系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)为病因不明的慢性炎症性结缔组织疾病，可以累及关节，肾脏，浆膜表面和血管壁。主要发生于青年女性,但也可以累及儿童。

临床表现 系统性红斑狼疮多发生于女性，以青春期和生育期为多；本病大多起病缓慢，常见表现有：

1）发热 大多为不规则低热。

2）皮肤损害 很常见，面部呈特征性蝶形红斑；从鼻梁向两颧部展开，似蝴蝶状，边缘清楚或不清楚，鲜红或紫红色，日晒后加重；其了皮肤损害呈广泛、对称、多形性皮疹；口、咽、阴道等部位黏膜可见浅性溃疡。

3）关节痛 多为游走性大小关节疼痛，可出现肌痛。

4）泌尿系损害 可有持续性或间歇性蛋白尿、血尿和管型尿和高血压、水肿及肾功能损害。

5）心血管系损害 可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎和心律失常、心功能不全等。

6）呼吸系损害 可有胸水、肺炎、肺动脉炎等。

7）消化系损害 食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹泻、便血及腹水等。

8）神经系损害 可发生脑炎、脑膜炎、脑血管意外、脊髓炎等；还可发生浅表淋巴结肿大等。

辅助检查

贫血：90%以上的病人有贫血，多为正细胞性贫血、正色素性贫血，也可表现为溶血性贫血。

白细胞异常：白细胞减少，低于4.5*109/L(4500/mm2),中性粒细胞和淋巴细胞降低，嗜酸性细胞增多，占白细胞总数的10%。有继发感染时，白细胞可升高。

血小板减少：部分病人有轻度或重度血小板减少。

血沉增快

尿常规：有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或脓尿。

生化检查：可有转氨酶升高、浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、NPN升高、血钾升高，多数病人蛋白电泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症。

免疫学检查：

狼疮细胞（LE细胞） 平均阳性率50%—80%

抗核抗体(ANA)是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称。约有90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗DNA抗体的特异性较强，而抗DNA抗体中又以ds-DNA抗体最具有特异性，约有60-70%SLE活动期为阳性，其滴度升降与病情活动相平行。抗Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体，约有25-30%的患者阳性。此抗体一般仅出现于SLE，故对早期诊断很有价值。

补体70%以上的患者血清总补体值下降，C3、C4亦下降，特别是C3下降明显。

狼疮带试验(LBT)特异性很高。对确诊无皮损的SLE也有价值，并可估计病情的活动及预后。

治疗 措施包括：

1）消除可疑的病因和诱因 如控制感染，避免使用有影响的药物（如口服避孕药、肼苯达嗪、苯妥英钠、青霉素、链霉素、异烟肼、磺胺药等）避免日晒等。

2）免疫抑制剂 ①肾上腺皮质激素，如泼尼松10-20毫克或地塞米松3毫克，每天3次口服，有效后逐渐减量维持；②硫唑嘌呤50毫克，每天3次口服。

3）使用转移因子和左旋咪唑 后者50毫克，每天3次，连用3天、停10天为了疗程。

4）对症治疗 如用阿司匹林退热和止痛，另外还应降压，利尿，抗心、肾功能不全等。

[临床疗效]治疗56例，显效（临床症状消失，各有关实验室指标正常）35例，有效（临床症状减轻，个有关实验室指标较治疗前恢复）20例，无效（临床症状及实验室指标较治疗前变化不大）1例。总有效率98.2%。

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