小儿因肾脏疾病发生的浮肿往往轻重不一,病儿有轻度浮肿时从外表可以完全看不出来,仅有体重的增加或在早晨起床时眼皮有些浮肿,常被家长忽视;中或重度浮肿的病儿全身都有明显的浮肿,体重可增加十几公斤,不仅皮肤、皮下肿胀,男孩的阴囊、包皮,女孩的阴唇也会浮肿,还会出现胸腔及腹腔积水等。肾脏疾病引起浮肿也称肾性浮肿,其特点是:浮肿往往先由身体的某个部位开始,逐渐向全身发展。因眼皮和颌下组织最松弛,所以往往是最先出现和最早发现浮肿的部位,以后往下逐渐发展至全身。
此外,浮肿的分布还可以随身体变换不同的姿势而改变,如孩子坐的时间长了,双腿浮肿会加重;平卧久了脸部浮肿会严重;若孩子总是偏一侧睡觉,则接触床的半身浮肿明显。
所以,当家长发现孩子眼皮或身体其它部位有浮肿,同时出现肾脏病的症状,象尿少、尿血或尿少时,就很有可能是肾性浮肿,应到医院进行检查。由于有些孩子只是轻微浮肿,外表常看不出变化,这时家长可通过测量他们的体重来确定,如孩子的体重突然增加2公斤以上,可以肯定存在浮肿。至于确定引起浮肿的肾脏病是哪一种,还要由医生根据孩子的症状和化验检查才能诊断。
因肾小球上皮足突细胞肿胀融合,使原有涎酸糖蛋白结构破坏,阴电荷消失而使带负电荷的白蛋白通过而形成蛋白尿。
免疫学发病机制 1、体液免疫参与:
包括免疫复合物(IC)、免疫球蛋白异常(血中IgG低下,分解增加,合成减少)、抗体生成减少等诸多因素。
2、细胞免疫异常:
循环中T淋巴细胞数目减少和功能降低而出现一系列异常变化。
3、补体系统:
包括旁路途径B因子不足影响机体对带荚膜的大肠埃希杆菌、肺炎球菌的调节能力,补体活力下降,C5b-9(膜攻击复合物)的出现等。
其他因素包括抗体直接损伤肾小球,中性多形核粒细胞(PMN)释放蛋白溶解酶,产生活性氧,释放阳离子蛋白,单核细胞聚集释放多种蛋白酶,胶原酶、氧自由基、细胞因子、血小板活化因子等均参与肾病发病机制。
诊断依据小儿肾病综合征血化验检查可发现血浆白蛋白减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。
诊断肾病综合征主要根据临牀表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑,而γ↓。
对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应)、频繁复发或反复(关年≥2次,1年≥3次者)及激素依赖的肾病,称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常。激素治疗过程中,如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化,提示肾静脉血栓形成。此外,对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。
注意事项
1、有高度浮肿、高血压时应卧牀休息。
2、无高度浮肿、高血压的患儿,可适当活动,如散步、上下楼。
3、加强日常清洁护理,注意饮食卫生,不吃生冷油腻食物,不食用隔夜、变质食物,防止消化道感染。
4、如蛋白转阴,水肿消退,可正常上学、活动。
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眼睑浮肿是小儿肾炎最常见的表现,眼睑浮肿的特点是早晨起床时明显,活动后减退。小儿肾炎早期产生眼睑浮肿的主要原因是:肾脏对水的排泄和调节功能受到损坏,使肾病患儿体内的水和钠增多,过多的水积在体内疏松罪瀵里,而眼睑是疏松罪瀵较多的部位。眼睑浮肿的特点是早晨起床时明显,活动后减退。
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