指以皮肤燎浆水疱，小如芡实，大似桃李，皮破津水，缠绵不愈为主要表现的皮肤疾病[1]。是一种慢性、大疱性皮肤病。以皮肤或粘膜上出现大疱、自觉瘙痒为临床特征。天疱疮小儿易患，分脓疱疮和天施疮两种类型[2]。

《医宗金鉴·外科心法要诀》：“初起小如苋实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疱；若顶白根赤，名天疱疮。俱延及遍身，掀热疼痛，未破不坚，泡破毒水津烂不臭。”

心火旺盛，脾湿内蕴，复感风湿热毒之邪，以致火毒夹湿，内不得泄，外不能出，流溢肌肤之间而成。久病湿热毒邪化燥，耗气伤阴，则致气阴两伤。

天疱疮多发于中年人，临床上一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型。

寻常型天疱疮：好发于全身而以受压及摩擦部位为主。在正常的皮肤上，出现豌豆至黄豆大或更大的水疱，初起疱液清亮，继而混浊。水疱初起紧张丰满，很快松弛、破裂，形成红色湿润的糜烂面，易出血，结黄褐色痂，常有腥臭。用指压水疱顶部，其疱向四周扩展，或用手指轻擦疱周正常皮肤时，表皮发生剥离，即尼氏征阳性。粘膜损害较皮肤损害出现为早，一般不形成水疱，多呈大片糜烂面，以口腔最常见，其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。

病程缓慢，在病程中，新的损害不断出现，而旧的损害又不易愈合，互相融合扩大，严重者表皮呈大面积剥离。愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。

自觉瘙痒和疼痛，常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。因慢性消耗，易继发感染，并发肺炎、败血症等。

组织病理检查发现棘层松解，有棘层松解细胞；少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。

增殖型天疱疮：好发于腋窝、腹股沟、 *** 、外阴、 *** 下、脐窝等处。早期损害与寻常型相同，但其特点为糜烂面上出现蕈状及 *** 状增殖，周围绕有炎性红晕，表面结污秽厚痂，散发腥臭气味。周围常出现新水疱。粘膜损害与寻常型相同：尼氏征阳性。病严缓慢，自觉症状轻微，经过中常有长期缓解。

组织病理检查与寻常型基本相同，但有表皮 *** 瘤样增殖。

落叶型天疱疮：皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方，皮损日渐扩大，逐渐遍及全身。皮损开始为小而松弛的水疱，疱壁薄，易破裂，破后形成浅在性糜烂面。以后水疱较少发生，主要以表皮浅分离和剥脱为特征。表面有叶状鳞痂，中央粘著，边缘游离，基底潮红湿润。粘膜损害较少见，多呈浅在性糜烂面，症状轻微。自觉灼热疼痛，间有严重瘙痒。损害可长期存在而不影响健康，也有缓解期，但可复发。尼氏征阳性。

组织病理检查示颗粒层及棘层松解，形成大疱，阳性皮损可有角化过度、不全，角栓形成，棘层肥厚，轻度 *** 瘤样增生。并可见角化不良的谷粒细胞，真皮内有炎症细胞浸润。

免疫学检查示有角朊细胞间抗体，外周血中可测出抗角朊细胞间物质特异性抗体。

红斑型天疱疮：皮损主要发生在头、面、躯干及上肢等处，粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及颊部出现蝶形红斑，表面被有角化及脂溢性鳞屑，类似红蝴蝶疮或面游风，除去痂皮可见浅在性糜烂面。胸、背、四肢等处可见在红斑基础上，出现松弛性薄壁小疱，破裂后形成鳞屑。病程缓慢，可自然缓解，但常复发，一般不影响健康。尼氏征阳性组织病理学检查与落叶型相似。

类天疱疮：多发生于老年人，也可见于幼儿。

皮损为在红班或正常皮肤上出现紧张丰满的大疱，约蚕豆至核桃大小，内为透明浆液，偶呈血性，不易破裂，破后糜烂面不大，易于治愈，愈后留有色素沉着。全身皮肤均可受累，以前臂屈侧、腋窝、下腹、腹股沟、大腿内侧等处多见，粘膜损害较少。尼氏征阴性。

自觉有较重瘙痒感，很少有全身症状，病程迁延，可自行缓解，但容易复发，预后较好。组织病理示表皮下有张力性大疱，无棘层松解。免疫学检查血清中有抗表皮基底膜带抗体。

详见天疱疮条。

得了大疱性类天疱疮一直发烧怎么办

大疱性类天疱疮疾病本身是不发热的，只是起大疱或水疱。
病人目前发热
分析发热原因主要可能有两个方面：1.
感染：可能因激素副作用诱发或病人本身抵抗力极低诱发。
感染可能是细菌性、真菌性也可能是病毒性的。最好到三甲医院住院查明。2.合并肿瘤：大疱性类天疱疮有一部分人可以合并肿瘤
，但肿瘤热温度一般不会太高，这个也得到医院详细检查才能知道。

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