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类天疱疮

医案日记 2023-06-14 01:08:11

类天疱疮

本病临床上以厚壁张力性大疱,病理上以表皮下单房大疱,免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和/或 C3沉积为其特点。一般全身症状轻微,病程持久,预后较好。多见于60岁以上的老年人。

病因尚未完全明了,一般认为是自身免疫性疾病。

临床表现

皮损好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧。在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱,蚕豆至核桃大甚至更大些,半球形,疱壁紧张而较厚,疱液呈浆液性,偶呈血性,不易破裂,破后糜烂面亦较易愈合,尼科尔斯基氏征(加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象)阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害,但较轻微,全身症状较轻,可有不同程度的瘙痒。病程慢性。

根据皮疹分布及形态特点,本病有如下变形:①局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部;②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主;③ 增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位,为疣状增生性损害;④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性,有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。此外,瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮,很少见。

诊断

在老年人躯干、四肢上出现张力性大疱,尼科尔斯基氏征阴性,再结合典型病理表现,即可基本确诊。取患者血清做间接免疫荧光检查,显示有抗基底膜带抗体(阳性率约为70%),更有助于诊断。

[临床疗效]采用纯中药治疗本病62例,治愈56例,显效6例。

中医的天疱疮相当于西医的什么病?简介

问: 中医的天疱疮相当于西医的什么病?

答:

中医的天疱疮相当于西医的天疱疮或类天疱疮[1]。

天疱疮(pemphigus and pemphigoid)为病名[2]。出《证治准绳·幼科》。中医文献中又称火赤疮、天疱等。是指以皮肤燎浆水疱,小如芡实,大似桃李,皮破津水,缠绵不愈为主要表现的皮肤疾病[1]。是一种慢性、大疱性皮肤病。以皮肤或粘膜上出现大疱、自觉瘙痒为临床特征。天疱疮小儿易患,分脓疱疮和天施疮两种类型[2]。

《医宗金鉴·外科心法要诀》:“初起小如苋实,大如棋子,燎浆水疱,色赤者为火赤疱;若顶白根赤,名天疱疮。俱延及遍身,掀热疼痛,未破不坚,泡破毒水津烂不臭。”

心火旺盛,脾湿内蕴,复感风湿热毒之邪,以致火毒夹湿,内不得泄,外不能出,流溢肌肤之间而成。久病湿热毒邪化燥,耗气伤阴,则致气阴两伤。

天疱疮多发于中年人,临床上一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型。

寻常型天疱疮:好发于全身而以受压及摩擦部位为主。在正常的皮肤上,出现豌豆至黄豆大或更大的水疱,初起疱液清亮,继而混浊。水疱初起紧张丰满,很快松弛、破裂,形成红色湿润的糜烂面,易出血,结黄褐色痂,常有腥臭。用指压水疱顶部,其疱向四周扩展,或用手指轻擦疱周正常皮肤时,表皮发生剥离,即尼氏征阳性。粘膜损害较皮肤损害出现为早,一般不形成水疱,多呈大片糜烂面,以口腔最常见,其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。

病程缓慢,在病程中,新的损害不断出现,而旧的损害又不易愈合,互相融合扩大,严重者表皮呈大面积剥离。愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。

自觉瘙痒和疼痛,常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。因慢性消耗,易继发感染,并发肺炎、败血症等。

组织病理检查发现棘层松解,有棘层松解细胞;少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。

增殖型天疱疮:好发于腋窝、腹股沟、 *** 、外阴、 *** 下、脐窝等处。早期损害与寻常型相同,但其特点为糜烂面上出现蕈状及 *** 状增殖,周围绕有炎性红晕,表面结污秽厚痂,散发腥臭气味。周围常出现新水疱。粘膜损害与寻常型相同:尼氏征阳性。病严缓慢,自觉症状轻微,经过中常有长期缓解。

组织病理检查与寻常型基本相同,但有表皮 *** 瘤样增殖。

落叶型天疱疮:皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方,皮损日渐扩大,逐渐遍及全身。皮损开始为小而松弛的水疱,疱壁薄,易破裂,破后形成浅在性糜烂面。以后水疱较少发生,主要以表皮浅分离和剥脱为特征。表面有叶状鳞痂,中央粘著,边缘游离,基底潮红湿润。粘膜损害较少见,多呈浅在性糜烂面,症状轻微。自觉灼热疼痛,间有严重瘙痒。损害可长期存在而不影响健康,也有缓解期,但可复发。尼氏征阳性。

组织病理检查示颗粒层及棘层松解,形成大疱,阳性皮损可有角化过度、不全,角栓形成,棘层肥厚,轻度 *** 瘤样增生。并可见角化不良的谷粒细胞,真皮内有炎症细胞浸润。

免疫学检查示有角朊细胞间抗体,外周血中可测出抗角朊细胞间物质特异性抗体。

红斑型天疱疮:皮损主要发生在头、面、躯干及上肢等处,粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及颊部出现蝶形红斑,表面被有角化及脂溢性鳞屑,类似红蝴蝶疮或面游风,除去痂皮可见浅在性糜烂面。胸、背、四肢等处可见在红斑基础上,出现松弛性薄壁小疱,破裂后形成鳞屑。病程缓慢,可自然缓解,但常复发,一般不影响健康。尼氏征阳性组织病理学检查与落叶型相似。

类天疱疮:多发生于老年人,也可见于幼儿。

皮损为在红班或正常皮肤上出现紧张丰满的大疱,约蚕豆至核桃大小,内为透明浆液,偶呈血性,不易破裂,破后糜烂面不大,易于治愈,愈后留有色素沉着。全身皮肤均可受累,以前臂屈侧、腋窝、下腹、腹股沟、大腿内侧等处多见,粘膜损害较少。尼氏征阴性。

自觉有较重瘙痒感,很少有全身症状,病程迁延,可自行缓解,但容易复发,预后较好。组织病理示表皮下有张力性大疱,无棘层松解。免疫学检查血清中有抗表皮基底膜带抗体。

详见天疱疮条。

得了大疱性类天疱疮一直发烧怎么办

大疱性类天疱疮疾病本身是不发热的,只是起大疱或水疱。
病人目前发热
分析发热原因主要可能有两个方面:1.
感染:可能因激素副作用诱发或病人本身抵抗力极低诱发。
感染可能是细菌性、真菌性也可能是病毒性的。最好到三甲医院住院查明。2.合并肿瘤:大疱性类天疱疮有一部分人可以合并肿瘤
,但肿瘤热温度一般不会太高,这个也得到医院详细检查才能知道。

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