肢端青紫症

肢端青紫症

肢端青紫症是指手足部和/或指趾持久性紫绀伴发冷和多汗。是青年女性好发的皮肤病。本病原因尚不明确，常有家族史。可能是小动脉收缩所致，遇冷后可加重。发病部位为四肢指端，尤以手部为多见，表现为手指、掌部皮肤发凉、青紫。以寒冷天气为常见，但到夏天青紫也不完全消失。局部皮肤发凉，皮温降低，掌部常有多汗症等。

中医治疗以温补为主。

[临床疗效]采用纯中药治疗本病60例，平均服用30剂而愈。

皮肤色素样变的色素异常病因

色素异常的发生机理较为复杂有些色素性皮肤病是因遗传因素引起；有些则因继发因素所致；有的则原因尚未明确。本章按其病因分类有几种解释。
一黑素细胞活性增加的色素沉着
1．酪氨酸经氧化形成多巴继而去氢生成多巴酮需酪氨酸酶的催化作用。因此在黑素的合成过程中酪氨酸酶具有重要的作用。在酪氨酸形成黑素需经过若干中间反应过程并需还原钢的参与任何影响酪氨酸酶及其反应过程的因素，均可引起黑素的合成与代谢的异常。如皮内硫氢基缺乏酪氨酸酶活性增高，使黑素形成增加。如炎症后色素沉着的机理认为与此有关
2．感光过敏作用：皮肤黑素有吸收紫外线的能力以防止紫外线对组织的损伤。皮肤在日晒或照射紫外线后，其保护性地使黑素形成增加如雀斑除遗传基因外，感光作用促进色素形成增加。
3．神经因素对黑素的影响：如丘脑产生的促黑素细胞激素抑制因子发生障碍或垂体分泌促黑素细胞激素增加刺激黑素细胞活性增高，使黑素增多。如肢端肥大症
4．内分泌对黑素的影响：性腺分泌雌素求偶素，可使黑素增多。如妊娠时色素改变肾上腺皮质激素有抑制促黑素细胞激素的作用，可使黑素减少，当肾上腺皮质功能减退时皮肤黑素可增加。甲状腺具有促进黑素细胞生成黑素的作用，因此甲状腺功能亢进时皮肤色素可加深。
二以黑素细胞数目增加的色素性皮肤病
其发生机理大多原因不明可与遗传或先天因素有关。有的在出生时即有，如咖啡斑蒙古斑、先天性色病、口周黑子病等
三内源性非黑素色素沉着
1.含铁血黄素沉着 是由于不同程度的皮肤出血斑在吸收恢复过程中，含铁血黄素沉着真皮内，表现为褐黄色有时因局部因素刺激伴有黑素沉着，如色素性紫癫性皮肤病。
2.黄色素沉着 胡萝卜素血症系食胡萝卜及橘类过多血中胡萝卜素含量升高。由于胡萝卜素为一种脂色素，可使正常皮肤呈现黄色黄疽系由血中胆红素增高使皮肤黄染。药物阿的平等可使皮肤染成黄色。黄褐病的发病机理系由苯丙氨酸与酪氨酸代谢异常
四外源性色素沉着
金属色素沉着的发生机理是因皮肤或部膜内有金、银、秘等金属的沉着异物色素沉着系由外来色素或异物进入皮肤，可由不同的异物颜色形成不同的色素沉着。
五色素减退或色素脱失
其发生机理不相同由遗传因素引起的白化病，结节性硬化的色素脱失，系酪氨酸酶活性降低或缺陷其表皮黑素细胞结构无明显改变，但因缺乏酪氨酸酶使合成黑素的能力受抑制。苯丙酮尿症由于苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸抑制了酪氨酸之氧化生成黑素。
白癜风和斑驳病的色素脱失是由于表皮黑素细胞的缺失其黑素细胞的缺陷前者病因仍不明确，后者系常染色体显性遗传。关于白癫风的发生机理一般认为可能有遗传背景；有认为系自身免疫或黑素细胞自身破坏；亦有提出神经化学因子假说目前根据其临床、病理、生理生化、免疫等方面的研究，很难用一种因素来解释
