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先天性腺瘤样肺囊肿

医案日记 2023-06-13 23:27:07

先天性腺瘤样肺囊肿属于限局性肺发育不良或异常,以往曾将其归类为错构瘤。患病的肺叶呈囊肿状,主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管,很少见到正常肺组织。多数病人生后不久即出现症状,表现为呼吸困难和紫绀,于新生儿期死亡。少数病人无症状,直至儿童期才发生感染,出现胸痛等症状。

一般临床分为三型:

1、大泡型:囊泡直径2cm以上。

2、小泡型:为最典型型,囊泡直径0.5-2cm,呈多囊改变,囊壁很薄。

3、实体型:外观为实体改变,实际为﹤0.5cm囊泡。病变多占据一个肺叶或两个肺叶,双侧很少同时发病。胸部X线检查可见多发性囊肿,其间可见索条状及结节状阴影;纵隔、心脏移位,有时很难与先天肺囊肿、大泡型肺气肿、横膈疝相鉴别。必要时应行上消化道钡餐检查,如为横膈疝可见患处有B钡剂灌入。高分辨CT可清晰显示病肺内薄壁多囊改变。先天性腺瘤样肺囊肿需手术切除,通过病理可进一步明确诊断。

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