炎症后色素减退白色糠疹的色素减退，是由于皮损处的表皮细胞接受黑素细胞转移来的黑素颗粒的能力降低。银屑病皮损的色素减退可能系其表皮细胞增殖很快黑素细胞来不及转移黑素所致。花斑癣发生的色素减退斑，认为是病原菌阻止紫外线或释放某种毒素干扰黑素细胞的活性
麻风引起的色素减退斑一般认为可能是细胞浸润干扰了黑素细胞的功能，神经营养功能障碍，局部血流减少及麻风杆菌抑制了多巴的活性造成黑素细胞的竞争性影响使黑素合成障碍的综合结果。
一以黑色素增加为主的色素沉着
（一）遗传因素
雀斑遗传性对称性色素异常症、种族性黑皮病、着色于皮病等
（二）内分泌因素
妊娠黄褐斑、阿狄森病、甲状腺功能亢进肢端肥大症、库欣综合征、黑棘皮病等
（三）物理机械、化学性刺激
晒斑温热、机械性刺激引起的色素沉着斑、焦油黑变病瑞尔黑变病、砷剂黑变病、药物性色素沉着等
（四）炎症的色素沉着
扁平苔燕慢性湿疹产经性皮炎、皮肤淀粉样变、固定性药疹红斑狼疮、癌疹样皮炎、天疤疮角层下脓皮病、色素性等麻疹、化妆皮炎
（五）全身性疾病
1．慢性感染：疟疾黑热病、血吸虫病、结核等
2．肿瘤性疾病：淋巴瘤恶痛质、异位ACTH综合征、黑素瘤等
3．神经系统疾病：间脑及黑质受累的疾病肝豆状核变性、室管膜瘤、精神分裂症等
4．结缔组织病：系统性硬皮病皮肌炎、系统性红斑狼疮。
5．慢性肝肾疾病，贫血可表现色素沉着。
6．维生素缺乏：维生素A缺乏维生素B；和叶酸缺乏、落酸缺乏、维生素C缺乏
二以黑色素细胞数目增加为主的色素沉着
（一）遗传因素
黑皮病抵啡斑肢端色素沉着、黑子、口周黑子病等
（二）病类
色德 良性幼年黑素瘤先天性色瘟神经皮肤黑变病、蓝病、兽皮德等
（三）先天性或原因不明
Albright办综合征蒙古斑、太田病伊藤痣、恶性雀斑样清黑色素瘤。
三内源性非黑素色素沉着
（一）血原性色素沉着紫癫红细胞自身敏感、进生性色素性紫摊
性皮肤病色素性紫癫性苔薛样皮肤病、红组病、肢端青紫症网状青斑。
（二）黄色素沉着
胡萝卜素血症褐黄病、黄疽。
四外源性色素沉着
（一）金属色素沉着
金银、铅、汞化合物引起的色素沉着斑
（二）异物色素沉着
文身爆炸粉粒沉着症。
五黑色素减退I
（一）黑色素细胞数目减少
白癫风斑驳病、老年性白斑、Waardenburg综合征
（二）酪氨酸酶异常
白化病苯丙酮尿症。
（三）黑素细胞活性减退
炎症后色素减退斑白色糠疹、麻风、限局性硬皮病特发性点状色素减少症、贫血痣。
色素异常诊断：
一病 史
一般项目与其他章节一样要详细了解病史。如发病时间、年龄部位、范围、色素异常的发展情况；有无局部症状或全身症状；发病因素是原发或继发；既往治疗效果如何；有无家族史，遗传史等内容。
二体格检查
检查色素异常的部位明确色素异常的颜色。如发生于面部的黄褐色斑见于黄褐斑；红褐色见于面颈部毛囊红斑黑变病；青褐色见于太田病；淡黑色见于瑞尔黑变病；瓷白色见于白癫风；淡白色表面有细糠状鲜屑见于白色糠疹。如发生于躯干的色素异常棕褐色斑见于咖啡斑；蓝褐色见于蒙古斑；淡褐色见于色素性等麻疹；四肢暴露部位的色素沉着多与接触过敏及光敏感有关。限局性高出皮面的色素异常见于痣类。泛发性色素沉着见于全身性疾病如系统性硬皮病、皮肌炎、阿狄森病皮肤黑热病等。泛发性皮肤变白见于白化病，限局性白色斑见于白癫风等
三实验室检查
组织病理检查对诊断色素异常有重要意义尤其色素性损害短期内变大变黑，更须做病理检查以防恶变。全身性疾病引起的色素异常对原发病可做相应的实验室检查
色素异常鉴别诊断：
一面部为主的色素沉着
1.黄褐斑 由内分泌等因素引起有些原因不明。好发于青年女性，日晒后加重多见于颧部、前额上唇及眼眶周围。为多数片状边缘较清的淡褐色斑略对称，无自觉症状。
2．瑞尔黑变病 与某种接触物有关亦可因光敏感或病因不明。中年女性多见，与日晒关系不太明显好发于前额、领部、耳周及颈侧为重面部中央色淡，为片状淡褐色或浅黑色斑，边界不太清表面轻度角化或细薄鳞屑，无自觉症状。
3．焦油黑变病 因长期接触沥青石油及其石油类产品，成年男性较多，与日晒有关表现为面部及暴露部位弥漫性淡褐色或深褐色斑。可伴有痤疮样皮损。
4．雀斑 遗传因素常在儿童期发病日晒后加重。表现为面部针头至米粒大黄褐色或黑褐色斑点，无自觉症状
5．太田瘦 又称眼上跨部褐青色清为遗传或先天性因素，幼年或青年时发病，与日晒无关表现为领、上下眼睑及颧部，边缘清楚淡青色或蓝黑色斑多为单侧，有的同侧巩膜蓝染，无自觉症状
6．口周黑子病 又称色素沉着一息肉综合征遗传因素，自幼发病，与日晒无关多在唇部尤以下唇、口腔效膜有褐黑色斑点。也可发生在面部手、足部，可以伴有肠道息肉床可引起痉挛腹痛腹泻、伴发溃疡可有出血，少数病人可发生癌变还可伴有斑秃，甲营养不良，杆状指鼻息肉等。
7．着色于皮病 系遗传因素自幼发病，日晒后加重。常在面部或颈部手足暴露部位发生褐色斑点，伴毛细血管扩张及萎缩，疣状增生及角化过度性皮疹可发生癌变。
8．化妆品皮炎 是指由于面部化妆品皮炎引起的色素沉着多见于演员。为面部边缘清楚的淡褐色、红褐色或浅黑色斑或呈弥漫片状或网状。部分病人伴有或以前有皮炎和疾痒。
9．良性幼年黑素瘤 又称梭形细胞病是来自黑素细胞的良性肿瘤。常见于儿童少数见于青年人。表现为颊部耳部也可见于四肢、躯干一个坚实的结节。开始生长很快但直径不超过2 cm，表面呈红褐色色素沉着，成年发展成皮内德
10．固定性药疹 为口唇周围多见椭圆形色素沉着斑亦可见于阴部及其他部位。
11．接触性皮炎 多发于面部或其他接触部位与接触致敏物有关。在反复皮炎后形成色素沉着斑。
12．药物性色素沉着 大剂量服用氯丙酸在面部或暴露部位出现青灰色色素沉着斑长期使用二甲胺环素，可在面部痤疮损害处或前臂小腿及暴露部位发生蓝黑色、蓝灰色或棕色的色素沉着斑胺碘酮色素沉着系长期大量服用后在面部及日光照射部位发生蓝灰色斑。与银质沉着斑相似。
13．事故性粉尘沉着症 由于爆炸事故或职业性损伤皮肤使一些带色的粉状物质进入皮肤而造成皮肤持久性色素斑。常见于面部及暴露部位。
14．恶性雀斑样瘦 又称黑变性雀斑病因不明，多发于40岁以上妇女，为面部或暴露部位开始为褐色斑渐扩展经过多年，部分病人可恶变成黑色素瘤。
二躯干四肢为主的色素沉着
1．遗传性对称性色素异常症 遗传因素幼年发病，青春期明显，持续终身表现为手足背对称性多数豆大色素沉着斑，伴有色素脱失斑，无自觉症状
2．肢端色素沉着 显性遗传婴儿或儿童期发病。表现为指（趾）背侧皮肤弥漫性色素沉着，在四肢的关节屈侧也有色素加深
3．黑皮病 显性遗传出生时或婴儿时皮肤色素增加，弥漫分布，后色素渐加深以面部及皱格部色素最重，毛发深黑，可伴有多发黑痣.
4．色素痣 生后即有或青少年期发生全身各处均可发生，几个至数十个，绝大多数为良性极少数交界痣可恶变。
5．蓝疲 幼年发病单发或多发。好发于上肢，躯干或面部为蓝色结节，质柔软或坚实，边界清楚
6．色素性巨瘦 又称兽皮盛生后即有，随年龄而增大。好发于躯干背部为暗黑色斑，斑上有毛。皮肤增厚表面有大小不等的结节，由于增厚可形成皮纹样皱褶。
7．咖啡斑 自幼发病躯干多见，呈淡褐色圆形或卵圆形斑，无自觉症状
8．蒙古斑 初生即有为良性蓝色斑状皮损。好发腰骰部，几年后自然消退
9．伊藤疲 类似太田病的色素斑好发于肩及上臂，亦有称为肩峰三角肌褐青色痣。
10．恶性黑素瘤 以中老年发病多常发于面、颈、足底及甲下等部位开始为蓝黑色。黑色斑片或小结节。渐增大可出现溃破出血等。本病恶性度高，一经确诊及早手术切除
11．黑棘友病 好发于皱指部位生殖器肛门区、面部肘膝部位。为褐色黑褐色肥厚性色素沉着斑。儿童发病多为良性，成年发病者可伴有恶性肿瘤
12．色素性荨麻疹 系肥大细胞增生所致有少年型和成年型两种。多自幼年发病，成年后亦可发病皮疹以躯干为多，初为躯干。四肢不退的风团渐变为黄褐色或灰褐色斑；亦可为斑丘疹、丘疹、结节水癌等皮疹。经搔抓或划痕后斑上又可出现风团为其特征。组织病理检查可见真皮内有大量肥大细胞浸润
13．阿狄森病 系慢性肾上腺功能减退全身皮肤弥漫性色素沉着。表现为青铜色、褐黑色以乳头厚晕、生殖器区、面部及皱措部位明显
14．炎症后色素沉着 为继发性暂时性色素沉着如慢性湿疹产经性皮炎脂溢性皮炎等皮肤病，愈后可遗留色素沉着斑。系由于慢性炎症刺激机械性搔抓，或外用刺激性药物综合作用的结果。
三非黑色素色素异常
1.血源性色素沉着 如紫瞟等为红细胞血浆渗出皮肤血管外，引起皮肤颜色的改变。因紫癫发生的大小部位的深浅和病期的长短，可表现为红、紫蓝、棕或棕黄色不等。
2．胡萝卜素血症 为过食胡萝卜及橘类有关使正常皮肤呈现黄色，但巩膜颜色不变，应与黄疽鉴别
3．褐黄病 又称黑尿病遗传因素系黑尿酸氧化酶缺乏。儿童发病仅见尿色变化，皮肤色素沉着斑在30－40岁以后发生以面部、腋下、生殖器部为重呈淡灰、淡青、淡褐色或黑褐色常伴骨关节疾病。
4．纹身 根据进入皮肤的颜料不同表现颜色不同。如黑色、青色蓝色或红色。系由人工造成各种不同的图案。
四色素减退或脱失
1．白癜风 发生于任何年龄以青少年多见。可发生在任何部位，表现为边缘清楚的色素脱失斑呈瓷白色，周边色素稍深，大小形态、数目不定，白斑上毛发变白或不变白
2．斑驳病 为显性遗传初生时或自幼发病。好发于额部，亦可发生于躯干或四肢不对称，表现为白斑中间杂有正常皮肤，也可散布色素加深的斑点
3．由化病 为隐性遗传自幼发病。表现全身皮肤变白，毛发亦呈白色或淡黄色眼缺乏色素，畏光。
4．w删个办呢综合征 自幼发病可发生在任何部位。表现为斑状白化病，额部白发耳聋，两内毗侧移位，鼻根部增宽虹膜异色症等。
5．老年性白点斑 为中老年人的特发性点状白斑为皮肤退行性变。好发于躯干、四肢表现如粟粒至豆粒大圆形白点斑。
6．特发性点状白斑 病因不明可发生于儿童或任何年龄段。面部、颈部在干四肢均可发生。为针至黄豆大的乳白色斑，边缘清楚
7．贫血病 自幼发病系该处血管组织发育缺陷。为皮肤色素减退的浅色斑，圆形卵圆形或不规则形。特点是以玻片压之与周围之变白皮肤不易区分，摩擦局部周围皮肤发红而白斑处不红
8．白色糠疹 多见于儿童及青少年多以面部，颈部或上臂肩部片状色素减退的淡白色斑，表面有细薄的糠状鳞屑
9．局限性硬度病 点滴状硬或斑状硬斑病可发生身体任何部位，表现为白色或象牙色斑点或斑片。光滑发硬表面有不同程度的萎缩。
10．结核型麻风 由麻风杆菌引起各年龄均可发生，部位不定。表现为皮肤无知觉性白斑边缘较清楚，表面可见细薄鳞屑。结合病史及病理检查确诊

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